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視神經(jīng)鞘腦膜瘤是什么?。堪Y狀有哪些?

原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤是較常見的影響視神經(jīng)的良性原發(fā)性腫瘤。其起源于神經(jīng)蛛網(wǎng)膜帽細胞的部位具有影響其臨床病程和治療考慮的獨特特征。它的治療與其他形式的腦膜瘤既有共同點也有不同點,這些腦膜瘤可能主要或次要影
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  原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤是較常見的影響視神經(jīng)的良性原發(fā)性腫瘤。其起源于神經(jīng)蛛網(wǎng)膜帽細胞的部位具有影響其臨床病程和治療考慮的獨特特征。它的治療與其他形式的腦膜瘤既有共同點也有不同點,這些腦膜瘤可能主要或次要影響視神經(jīng)(sONSM)。放射治療仍然是治療原發(fā)性病變的主要手段,其目標是保護視力。在繼發(fā)累及神經(jīng)的腫瘤中,它可作為一種有用的輔助手段,在這些腫瘤中,手術(shù)(包括視神經(jīng)管減壓)也可能是合適的。治療時機仍是一個有爭議的話題,可能需要個體化的方法。諸如化療、免疫和生物治療的進展仍然有限,這些藥物的治療通常用于試驗、搶救或同情性治療。

  橋腦是視神經(jīng)鞘內(nèi)蛛網(wǎng)膜帽細胞的少見腫瘤,約占全部腦膜瘤的1%至2%,約占全部眼眶腫瘤的2%。腦橋瘤是較常見的涉及視神經(jīng)的良性腫瘤,約占視神經(jīng)全部原發(fā)性腫瘤的三分之一,相對于全部原發(fā)性眶內(nèi)視神經(jīng)腫瘤而言,僅次于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。影響視神經(jīng)的腦膜瘤可分為以下兩種類型:(1)橋腦,起源于視神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜鞘的眶內(nèi)或管內(nèi)部分;(2)繼發(fā)性O(shè)NSM(sONSM),通常起源于顱內(nèi),繼發(fā)于眼眶和視神經(jīng)管。sONSM可從覆蓋蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、蝶骨平面、垂體窩、床突、鐮狀韌帶、額頂區(qū)、基底額區(qū)或副鼻竇的腦膜發(fā)展而來。ONSM的主要與次要起源的概念是一個重要的概念;由于原發(fā)腫瘤細胞的解剖關(guān)系和供應(yīng)腫瘤的脆弱脈管系統(tǒng),當視力保護是主要目標時,橋腦通常被認為是切除的不良候選者。

  總的來說,sONSMs比pONSMs更常見。Dutton回顧了5000例已發(fā)表的眼眶腦膜瘤病例,發(fā)現(xiàn)只有10%起源于眼眶內(nèi),其余90%從顱內(nèi)間隙延伸到眼眶內(nèi)。在源自眼眶的腫瘤中,96%來自視神經(jīng)鞘本身,4%來自眼眶內(nèi)的異位位置。文獻中報道的少數(shù)異位眼眶腦膜瘤病例少見,一些作者質(zhì)疑其的起源和存在。在一個這樣的報告中,Tan等人描述了基于磁共振成像(MRI)成像發(fā)現(xiàn)的較初似乎是異位眼眶腦膜瘤的病例。然而,隨后的專家對核磁共振成像的審查揭示了一個微妙的發(fā)現(xiàn),即硬腦膜尾將這一病變與嗅溝內(nèi)的增強腫塊連接起來。在橋腦中,來自視神經(jīng)鞘眶內(nèi)部分的橋腦明顯比來自管內(nèi)部分的橋腦更常見。在Dutton的薈萃分析系列中,只有8%為管內(nèi)型。一此外,雖然ONSMs通常是單側(cè)的,但5%可能是雙側(cè)的。雖然雙側(cè)ONSMs經(jīng)常在2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)患者中發(fā)現(xiàn),但在幾項研究中,這些病變在沒有NF 2的患者中有報道。

  在大多數(shù)未經(jīng)治療的病例中,進行性生長導(dǎo)致直接神經(jīng)壓迫,隨后視神經(jīng)萎縮、血管受損和/或神經(jīng)直接浸潤,從而導(dǎo)致進行性視力喪失。因此,治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤的主要目標通常是保留同側(cè)視力。次要治療目標包括確認組織學(xué)診斷或評估組織學(xué)腫瘤等級,以及治療或預(yù)防顱內(nèi)擴散、對側(cè)視力喪失、復(fù)視、毀容性眼球突出、眼表暴露、神經(jīng)營養(yǎng)性眼潰瘍、疼痛和其他美容畸形。

  雖然一些患者可以在不治療的情況下保持穩(wěn)定的視覺功能,但隨著時間的推移,許多人較終會遭受視力下降的惡化。Dutton報道,隨著時間的推移(隨訪范圍:1-7年),86%的腫瘤患者較終視力下降。在另一個主要系列中,Saeed等人回顧了88例患者(92只眼)的病例,其中39例僅接受了觀察,47例接受了手術(shù),6例接受了放療??傮w而言,在觀察期內(nèi)或治療開始前(平均隨訪時間:7.2年)監(jiān)測患者的視力變化時,作者發(fā)現(xiàn),在視力為20/50或更好的45只眼中,71%的患者在平均隨訪5.2年時仍保持這一水平,而29%的患者視力惡化。在那些惡化的人中,31%惡化到20/50到20/200,46%惡化到20/200或更少,23%惡化到?jīng)]有光感。這些結(jié)果表明,很大一部分視力良好的人可能會在幾年內(nèi)保持穩(wěn)定;然而,作者指出,隨著觀察時間的增加,較終會下降的患者數(shù)量也會增加。值得注意的是,在隨訪5年或更長時間的患者中,只有29%的人能夠保持20/50或更好的視力(相比之下,總的比例為71%)。

  ONSMs是視神經(jīng)鞘少見的腫瘤,經(jīng)常提出診斷的挑戰(zhàn)。雖然已經(jīng)描述了幾種典型的臨床和影像學(xué)特征,但許多ONSMs并不以典型的方式出現(xiàn),并且可能模仿(或被模仿)多種其他炎性或浸潤性臨床實體,包括視神經(jīng)炎/神經(jīng)炎、視神經(jīng)肉瘤和淋巴瘤。盡管進行了完全的評估,但在診斷存在明顯不確定性的情況下,皮質(zhì)類固醇試驗可能有助于排除對類固醇有反應(yīng)的潛在實體。較終,有些病例可能需要活檢來確診。此外,雖然許多患者表現(xiàn)出緩慢進行性視力喪失,從而有足夠的時間來確立診斷,但診斷的快速性對于選定的患者可能更為重要,例如可能由于激素變化而經(jīng)歷腫瘤生長增加的懷孕女性。治療計劃需要個性化的方法。橋腦患者,包括那些腫瘤局限于視神經(jīng)管的患者,可能受益于作為主要治療的放射治療。在某些特定的患者中,手術(shù)可能有的作用,例如那些有明顯顱內(nèi)延伸或嚴重眼球突出的患者(特別是當視力喪失已經(jīng)變得很嚴重且視力保護不太重要時),或sONSM患者或繼發(fā)侵犯視神經(jīng)管的患者。

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  • 更新時間:2023-02-03 17:30:54

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