75歲女性枕骨大孔區(qū)腦膜瘤順利全切后，生活如常

發(fā)布時(shí)間：2021-12-23 11:34:25 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

顱內(nèi)腦膜瘤占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)腫瘤的25 - 40%。約30%是偶然診斷的，而其余部分是經(jīng)常檢測時(shí)，受壓鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)成為癥狀。雖然顯微手術(shù)切除是治療腦膜瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，但對于非手術(shù)候選人

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　　枕骨大孔腦膜瘤(fmm)是顱底腦膜瘤，占全部腦膜瘤的1.8 ~ 3.2%。它們源自顱頸交界區(qū)蛛網(wǎng)膜層時(shí),在前面定義的區(qū)域之間的低三分之一的斜坡和C2的上邊緣的身體,從頸靜脈結(jié)節(jié)外側(cè)的上邊緣C2椎板和后方的前邊緣鱗狀枕骨的棘突C2。硬腦膜上的插入點(diǎn)允許Bruneau和George將FMM分為前位(如果插入點(diǎn)位于前中線兩側(cè))、外側(cè)位(如果插入點(diǎn)位于中線和齒狀韌帶之間)或后位。

　　由于鄰近的顱底神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)，如椎動(dòng)脈的V3和V4段、顱神經(jīng)IX-XII、小腦后下動(dòng)脈(PICA)和腦干，fmm在術(shù)前和術(shù)后都容易出現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)功能缺損。這些解剖關(guān)系可能具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)榇蠖鄶?shù)(> - 80%)fmm起源于枕骨大孔前或前外側(cè)，即齒狀韌帶前。

　　除了位置和解剖邊界外，決策和管理還受其組織學(xué)分級、時(shí)序行為、患者年齡、健康狀況和共病的影響。在某些情況下，當(dāng)病變或切除本身引起機(jī)械不穩(wěn)定時(shí)，可能需要進(jìn)行穩(wěn)定。對于有癥狀的fmm或有生長記錄的腫瘤，主要的治療方法是手術(shù)切除。較可行的入路仍然是枕骨大孔后或后外側(cè)，因?yàn)榍叭肼酚休^高的腦膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)疾病或機(jī)械不穩(wěn)定的風(fēng)險(xiǎn)。另一方面，后或后外側(cè)入路對腦干、顱神經(jīng)和血管也有風(fēng)險(xiǎn)。

　　枕骨大孔腦膜瘤案例一則

　　75歲女性，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、頸部疼痛。順利全切后，失衡消失，無神經(jīng)功能損傷，生活恢復(fù)正常。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，顧問團(tuán)成員教授之一、國際顱底腫瘤手術(shù)教授、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲，國內(nèi)患者稱“巴教授”）對于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤這類的疑難腦瘤全切手術(shù)較為擅長，他曾為眾多疑難病患詳細(xì)答疑解惑，提供順利的手術(shù)切除和術(shù)后治療建議，基于病人病情、期望及綜合條件等為他們指明了后續(xù)的治療方向。上述案例來源于巴特朗菲教授枕骨大孔區(qū)腦膜瘤手術(shù)策略演講中臨床病例資料整理，演講主要包括枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的解剖結(jié)構(gòu)、手術(shù)策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，沒有顱脊不穩(wěn)、死亡等并發(fā)癥。

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤產(chǎn)生于一個(gè)復(fù)雜的解剖區(qū)域，接近重要功能，治療起來無疑是復(fù)雜的，即使是較有經(jīng)驗(yàn)的顱底團(tuán)隊(duì)報(bào)告的總體平均并發(fā)癥率也相對較高，為17.2%。然而，盡管FMM手術(shù)具有固有的發(fā)病率，但我們的分析顯示，手術(shù)后KPS好轉(zhuǎn)了7分(p < 0.001)，這可能被低估了，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)臨床系列中，平均隨訪時(shí)間較短。從這性和定量綜述中進(jìn)一步觀察到(1)——大多數(shù)腦膜瘤發(fā)生于FM的前壁或側(cè)壁;(2) -關(guān)于骨腦膜瘤侵襲或髁突切除和長期臨床(疼痛)或放射學(xué)(C0-C2平移或脫位)顱頸交界處不穩(wěn)定的現(xiàn)有資料很少;(3) FMM的隨訪時(shí)間太短，無法得出長期無進(jìn)展生存或復(fù)發(fā)(少于5年)的結(jié)論;(4) -患者術(shù)后KPS平均好轉(zhuǎn)(p < 0.001);(5) - FMM尺寸< 25mm且腫瘤位置非前移增加GTR發(fā)生率。

　　現(xiàn)有文獻(xiàn)中較常用的入路包括遠(yuǎn)外側(cè)入路和較外側(cè)入路，也稱為前外側(cè)入路。前者是橫向枕骨下的方法只是內(nèi)側(cè)枕髁和C1上方面聯(lián)合,而后者是直接側(cè),胸鎖乳突肌的肌肉和頸內(nèi)靜脈和VA之間。這兩種方法允許枕髁的鉆探,但導(dǎo)致不同角度的方法。遠(yuǎn)側(cè)入路是大多數(shù)組的優(yōu)選，甚至對于前fmm。在這個(gè)入路中，VA被控制在V3節(jié)段的水平部分，在C1后弓之上。它可以進(jìn)一步分為后髁或經(jīng)髁，但通常需要較少的髁損害，以提供良好的暴露。較外側(cè)入路通常部分經(jīng)髁入路，包括VA轉(zhuǎn)位、三分之一至半枕髁和上C1面關(guān)節(jié)鉆孔，沒有任何繼發(fā)性不穩(wěn)定。總而言之，增加手術(shù)走廊和暴露似乎不足以彌補(bǔ)副神經(jīng)剝離、VA剝離或破裂的風(fēng)險(xiǎn)，以及更多髁突鉆孔相關(guān)的不穩(wěn)定。其他入路包括經(jīng)口入路，經(jīng)口入路可增加經(jīng)污染口腔后發(fā)生腦脊液瘺和腦膜炎的風(fēng)險(xiǎn)，難以進(jìn)入向外側(cè)延伸的腫瘤，導(dǎo)致完全切除術(shù)率低，增加術(shù)后不穩(wěn)定和腭板瓣功能不全的風(fēng)險(xiǎn)。值得注意的是，在某些特定的腦膜瘤中，即使后路中線入路不允許完全的血管和神經(jīng)組織控制，一些作者仍然傾向于后路中線入路。這可以解釋為其可行性，具有較少的潛在入路依賴并發(fā)癥和較短的手術(shù)時(shí)間。

　　椎動(dòng)脈(VA)的包膜及其在手術(shù)中的處理仍然是一個(gè)解剖學(xué)和技術(shù)上有趣的方面。總的來說，所報(bào)道的系列文章未能提供有關(guān)該主題的細(xì)節(jié)。我們可能可以推斷，VA常被保留并留下一些殘留的腫瘤，但仍很少有關(guān)于此類病例復(fù)發(fā)或需要放療的記錄。同樣，F(xiàn)MM的機(jī)械不穩(wěn)定性缺乏相關(guān)信息，無論是從骨性侵犯還是醫(yī)源性髁狀突切除。這是一個(gè)越來越重要的課題，因?yàn)樗梢酝ㄟ^頸椎脫位引起繼發(fā)性壓迫、神經(jīng)壓迫或慢性頭痛和頸部疼痛，對患者的生活質(zhì)量和預(yù)后產(chǎn)生影響。作者們傾向于同意，如果可能的話，髁突切除術(shù)應(yīng)該限于損害或侵入骨，并且在切除少于一半的C0-C2關(guān)節(jié)時(shí)保持整體順利。

　　在過去的30年里，腦膜瘤的治療模式發(fā)生了改變。目前，在較順利的切緣范圍內(nèi)進(jìn)行腫瘤縮小手術(shù)是優(yōu)選，而不是不惜代價(jià)進(jìn)行完整的腫瘤切除。這種范式轉(zhuǎn)移的趨勢也適用于其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，對無進(jìn)展生存無損害。此外，立體定向放射手術(shù)的靶向與舊的外照射設(shè)備相比變得更加精確，在保護(hù)周圍結(jié)構(gòu)的同時(shí)，可能會(huì)為更順利的照射打開一扇窗。較后，質(zhì)子束治療也是一種潛在的有趣技術(shù)，但對FMM的報(bào)道仍然不足。

　　結(jié)論：

　　FMM是一種具有挑戰(zhàn)性和少見的神經(jīng)外科疾病，需從多學(xué)科的觀點(diǎn)來考慮。目前，手術(shù)仍然是獲取組織和減少腦干壓迫和水腫的必要步驟。如果過去外科手術(shù)被認(rèn)為是治療這種疾病的萬靈藥，現(xiàn)在，外科手術(shù)應(yīng)該被認(rèn)為是治療過程中的“首要部分”，集中在高度化的咨詢中心，在那里放射治療專家，遺傳學(xué)家，腫瘤學(xué)家應(yīng)該在不損害神經(jīng)和血管功能的情況下，通過較大水平的切除，幫助患者獲得較好的生活質(zhì)量。

所屬欄目：腦膜瘤
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