視神經鞘腦膜瘤是什么？眼眶腫瘤是少見的，而視神經鞘腦膜瘤代表這些腫瘤的一小部分。Dutton進行了一項多方位的綜述，顯示視神經鞘腦膜瘤約占全部眼眶腫瘤的2%。視神經鞘腦膜瘤顯示女性居多(男性61%-39%)，診斷時患者的平均年齡約為40歲。男性的發(fā)病年齡稍早(36歲，女性42歲)。5%的患者發(fā)生雙側腫瘤。在眼眶腦膜瘤中，原發(fā)性眶源性腦膜瘤僅占10%，其余為顱內源性腦膜瘤。發(fā)生于顱內或眶內其他部位并繼發(fā)性影響視神經鞘的腫瘤稱為“繼發(fā)性視神經鞘腦膜瘤”。視神經管視神經鞘腦膜瘤占視神經管視神經鞘腦膜瘤的8%，這是因為視神經在這個狹窄的解剖空間容易受到壓迫。
 
　　兒科視神經鞘腦膜瘤更為少見，約占視神經鞘腦膜瘤的2%-4%，總體患病率在1:9萬5千至1:52萬5千之間。幾乎三分之一患有視神經鞘腦膜瘤的兒童患者被診斷為2型神經纖維瘤病(NF2)，幾乎三分之一患有NF2的兒童隨后被診斷為視神經鞘腦膜瘤。  
　　NF2
 
　　NF2與神經腫瘤的發(fā)展密切相關，包括視神經鞘腦膜瘤。它是由位于染色體22q12上的NF2腫瘤控制基因突變引起的。它以常染色體顯性方式遺傳，盡管有很高的自發(fā)突變率。此外，在散發(fā)突變的患者中存在高頻率的鑲嵌現(xiàn)象，這使得基因診斷更加困難。17NF2的發(fā)病率約為1:25，000至1:40，000。診斷可能具有挑戰(zhàn)性，許多兒童接受延遲診斷。18患者出現(xiàn)多種神經腫瘤，較常見的是前庭神經鞘瘤和腦膜瘤，以及皮膚病變和眼科表現(xiàn)，包括白內障、視網(wǎng)膜異常(包括視網(wǎng)膜錯構瘤)、斜視和弱視。
 
　　與普通人群相比，NF2病患者中的視神經鞘腦膜瘤更常見。一項對具有NF2特征的患者的研究描述了NF2患者中6.8%的非典型肺炎的發(fā)生率。研究人員明確指出，這種發(fā)病率受選擇偏差的影響。埃文斯報告說，NF2患者中視神經鞘腦膜瘤的發(fā)病率在4.1%到4.8%之間?；加心X膜瘤(不僅僅是腦膜瘤)的兒童有28%的病例被診斷為NF2病。在有和沒有NF2的患者中，視神經鞘腦膜瘤的自然史可能存在差異；然而，這些疾病的少見性使得準確評估這種疾病變得困難。
 
　　外科手術
 
　　手術是視神經鞘腦膜瘤的歷史治療選擇。手術治療通常與患眼視力喪失有關，因為腫瘤與視神經共享來自軟腦膜血管的血液供應。因此，完全切除腫瘤也會剝離神經的血液供應，導致視力下降。另一種方法是切開視神經鞘提供減壓，這種方法與腫瘤植入眼眶組織有關。腫瘤和神經的整體犧牲也有報道，通常在沒有視力的眼睛中，但是不幸的是在具有有用剩余視力的眼睛中。
 
　　達頓評論在78%的病例中，手術治療顯示進展到對光沒有感覺，在另外16%的病例中，視力下降不太嚴重。報道稱，全部27名通過外側眶切開術進行手術的患者在手術后18個月內都失去了視力。萊特后來回顧了一系列50名患者，并指出年輕患者患有更具侵襲性的疾病，顱內受累更頻繁，并建議在這些病例中犧牲視神經。關于57例原發(fā)性和繼發(fā)性青光眼，Cristante研究了手術后的視覺結果，并得出結論，原發(fā)性青光眼的手術治療不太可能有益處。德爾非尼報道稱，13名接受手術治療的視神經鞘腦膜瘤患者中有11人視力下降；然而，當視力下降變得明顯時，他們仍然被建議進行手術，因為在他們當時看來，放療是無效的。Saaed報告了部分切除和減壓患者的不良結果。Roser報告稱，50%的快速視力下降患者在接受手術治療后，視力得到好轉或穩(wěn)定，主張在顱內擴張、眼眶病變或視力下降快速進展的情況下進行手術干預。對于沒有有用視力的患者，也建議進行手術干預，以便能夠整體切除腫瘤和視神經，并進行完全的組織學清除。事實上，在單側失明的視神經鞘腦膜瘤患者中，從眼球到視交叉前切斷視神經和腦膜已被提議作為防止對側擴散的策略。其他總結在他們的方法中更保守，因為只有當有后方腫瘤生長的證據(jù)時，手術的益處才是明確的，這可能威脅對側眼睛的視力。
 
　　鑒于這些不良結果，隨著放射治療和腫瘤控制療效的證明，以及其更有利的視覺結果，對于仍有視力的眶內視神經鞘腦膜瘤患者，不再手術治療。對于需要組織診斷、腫瘤后延的患者、完全視力喪失的患者(可能需要整塊切除)或有明顯眼眶畸形的患者，可以考慮手術治療。這些情況排除了大多數(shù)視神經鞘腦膜瘤患者。手術治療通常用途有限，在繼續(xù)治療前應仔細考慮替代方案。
 
　　視力可以提高嗎？
 
　　還值得一提的是，視力可能不是可以通過治療好轉的因素。視野也隨著治療而改變。已經證明，視野的好轉比放射治療的視力好轉更，其他病例顯示中心視力下降，但視野好轉。治療后視野的好轉可能是由于視神經內纖維的視黃質組織，神經中的黃斑纖維位于后神經的中央，不易受到外來壓迫。無論視力結果如何，從功能角度來看，周邊視野的好轉仍然很重要。
 
　　結論
 
　　視神經鞘腦膜瘤繼續(xù)給臨床醫(yī)生帶來管理挑戰(zhàn)。在開發(fā)出直接靶向腫瘤細胞并保持周圍正常結構不受損的治療方法之前，治療引起的發(fā)病率仍然是早期治療預防視力喪失可行性的制約因素。鑒于這些病變的可變自然史，何時以及如何開始治療始終存在不確定性。盡管如此，隨著影像技術的改進、放射治療的更精確以及手術治療病例選擇的改進，這些患者的預后有望繼續(xù)好轉。

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• 更新時間：2022-01-24 15:42:54

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