脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)有哪些？

　　脊髓髓內(nèi)CMs的臨床表現(xiàn)可能與脫髓鞘疾病、橫斷脊髓炎、髓內(nèi)腫瘤和脊髓動靜脈畸形相混淆。相關(guān)研究回顧了107例患者的108個病灶，發(fā)現(xiàn)30%的患者有逐步惡化，41%的患者有進(jìn)行性惡化，26%的患者有急性癥狀。進(jìn)行性下降可能是由于病變的細(xì)微變化，如透明質(zhì)化/壁增厚、膠質(zhì)細(xì)胞增生、微循環(huán)改、部分血栓形成或微出血。急性神經(jīng)功能減退或反復(fù)發(fā)作的急性神經(jīng)功能減退并有不同程度的恢復(fù)可能是由于病變明顯出血所致。我們對自然歷史研究的回顧顯示，總的年出血率為2.5%(范圍0-4.5%)，類似于腦干海綿狀血管瘤。之前對主要病例報告和小病例系列的回顧顯示回顧性年出血率為1.4-1.6%。值得注意的是，考慮到新生CM發(fā)展的潛力，假設(shè)從出生開始就有病變的出血率可能被低估了。

　　脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤手術(shù)選擇與技術(shù)

　　與髓內(nèi)CMs相關(guān)的癥狀和病變位置通常決定治療過程，無癥狀的病變，不靠近膏體表面應(yīng)觀察?？紤]到2.5%的年出血率可能是被低估的，因為它假設(shè)病變自出生以來就存在，應(yīng)該切除無癥狀的外生性病變，以避免潛在的未來惡化。有癥狀的外生性病變應(yīng)予以切除。如果發(fā)現(xiàn)的癥狀是輕微的，短暫的，或好轉(zhuǎn)，應(yīng)觀察內(nèi)在的癥狀性病變。如果患者有復(fù)發(fā)或進(jìn)行性缺陷，也應(yīng)采用超聲等方法在術(shù)中引導(dǎo)下切除這些病變。外科醫(yī)生應(yīng)該意識到，術(shù)前MR成像在確定病變是淺的還是深的方面是不完善的。相關(guān)研究報道了48例在磁共振成像上似乎靠近眼膜表面的CMs有17.6%的假陽性率，但實際上在術(shù)中發(fā)現(xiàn)了其固有的性質(zhì)。Weinzierl等人發(fā)現(xiàn)，t1加權(quán)成像正確顯示7個病灶中6個為深病灶，而t2加權(quán)成像正確顯示7個病灶中3個為深病灶。

　　在臨床和影像學(xué)上，髓內(nèi)脊髓CMs可偽裝成脫髓鞘或腫瘤過程。研究表明，這些畸形影響中年男性和女性的比例相同，至少27%的患者伴有額外的顱內(nèi)病變。大約一半的患者表現(xiàn)為進(jìn)行性缺陷，而其他患者表現(xiàn)為急性或復(fù)發(fā)性癥狀。建議完全切除外生性病變。如果患者有進(jìn)展性、復(fù)發(fā)性或的初始癥狀，則不靠近眼瞼表面的深部病灶應(yīng)予以切除，大多數(shù)病變可以完全切除。

　　脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形，易于全切除，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率較低。術(shù)中在病變周圍有時可見發(fā)育不完整的細(xì)小引流靜脈，需小心切除。如果血管瘤與脊髓邊界不清，不可盲目切除，以免損傷正常脊髓。血管瘤切除后應(yīng)仔細(xì)檢查瘤床，防止復(fù)發(fā)。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的專家成員、巴特朗菲教授憑借杰出手術(shù)能力，曾被醫(yī)學(xué)殿堂之一瑞士蘇黎世大學(xué)附屬醫(yī)院聘為教授和神外科主任，后轉(zhuǎn)聘至德國INI國際神經(jīng)科學(xué)中心。來自國際各地的超過40個國家的病人不遠(yuǎn)萬里慕名求診，大部分病例為當(dāng)?shù)責(zé)o法手術(shù)的高度疑難病例。國內(nèi)患者也可咨詢INC國際專家遠(yuǎn)程咨詢，在聽取其咨詢方案后再做手術(shù)決策，以為自己爭取更好的治療和預(yù)后。

• 所屬欄目：脊髓腫瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)有哪些？脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤手術(shù)治療怎么樣？”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/jisuizhongliu/1577.html
• 更新時間：2022-03-14 17:45:38

• 上一篇：血管母細(xì)胞瘤怎么診斷？血管母細(xì)胞瘤能治好嗎能活多久？
• 下一篇：星形母細(xì)胞瘤有哪些級別？不同的星形細(xì)胞瘤治療方案有哪些？預(yù)后怎么樣？