視神經(jīng)鞘腦膜瘤有哪些臨床癥狀?如何診斷視神經(jīng)鞘腦膜瘤?
發(fā)布時間:2023-07-05 15:55:43 | 閱讀:次| 關(guān)鍵詞:視神經(jīng)鞘腦膜瘤有哪些臨床癥狀
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視神經(jīng)鞘腦膜瘤有哪些臨床癥狀?
ONSMs典型地表現(xiàn)為視力喪失、視神經(jīng)萎縮和視睫狀分流血管的三聯(lián)征;然而,這種完整呈現(xiàn)的三聯(lián)體是少見的。13視力喪失在受影響的眼睛中常見(97%),但程度是可變的,45%的患者具有20/40或更好的視敏度,24%的患者具有數(shù)手指的視敏度或更差。Wright描述了24%的患者存在“無光感”(NLP)的視敏度。視野缺損常見(83%),但也是易變的,較常見的表現(xiàn)為周邊收縮(35%)、中央、中央盲和中央旁暗點(共29%)、擴大的盲點(13%)和高度缺損(16%)。眼球突出(2-5毫米)是常見的(59%),斜視(47%),通常在試圖向上凝視時。據(jù)報道,ONSM會導(dǎo)致眼眶間隔綜合征。疼痛和頭痛的真實發(fā)生率很難量化。視盤幾乎總是出現(xiàn)異常(大概率),但可能表現(xiàn)為視盤腫脹和視神經(jīng)萎縮,以及存在光睫狀分流血管,這本身不太常見(30%)。
視睫狀分流血管是視盤處的視網(wǎng)膜靜脈系統(tǒng)和脈絡(luò)膜靜脈循環(huán)之間的擴張的正常血管。據(jù)推測,這是由于腫瘤穿過視神經(jīng)時壓迫視網(wǎng)膜中央靜脈所致。一多普勒成像獲得了視網(wǎng)膜中央靜脈血流改變的直接證據(jù)。進一步支持這一假設(shè)的是,當(dāng)腫瘤被手術(shù)切除時,已經(jīng)觀察到視睫分流血管的收縮以及放療治療后。這種血管可以用吲哚青綠血管造影術(shù)詳細成像。光睫分流血管的收縮表明視網(wǎng)膜中央靜脈壓降低,這可能是視力好轉(zhuǎn)背后的機制的一部分,即使腫瘤體積沒有明顯的宏觀變化。ONSMs也可以與其他眼眶疾病共存。據(jù)報道,1型神經(jīng)纖維瘤病患者的同一視神經(jīng)中同時出現(xiàn)ONSM和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。報告了一例伴發(fā)甲狀腺眼眶病和雙側(cè)ONSM的病例。
磁共振成像(MRI)
診斷ONSMs較好是通過眼眶和顱骨成像研究。用于調(diào)查和診斷ONSM的標準調(diào)查是MRI。ONSMs在T1加權(quán)、釓增強、脂肪控制序列上顯示較好。某些亞型的視神經(jīng)乳頭瘤,如發(fā)生在視神經(jīng)管內(nèi)的視神經(jīng)乳頭瘤,診斷起來更具挑戰(zhàn)性,因此,高分辨率MRI是必不可少的。與計算機斷層掃描(CT)相比,MRI的優(yōu)越軟組織對比度使得能夠更合適地將腦膜瘤與其他視神經(jīng)擴大(例如視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、炎性疾病(例如結(jié)節(jié)病)或其他非源于視神經(jīng)的眼眶病變)區(qū)分開來。
ONSMs的典型影像學(xué)表現(xiàn)視神經(jīng)周圍腦膜的管狀擴張(較常見,62%)、球狀(23%)、梭形(11%)和視神經(jīng)的局灶性擴張(4%)。“Tram tracking”,腦膜瘤相對于中央的視神經(jīng)在兩側(cè)高密度或高強度,是一個典型的征象,在24%的腫瘤中被證實。大多數(shù)腫瘤邊緣光滑(80%)。然而,一些腫瘤表現(xiàn)出不同的生長模式。MRI也很好地顯示了與ONSMs相關(guān)的視周囊腫的存在。

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