視神經(jīng)鞘腦膜瘤通常是視神經(jīng)周?chē)X膜的良性腫瘤?；颊咴谒膫€(gè)十年典型地表現(xiàn)為視力喪失、視神經(jīng)萎縮和眼底鏡下的光睫狀分流血管三聯(lián)征。雖然視神經(jīng)腫瘤很少見(jiàn)，但ONSMs約占視神經(jīng)全部固有腫瘤的三分之一。重要的是，它們可能與2型神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。雖然沒(méi)有死亡率和與之相關(guān)的非視覺(jué)發(fā)病率，但ONSMs經(jīng)常導(dǎo)致受影響眼睛的視力喪失。治療會(huì)帶來(lái)視力喪失的風(fēng)險(xiǎn)，因此對(duì)這些患者的管理成為平衡進(jìn)展和視力喪失風(fēng)險(xiǎn)與治療風(fēng)險(xiǎn)的謹(jǐn)慎任務(wù)。

　　ONSMs約占全部眼眶腫瘤的2%。ONSMs顯示女性占優(yōu)勢(shì)(男性占61%-39%)，患者診斷時(shí)的平均年齡約為40歲。男性傾向于稍早出現(xiàn)(女性為42歲，男性為36歲)。5%的患者出現(xiàn)雙側(cè)腫瘤。在累及眼眶的腦膜瘤中，只有10%是原發(fā)于眼眶，而其余的是顱內(nèi)起源。起源于其他顱內(nèi)或眶內(nèi)位置并繼發(fā)影響視神經(jīng)鞘的腫瘤被稱為“繼發(fā)性O(shè)NSMs”。視神經(jīng)管ONSMs占ONSMs的8%,這是因?yàn)樵谶@種狹窄的解剖空間中視神經(jīng)容易受壓。

　　兒科ONSMs更為少見(jiàn)，約占ONSMs的2%-4%，并且總患病率在1:95，000和1:525，000之間。近三分之一患有ONSMs的兒童患者被診斷為2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)，近三分之一患有NF2的兒童隨后被診斷為ONSM。

　　NF2與包括ONSMs在內(nèi)的神經(jīng)腫瘤的發(fā)展密切相關(guān)。它由位于染色體22q12的NF2腫瘤控制基因突變引起。它以常染色體顯性方式遺傳，盡管有很高的自發(fā)突變率。此外，散發(fā)性突變的患者存在高頻率的嵌合體，這使得基因診斷更加困難。NF2的發(fā)病率約為1:25，000至1:40，000。診斷可能具有挑戰(zhàn)性，許多兒童接受延遲診斷。患者患有各種神經(jīng)腫瘤，較常見(jiàn)的是前庭神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤，以及皮膚損傷和眼科表現(xiàn)，包括白內(nèi)障、視網(wǎng)膜異常(包括視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤)、斜視和弱視。

　　與普通人群相比，NF2病患者中ONSMs更為常見(jiàn)。一項(xiàng)對(duì)具有NF2特征的患者的研究描述了NF2患者中6.8%的ONSMs發(fā)生率。患有腦膜瘤的兒童(不僅僅是ONSMs)在28%的病例中被診斷為NF2。NF2病患者和非患者ONSMs的自然史可能存在差異；

　　視神經(jīng)鞘腦膜瘤能手術(shù)嗎？怎么治療？

　　國(guó)內(nèi)外主流治療策略：

　　手術(shù)是治療ONSMs的傳統(tǒng)選擇。然而國(guó)內(nèi)外大部分觀點(diǎn)認(rèn)為視神經(jīng)腫瘤無(wú)法手術(shù)，手術(shù)治療通常與受影響眼睛的視力喪失有關(guān)，因?yàn)槟[瘤與視神經(jīng)共享來(lái)自軟腦膜血管的血液供應(yīng)。因此，完全切除腫瘤也會(huì)剝奪神經(jīng)的血液供應(yīng)，導(dǎo)致視力下降。另一種方法是切開(kāi)視神經(jīng)鞘減壓，這種方法與將腫瘤植入眼眶組織有關(guān)。

　　無(wú)病理化療，只要確定是視路膠質(zhì)瘤，就開(kāi)始化療

　　活檢后再化療或者放療

　　大部分切除+化療或者放療

　　INC德國(guó)巴特朗菲教授治療策略：

　　根據(jù)視神經(jīng)腫瘤的類型、生長(zhǎng)位置等特點(diǎn)，選擇有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師和正確的手術(shù)策略至關(guān)重要，在腫瘤較小、對(duì)視神經(jīng)損傷較輕、時(shí)間較短時(shí)，及時(shí)選擇手術(shù)，才能做到盡全切腫瘤、保視力、恢復(fù)視力。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)顧問(wèn)團(tuán)成員教授之一、國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席德國(guó)HelmutBertalanffy（巴特朗菲，國(guó)內(nèi)患者稱“巴教授”）對(duì)于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長(zhǎng)，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，為他們指明了后續(xù)的治療方向。

　　教授還表示要注意圍手術(shù)期護(hù)理，內(nèi)科的治療。一般對(duì)于此類病例，他會(huì)和內(nèi)分泌學(xué)專家進(jìn)行充分合作，對(duì)激素的替代和補(bǔ)充，包括水電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)做了一個(gè)詳細(xì)的研究和處理，這可以大大提高病人圍手術(shù)期的順利。

　　巴教授手術(shù)團(tuán)隊(duì)是如何做到術(shù)中規(guī)避視神經(jīng)損傷的較大風(fēng)險(xiǎn)？這得益于教授30多年嫻熟的疑難腦瘤手術(shù)切除經(jīng)驗(yàn)、細(xì)致“入微”的技術(shù)手法以及整個(gè)手術(shù)團(tuán)隊(duì)的密切配合，此外，術(shù)中導(dǎo)航設(shè)備、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、術(shù)中磁共振等的輔助應(yīng)用，也為手術(shù)較大水平地順利切除做出貢獻(xiàn)。

　　INC巴教授演講截圖：他對(duì)此類病例的手術(shù)預(yù)后情況為：60.4%腫瘤全切除，26.8%腫瘤次全切除，活檢12.8%。無(wú)一例手術(shù)致盲，手術(shù)死亡率0%，嚴(yán)重的術(shù)后情況0%。

　　國(guó)內(nèi)視神經(jīng)腫瘤或是疑難位置腦瘤患者，當(dāng)遇到手術(shù)切除難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、不知后續(xù)治療何去何從的情況，可選擇咨詢國(guó)際上尤擅這類手術(shù)切除的專家，請(qǐng)他們?cè)u(píng)估有無(wú)更順利更高切除率的手術(shù)方案，甚至去到他們所在的國(guó)外醫(yī)院接受專家的親自手術(shù)治療。

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• 更新時(shí)間：2022-10-15 14:49:10

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