低級別腦瘤膠質(zhì)瘤可以治愈嗎？低級別膠質(zhì)瘤的治療是臨床神經(jīng)腫瘤學(xué)中較有爭議的領(lǐng)域之一。有許多評論和社論概述了這些病變管理中的困難。事實上，關(guān)于他們管理的關(guān)鍵問題仍然沒有答案。然而，低級別膠質(zhì)瘤的管理概念并不單一，而是更多地是不同挑戰(zhàn)的組合，取決于臨床表現(xiàn)、體征、神經(jīng)放射學(xué)、神經(jīng)學(xué)家的觀點、神經(jīng)外科醫(yī)生的意見，或許較重要的是患者的愿望。因此，在許多患者中，對于什么是較佳管理存在兩難的選擇，這是事實，因為沒有很好的證據(jù)支持任何單一的管理。然而，相反地，有許多患有各種低級別膠質(zhì)瘤的患者群體，他們的管理決策更容易且更務(wù)實。在這篇綜述中，我們將回顧目前在大腦不同區(qū)域出現(xiàn)不同癥狀綜合征的不同低級別膠質(zhì)瘤的治療方法，并討論決策的基本原理。

　　低度惡性膠質(zhì)瘤的頻譜

　　根據(jù)國際衛(wèi)生組織較近對原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的分類，低度惡性膠質(zhì)瘤包括一級和二級神經(jīng)上皮腫瘤。更常見的一級腫瘤是毛細胞型星形細胞瘤、胚胎發(fā)育異常型神經(jīng)上皮腫瘤(DNET)、多形性黃色星形細胞瘤(PXA)、神經(jīng)細胞瘤和神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤。更常見的二級腫瘤包括星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤和混合少突星形細胞瘤。這種謹慎的神經(jīng)病理學(xué)實體的光譜是重要的，因為一級腫瘤通?？梢酝ㄟ^手術(shù)切除治愈，并且它們的癥狀經(jīng)常減輕。相反，對于二級腫瘤，這些腫瘤通常是不可治愈的，但平均存活時間為大于5年。含有少樹突成分的腫瘤通常比星形細胞瘤好，其預(yù)后部分與1p和19q染色體上的基因缺失有關(guān)。一些二級膠質(zhì)瘤是“彌漫性”的，而另一些則有相對清晰的腦腫瘤界面。因此，神經(jīng)病理學(xué)診斷和腫瘤特征將深刻影響治療策略的效果。目前，即使有前沿的磁共振成像掃描儀，也很難區(qū)分一級、二級甚至三級腫瘤，因此建立組織診斷重要。

　　低度惡性膠質(zhì)瘤會引起什么癥狀綜合征？

　　二級病變癥狀發(fā)作的平均年齡為35歲，一級病變通常出現(xiàn)在更年輕的年齡。“低級別膠質(zhì)瘤”常見的表現(xiàn)(80%)是癲癇發(fā)作。這在顳葉、島葉、額葉和腦周病變中尤為常見。因為一般來說，這些腫瘤在不損害神經(jīng)細胞的情況下轉(zhuǎn)移或浸潤大腦，所以局灶性神經(jīng)功能缺損并不常見(圖1)。然而，如果腫瘤有囊性成分，鄰近皮質(zhì)或白質(zhì)結(jié)構(gòu)的壓迫可導(dǎo)致局灶性缺損。戰(zhàn)略性的病變，通常是小的病變，如室管膜下巨細胞星形細胞瘤(見結(jié)節(jié)性硬化癥)或腦室神經(jīng)細胞瘤也可導(dǎo)致梗阻性腦積水等問題。頂蓋板、蒙羅孔和四腦室周圍的病變通常以這種方式出現(xiàn)。

　　圖1：T2加權(quán)磁共振成像掃描28歲女性復(fù)雜的部分性癲癇發(fā)作，但沒有局灶性神經(jīng)功能缺損。左顳葉和島葉有一個高強度信號異常。病變未增強造影，放射學(xué)上符合顳-聽-島低級別膠質(zhì)瘤的典型表現(xiàn)。這種類型的腫瘤比任何其他類型的腫瘤都更能說明這類患者管理中的困境。這位婦女的癲癇發(fā)作在程度上被抗驚厥藥控制住了，她接受了次全切除術(shù)，診斷為少突膠質(zhì)細胞瘤二級，癲癇發(fā)作完全停止。試圖完全切除這些病變，即使使用清醒的開顱技術(shù)，也可能導(dǎo)致嚴重的神經(jīng)功能障礙。

　　低級別膠質(zhì)瘤的治療策略

　　神經(jīng)腫瘤學(xué)的常規(guī)策略包括手術(shù)、放療和化療。此外，然而，對于低度惡性膠質(zhì)瘤，由于核磁共振成像掃描的出現(xiàn)，“觀察和等待”政策在某些情況下可能是合適的。后者存在的理由是，許多病變在許多年內(nèi)不會引起什么癥狀。在偶然發(fā)現(xiàn)的病變和出現(xiàn)癲癇發(fā)作障礙且抗驚厥藥控制良好的患者中如此。如果病變無法通過手術(shù)切除，患者不希望進行手術(shù)，或者對手術(shù)的證據(jù)基礎(chǔ)有疑問，那么“觀察和等待”政策可能是合適的。如果患者的癥狀是癲癇發(fā)作，那么通?？梢酝ㄟ^單價或多價抗驚厥治療將這些癥狀控制在不同的程度。如果病變擴大，通過釓增強病灶或癥狀或體征進展而發(fā)生放射學(xué)改變，則通常需要某種形式的干預(yù)。

　　手術(shù)能提供什么？

　　利用現(xiàn)代外科手術(shù)和麻醉技術(shù)，許多低度惡性膠質(zhì)瘤可以完全或大部分切除。引起癲癇發(fā)作障礙的一級腫瘤對抗驚厥藥是難治的，或者患者希望切除的，通?？梢皂樌谐?，并且癲癇發(fā)作障礙得到很好的控制。大多數(shù)一級病變的自然病史是腫瘤的任何殘余物不再生長，并且這些患者中的大多數(shù)可以被認為是“治愈的”。

　　大多數(shù)二級病變也可以在程度上切除。在大腦的某些區(qū)域可以比其他區(qū)域更容易獲得完全的神經(jīng)放射切除。較性和表面病變比更深和更廣泛的病變更容易切除。在某些地方，手術(shù)有不同的危險。延伸至顳區(qū)、島葉區(qū)或聽神經(jīng)蓋區(qū)的低度惡性膠質(zhì)瘤是一個不同的外科挑戰(zhàn)，因為大腦中動脈的穿支可能橫穿腫瘤，從而在卵圓中樞提供相當(dāng)重要的白質(zhì)束(圖1)。如果這些在手術(shù)切除過程中受損，隨后的中風(fēng)會導(dǎo)致嚴重的缺損。隨著術(shù)前功能性磁共振成像的廣泛應(yīng)用，風(fēng)險評估成為可能。此外，在手術(shù)過程中，清醒開顱技術(shù)的使用意味著可以監(jiān)測腦功能和優(yōu)化病灶切除。然而，即使應(yīng)用清醒開顱技術(shù)也不是萬無一失的，可能會出現(xiàn)長期性并發(fā)癥。

　　當(dāng)建議病人進行手術(shù)時，一個重要的考慮是，在大多數(shù)情況下，手術(shù)不能“治愈”腫瘤。相當(dāng)令人失望的是，往往發(fā)生的情況是，經(jīng)過多年的放射靜止或穩(wěn)定后，腫瘤往往會在幾年后復(fù)發(fā)。它們可能局部或多種形式復(fù)發(fā)(圖2)。在這個階段，可以進行進一步的手術(shù)和放療或化療。然而，考慮到通常在診斷(有或沒有手術(shù)干預(yù))和隨后的復(fù)發(fā)之間有幾年的時間間隔，一個很好的指導(dǎo)初始治療的格言是“先無損傷”，即“先無損傷”。如果初始手術(shù)后出現(xiàn)不明智、不明智或只是不幸的不良事件，并導(dǎo)致長期性神經(jīng)功能缺損，則該患者在他或她的余生都有這些缺損。鑒于這些患者中的多數(shù)都是年輕或工作年齡的人，并且有家庭，造成這種缺陷可能會產(chǎn)生的社會和經(jīng)濟影響。此外，人們總是被提醒，盡管手術(shù)治愈的希望很小，他們還是被施加了。并發(fā)癥的可能性隨著病變接近功能皮層而增加。如果它在功能活躍和重要的大腦0.5厘米范圍內(nèi)，就有很高的并發(fā)癥風(fēng)險。然而，在許多情況下，使用清醒開顱技術(shù)進行手術(shù)切除后產(chǎn)生的缺陷會在1-3個月內(nèi)消失。

　　圖2：清醒開顱手術(shù)切除膠質(zhì)瘤四年后復(fù)發(fā)。后部和中央半橢圓形的白質(zhì)有復(fù)發(fā)(圖甲和乙，箭頭所示)。有趣的是，在切除病灶前部的清醒開顱手術(shù)后留下的殘留腫瘤部位(圖三，箭頭所示)的復(fù)發(fā)率較低(圖四，箭頭所示)。在清醒的開顱術(shù)中，發(fā)現(xiàn)腦組織的后部有功能活動，因此沒有切除。這位病人有幾個間隔的核磁共振掃描顯示穩(wěn)定的殘余疾病超過幾年。

　　進行切除手術(shù)甚至活檢的主要好處是獲得了明確的診斷。在某些情況下，活檢可能是全部可能的。一旦做出明確的診斷，就可以進行合理和適當(dāng)?shù)姆暖熀突煕Q策和管理。然而，活組織檢查的取樣是有限的，在低級別膠質(zhì)瘤中肯定會有局灶性間變。

　　手術(shù)切除對低度惡性膠質(zhì)瘤患者生存的益處尚不清楚。有許多病例系列表明腫瘤切除量越大，預(yù)后越好；切除新皮質(zhì)腫瘤比切除皮質(zhì)下腫瘤更有益；并且殘留腫瘤的體積越小，預(yù)后越好。不幸的是，從來沒有一個隨機對照試驗的切除或活檢或“等著瞧。”不可能有這樣的研究。然而，有希望隨著分子診斷技術(shù)的廣泛應(yīng)用，那些具有“惰性”過程的二級腫瘤可以與那些進展更快的腫瘤相區(qū)別。這種生物標志物有望與放療和化療的使用直接相關(guān)。

　　為什么治療會失??？

　　如果排除PXA、DNET、神經(jīng)細胞瘤和毛細胞星形細胞瘤等一級腫瘤，常規(guī)治療將無法治愈國際衛(wèi)生組織大多數(shù)的膠質(zhì)瘤。治療失敗的原因是大多數(shù)腫瘤在診斷前已經(jīng)在程度上侵入了大腦。在觀察、切除和/或放射治療后，這些靜止細胞中的一些隨后轉(zhuǎn)化為更惡性的表型。低度惡性膠質(zhì)瘤通過一系列遺傳轉(zhuǎn)化發(fā)展為惡性膠質(zhì)瘤的過程已有文獻記載。不幸的是，人們對這些轉(zhuǎn)變的觸發(fā)因素和時機知之甚少。此外，目前還沒有已知的治療方法可以延緩或阻止這種遺傳去分化。在對這些分子機制有更深入的了解之前，目前的治療方法是采用“大口徑短槍”的方法，并對大腦造成不同程度的“共側(cè)”損傷。盡管如此，對有不良風(fēng)險因素的選定患者進行針對性治療應(yīng)該利大于弊。

　　低級別膠質(zhì)瘤患者的不良預(yù)后特征

　　·年齡大于40歲

　　·大腫瘤(大于6厘米)

　　·中線移位

　　·神經(jīng)功能缺損

　　低級別膠質(zhì)瘤成功治療案例

　　隨訪報告|功能區(qū)膠質(zhì)瘤全切術(shù)后3個月，無癲癇、無癱瘓、沒有復(fù)發(fā)

　　高難度脊髓-腦干膠質(zhì)瘤95%以上切除后，命懸一線的她活了下來

　　INC國際神經(jīng)外科提醒：低級別膠質(zhì)瘤只要及時治療，患者一般都會都得很好的預(yù)后，患者應(yīng)該對低級別膠質(zhì)瘤的治療有正確的認識：它不是“不治之癥”，患者治與不治生存期差別較大;手術(shù)切除方面也存在很多策略，并不是很多人認為的“切多切少一個樣”。此外，低級別膠質(zhì)瘤的治療不單是外科手術(shù)切除，還要靠術(shù)后放化療等綜合輔助手段予以配合。

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• 更新時間：2021-07-07 15:44:03

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