視神經通路/下丘腦膠質瘤是典型的低級別星形細胞瘤，發(fā)生在視神經通路的任何一點，可能累及下丘腦。它們相對少見，通常出現于兒童，在20-30%的病例中與1型神經纖維瘤病(NF1)有關。視神經膠質瘤在生長潛力上表現出相當大的差異，從惰性的PA到更具侵襲性的PMA，甚至少見的具有侵襲性生長的HGG。NF1的修飾作用已經確立，這類患者腫瘤的病程較為緩慢。

　　視力障礙是常見的首發(fā)癥狀，與視力下降、視野缺損等癥狀密切相關。眼眶內視神經直接受累的前路病變更容易出現眼球突出、斜視和單眼視覺障礙。后病變往往累及雙側視野，眼球震顫和內分泌病的發(fā)生率增加。視覺誘發(fā)電位(VEP)是這些患者體格檢查的一個有用的輔助手段，并可作為評價低齡兒童視覺系統(tǒng)的一種客觀和可重復的手段。一些患者還可能出現顱內壓升高(ICP)，常繼發(fā)于腦積水。間腦綜合征，包括惡病質、大腦門、眼球震顫和視覺通路缺陷，在21%的交叉下丘腦膠質瘤患者中被發(fā)現。常見的較初表現是，當體重低于三百分位數時，孩子無法茁壯成長，無法保持線性增長。該綜合征主要影響年輕患者，平均發(fā)病年齡為6個月。

　　術前成像包括CT以評估骨性結構，特別是視神經管。MRI典型表現為視神經梭狀突起和/或交叉下丘腦區(qū)球狀腫塊。腫瘤的囊性改變是常見的。擴散張量成像(DTI)技術的進步使得識別主要腫瘤內和周圍的功能視覺纖維成為可能。

　　視神經通路/下丘腦膠質瘤的不同自然史導致了圍繞其治療的爭議，并強調了個體化治療的必要性。觀察通常是兒童的一選擇，其癥狀如下:

　　•NF1和單側或雙側視神經膠質瘤;

　　•NF1不相關的單側視神經膠質瘤，有無交叉累及;

　　•受影響眼睛的合適視力。

　　視神經通路/下丘腦低級別膠質瘤手術治療策略

　　手術在這些單側病變中的作用是有爭議的。未累及交叉的視神經膠質瘤可能隨時間的推移而影響另一只眼的視力，因其后部生長浸潤而危及視力，這一點尚未得到明確的證實。雙側腫瘤不需要手術治療。觀察期間的監(jiān)測應包括頻繁的臨床訪問、視力檢查、內分泌激素評估和神經成像。

　　對于視神經膠質瘤患者的手術干預可能包括活檢、STR（近全切除）或GTR（全切除）?；顧z可以是開放的，也可以是立體定向的。開放活檢可用于前、后病變，而立體定向組織取樣常用于后腫瘤。一般來說，在NF1環(huán)境下發(fā)生視神經梭狀回損傷的兒童患者不需要活檢，但是局限于視神經的外生性損傷可能需要組織診斷來排除更具侵襲性的腫瘤。涉及交叉和/或下丘腦的后視路腫瘤可能需要正式的活檢。這可以獨自進行，也可以作為去體積程序的一部分。在獲得活檢時，對遠離重要神經結構的組織取樣是很重要的。如果需要對視神經進行活檢，較好是從喪失功能的神經受影響的部分進行活檢。

　　視神經膠質瘤手術的主要適應證是對已經失明或視力很差的患者進行眼球突出治療。視神經膠質瘤局限于視神經的眶內和鎖骨內部分，手術是可以治愈的。這些病變可以通過在交叉的3-5毫米范圍內切除視神經和在眼球后方切除視神經而得到合適的切除。這現在都可以通過單側額下入路切除眶頂，并在整個手術過程中保留硬膜外入路來完成。這種方法的好處是可以維持地球的原貌。正確認識眼眶的解剖結構是這個部位手術成功的關鍵。術后上瞼下垂和眼外肌麻痹很常見，但隨著時間的推移會逐漸好轉。

　　后路病變的手術更具挑戰(zhàn)性。該區(qū)域腫瘤的治療方法有很多種，包括額下、顳下、胼胝體過和大腦前半球。選擇將隨著腫瘤的精確位置和外科醫(yī)生的經驗或偏好而變化。尋找GTR的激進策略通常是不可行的，因為鄰近的結構(視神經束、丘腦、下丘腦和腦干)對于這種激進的方法來說太脆弱了。STR是常見的目標，可能伴有更具體的目標，如減壓的光學裝置或其他神經結構，開窗的腫瘤囊腫，和腦積水的處理。對于后一種情況，單獨的去鼓膜手術可能是不夠的，常常需要放置腦室-腹腔分流管(VP)。在某些病人，腦脊液分流是的程序進行。

　　INC國際神經外科醫(yī)生集團視神經案例一則

　　INC國際神經外科2018年接診的一位5歲視神經膠質瘤小朋友小冬就是因為一次診斷不明導致他的后續(xù)治療也走了不少“彎路”。小冬因視力下降、視物模糊在當地一個醫(yī)院檢查發(fā)現鞍上較大占位，侵犯雙側額葉及三腦室，一開始手術時醫(yī)生為他進行了“右側額葉部分切除術及部分腫瘤切除術”，沒想到，手術后不久，原本就看不清東西的小冬手術后視力下降得更厲害，僅剩一點點光感了。

　　后小冬一家人通過INC咨詢到德國INI國際神經學研究中心手術，主刀醫(yī)生是INC國際神經外科顧問團（WANG）之國際顱底腫瘤手術教授德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，并由INC國際兒童神經外科教授、德國INI小兒神經外科主席Concezio Di Rocco教授聯合為其提供完善的治療方案。在德國INI的二次手術，從術前侵襲至雙側額葉及三腦室的較大瘤體，到術后影像上未見瘤體，從幾近失明到逐漸地視力恢復接近正常，小冬的手術效果可以說是教科書級的示范案例。

　　INC國際神經外科醫(yī)生集團：手術后，需對病人進行監(jiān)護。對于復發(fā)或進展性病變，治療方案包括挽救性手術、分割放療(FRT)或實驗性化療方案。應該考慮可實現的利益與潛在的治療發(fā)病率。

• 所屬欄目：腦瘤
• 如想轉載“視神經通路/下丘腦低級別膠質瘤能治好嗎？”請務必注明來源和鏈接。
• 網址：http://www.zb7199.com/naoliu/139.html
• 更新時間：2020-03-27 22:32:27

• 上一篇：腦瘤科普：腦瘤術后康復很重要！
• 下一篇：小兒癲癇手術如何提高利用率，降低侵襲性？