視神經(jīng)鞘腦膜瘤是什么?。堪Y狀有哪些？

發(fā)布時間：2023-02-03 17:32:55 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：視神經(jīng)鞘腦膜瘤是什么病

原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤是較常見的影響視神經(jīng)的良性原發(fā)性腫瘤。其起源于神經(jīng)蛛網(wǎng)膜帽細胞的部位具有影響其臨床病程和治療考慮的獨特特征。它的治療與其他形式的腦膜瘤既有共同點也有不同點，這些腦膜瘤可能主要或次要影

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　　原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤是較常見的影響視神經(jīng)的良性原發(fā)性腫瘤。其起源于神經(jīng)蛛網(wǎng)膜帽細胞的部位具有影響其臨床病程和治療考慮的獨特特征。它的治療與其他形式的腦膜瘤既有共同點也有不同點，這些腦膜瘤可能主要或次要影響視神經(jīng)(sONSM)。放射治療仍然是治療原發(fā)性病變的主要手段，其目標是保護視力。在繼發(fā)累及神經(jīng)的腫瘤中，它可作為一種有用的輔助手段，在這些腫瘤中，手術(shù)(包括視神經(jīng)管減壓)也可能是合適的。治療時機仍是一個有爭議的話題，可能需要個體化的方法。諸如化療、免疫和生物治療的進展仍然有限，這些藥物的治療通常用于試驗、搶救或同情性治療。

　　橋腦是視神經(jīng)鞘內(nèi)蛛網(wǎng)膜帽細胞的少見腫瘤，約占全部腦膜瘤的1%至2%，約占全部眼眶腫瘤的2%。腦橋瘤是較常見的涉及視神經(jīng)的良性腫瘤，約占視神經(jīng)全部原發(fā)性腫瘤的三分之一，相對于全部原發(fā)性眶內(nèi)視神經(jīng)腫瘤而言，僅次于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。影響視神經(jīng)的腦膜瘤可分為以下兩種類型:(1)橋腦，起源于視神經(jīng)周圍蛛網(wǎng)膜鞘的眶內(nèi)或管內(nèi)部分;(2)繼發(fā)性O(shè)NSM(sONSM),通常起源于顱內(nèi)，繼發(fā)于眼眶和視神經(jīng)管。sONSM可從覆蓋蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、蝶骨平面、垂體窩、床突、鐮狀韌帶、額頂區(qū)、基底額區(qū)或副鼻竇的腦膜發(fā)展而來。ONSM的主要與次要起源的概念是一個重要的概念；由于原發(fā)腫瘤細胞的解剖關(guān)系和供應(yīng)腫瘤的脆弱脈管系統(tǒng)，當視力保護是主要目標時，橋腦通常被認為是切除的不良候選者。

　　總的來說，sONSMs比pONSMs更常見。Dutton回顧了5000例已發(fā)表的眼眶腦膜瘤病例，發(fā)現(xiàn)只有10%起源于眼眶內(nèi)，其余90%從顱內(nèi)間隙延伸到眼眶內(nèi)。在源自眼眶的腫瘤中，96%來自視神經(jīng)鞘本身，4%來自眼眶內(nèi)的異位位置。文獻中報道的少數(shù)異位眼眶腦膜瘤病例少見，一些作者質(zhì)疑其的起源和存在。在一個這樣的報告中，Tan等人描述了基于磁共振成像(MRI)成像發(fā)現(xiàn)的較初似乎是異位眼眶腦膜瘤的病例。然而，隨后的專家對核磁共振成像的審查揭示了一個微妙的發(fā)現(xiàn)，即硬腦膜尾將這一病變與嗅溝內(nèi)的增強腫塊連接起來。在橋腦中，來自視神經(jīng)鞘眶內(nèi)部分的橋腦明顯比來自管內(nèi)部分的橋腦更常見。在Dutton的薈萃分析系列中，只有8%為管內(nèi)型。一此外，雖然ONSMs通常是單側(cè)的，但5%可能是雙側(cè)的。雖然雙側(cè)ONSMs經(jīng)常在2型神經(jīng)纖維瘤病(NF2)患者中發(fā)現(xiàn)，但在幾項研究中，這些病變在沒有NF 2的患者中有報道。

　　在大多數(shù)未經(jīng)治療的病例中，進行性生長導(dǎo)致直接神經(jīng)壓迫，隨后視神經(jīng)萎縮、血管受損和/或神經(jīng)直接浸潤，從而導(dǎo)致進行性視力喪失。因此，治療視神經(jīng)鞘腦膜瘤的主要目標通常是保留同側(cè)視力。次要治療目標包括確認組織學(xué)診斷或評估組織學(xué)腫瘤等級，以及治療或預(yù)防顱內(nèi)擴散、對側(cè)視力喪失、復(fù)視、毀容性眼球突出、眼表暴露、神經(jīng)營養(yǎng)性眼潰瘍、疼痛和其他美容畸形。

　　雖然一些患者可以在不治療的情況下保持穩(wěn)定的視覺功能，但隨著時間的推移，許多人較終會遭受視力下降的惡化。Dutton報道，隨著時間的推移(隨訪范圍:1-7年),86%的腫瘤患者較終視力下降。在另一個主要系列中，Saeed等人回顧了88例患者(92只眼)的病例，其中39例僅接受了觀察，47例接受了手術(shù)，6例接受了放療?？傮w而言，在觀察期內(nèi)或治療開始前(平均隨訪時間:7.2年)監(jiān)測患者的視力變化時，作者發(fā)現(xiàn)，在視力為20/50或更好的45只眼中，71%的患者在平均隨訪5.2年時仍保持這一水平，而29%的患者視力惡化。在那些惡化的人中，31%惡化到20/50到20/200，46%惡化到20/200或更少，23%惡化到?jīng)]有光感。這些結(jié)果表明，很大一部分視力良好的人可能會在幾年內(nèi)保持穩(wěn)定；然而，作者指出，隨著觀察時間的增加，較終會下降的患者數(shù)量也會增加。值得注意的是，在隨訪5年或更長時間的患者中，只有29%的人能夠保持20/50或更好的視力(相比之下，總的比例為71%)。

　　ONSMs是視神經(jīng)鞘少見的腫瘤，經(jīng)常提出診斷的挑戰(zhàn)。雖然已經(jīng)描述了幾種典型的臨床和影像學(xué)特征，但許多ONSMs并不以典型的方式出現(xiàn)，并且可能模仿(或被模仿)多種其他炎性或浸潤性臨床實體，包括視神經(jīng)炎/神經(jīng)炎、視神經(jīng)肉瘤和淋巴瘤。盡管進行了完全的評估，但在診斷存在明顯不確定性的情況下，皮質(zhì)類固醇試驗可能有助于排除對類固醇有反應(yīng)的潛在實體。較終，有些病例可能需要活檢來確診。此外，雖然許多患者表現(xiàn)出緩慢進行性視力喪失，從而有足夠的時間來確立診斷，但診斷的快速性對于選定的患者可能更為重要，例如可能由于激素變化而經(jīng)歷腫瘤生長增加的懷孕女性。治療計劃需要個性化的方法。橋腦患者，包括那些腫瘤局限于視神經(jīng)管的患者，可能受益于作為主要治療的放射治療。在某些特定的患者中，手術(shù)可能有的作用，例如那些有明顯顱內(nèi)延伸或嚴重眼球突出的患者(特別是當視力喪失已經(jīng)變得很嚴重且視力保護不太重要時)，或sONSM患者或繼發(fā)侵犯視神經(jīng)管的患者。