脊髓神經(jīng)膠質(zhì)瘤(包括馬尾神經(jīng)膠質(zhì)瘤)是相對(duì)少見的腫瘤，約占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的4.2%，其中20%-40%為星形細(xì)胞瘤，其余為室管膜瘤。一盡管已經(jīng)建立了腦膠質(zhì)瘤的治療指南、預(yù)后分子標(biāo)記以及與化療和放療相關(guān)的預(yù)后標(biāo)記，但是脊髓膠質(zhì)瘤在生物學(xué)行為和分子特征方面與腦膠質(zhì)瘤有很大不同。

　　由于脊髓星形細(xì)胞瘤少見，其治療仍有爭(zhēng)議，沒有既定的不同治療指南。相關(guān)研究根據(jù)108例患者的2016年世衛(wèi)組織分類，總結(jié)了脊髓星形細(xì)胞瘤的臨床病理特征和預(yù)后因素。與以前對(duì)彌漫性內(nèi)在腦橋膠質(zhì)瘤(DIPGs)的研究相比，我們的研究顯示診斷年齡較大(中位數(shù)，30歲；范圍，4‐63歲)，脊髓星形細(xì)胞瘤患者中H3 K27M突變的比率較低(38%)，OS較長(zhǎng)(48.1個(gè)月)。我們還發(fā)現(xiàn)診斷時(shí)的年齡、世衛(wèi)組織分級(jí)、術(shù)前MMS、EOR和Ki‐67表達(dá)與這些患者的OS相關(guān)。此外，在低級(jí)別星形細(xì)胞瘤患者中，較高的EOR與較好的生存率相關(guān)，而在高級(jí)別星形細(xì)胞瘤患者中則無(wú)相關(guān)性。在高級(jí)別星形細(xì)胞瘤患者中，較高的世衛(wèi)組織分級(jí)、較高的術(shù)前MMS和Ki‐67表達(dá)率≥10%與OS呈負(fù)相關(guān)。這些發(fā)現(xiàn)可以為管理脊髓星形細(xì)胞瘤的循證實(shí)踐提供基礎(chǔ)。

　　在這項(xiàng)研究中，診斷時(shí)的中位年齡為30.0歲(范圍:4‐63歲)。這些發(fā)現(xiàn)明顯不同于以前對(duì)DIPGs的研究，在以前的研究中，診斷的中位年齡是6‐7歲。雖然組織學(xué)分級(jí)不是DIPGs的預(yù)后因素，但我們的研究顯示，與高級(jí)別星形細(xì)胞瘤患者相比，低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤患者更年輕，生存期更長(zhǎng)。=這一發(fā)現(xiàn)與以前的發(fā)現(xiàn)一致，以前的發(fā)現(xiàn)表明組織學(xué)分級(jí)是一個(gè)重要的預(yù)后因素，高分級(jí)(III/IV級(jí))腫瘤患者的預(yù)后更差。我們還發(fā)現(xiàn)IV級(jí)腫瘤患者的中位OS為20.2個(gè)月，明顯長(zhǎng)于報(bào)道的DIPGs患者的中位OS(%3c 1年)。此外，H3 K27M突變率為38%，遠(yuǎn)低于DIPGs中近80%的突變率。全部這些發(fā)現(xiàn)表明脊髓星形細(xì)胞瘤不同于DIPGs，H3 K27M‐突變型膠質(zhì)瘤的特征應(yīng)根據(jù)其位置分別考慮。

　　EOR對(duì)脊髓星形細(xì)胞瘤預(yù)后的影響在低度和高度星形細(xì)胞瘤之間是不同的。Ryu等人報(bào)道EOR與高級(jí)別星形細(xì)胞瘤患者的預(yù)后無(wú)關(guān)(共26例)。一項(xiàng)對(duì)561例低級(jí)別(世衛(wèi)組織I/II級(jí))星形細(xì)胞瘤的研究表明，全切除可以提高生存率(HR，0.22；P%3C.001)。同時(shí)，我們的研究涉及了全部級(jí)別的膠質(zhì)瘤，也證明了EOR對(duì)低度惡性星形細(xì)胞瘤患者的存活率有的影響，但對(duì)高度惡性星形細(xì)胞瘤患者沒有影響。這一發(fā)現(xiàn)與以前關(guān)于腦膠質(zhì)瘤的發(fā)現(xiàn)不一致，以前的發(fā)現(xiàn)認(rèn)為EOR與低級(jí)別(世衛(wèi)組織II級(jí))腦膠質(zhì)瘤患者的生存率沒有相關(guān)性，但對(duì)高級(jí)別(世衛(wèi)組織III/IV級(jí))腦膠質(zhì)瘤患者具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。因此，腦膠質(zhì)瘤的治療可能不適合脊髓膠質(zhì)瘤，迫切需要制定一系列脊髓膠質(zhì)瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。

　　腫瘤累及頸髓、胸髓6個(gè)節(jié)段，病變廣泛能順利全切嗎？

　　頸部長(zhǎng)期疼痛、45歲的大學(xué)教師A先生同樣出現(xiàn)了這種情況。除此之外，還出現(xiàn)了腰椎憋脹、雙手手指麻木、大小便功能障礙，這已經(jīng)嚴(yán)重影響到他的正常教育工作。為明確身體不適原因，就診于Krauss教授所在醫(yī)院，行MRI檢查。發(fā)現(xiàn)腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個(gè)節(jié)段，同時(shí)伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞（圖A）。這樣病變范圍廣的病例，臨床中少見，手術(shù)也是難度較大手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高。

　　Krauss教授及其團(tuán)隊(duì)決定在術(shù)中磁共振以及體感、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位在內(nèi)的神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的輔助下進(jìn)行顯微外科腫瘤切除術(shù)。同樣是采取后方入路，在整個(gè)過程中，術(shù)中監(jiān)測(cè)的身體感覺和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位保持穩(wěn)定。較終完全切除腫瘤，無(wú)神經(jīng)功能損傷，病人術(shù)前的雙手麻木，進(jìn)度疼痛好轉(zhuǎn)、憋脹感消失、行走正常。3個(gè)月后復(fù)查空洞也幾乎完全消失（圖B），這臺(tái)手術(shù)成功！

　　圖：（A）T2 MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個(gè)節(jié)段，同時(shí)伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞。（B）腫瘤完全切除后3個(gè)月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

　　案例主刀教授介紹

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：擅長(zhǎng)顱底、腦干病變、功能區(qū)、大腦小腦、脊髓等復(fù)雜位置的腫瘤性、血管性疾病的手術(shù)治療，擅長(zhǎng)顱底、腦干等復(fù)雜區(qū)域病變的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)等，腦干病變成功手術(shù)病例近千臺(tái)，以高超的手術(shù)技術(shù)不損傷神經(jīng)功能且全切病變。

　　德國(guó)Joachim K.Krauss教授

        擅長(zhǎng)領(lǐng)域：專注功能神經(jīng)外科30多年，也擅長(zhǎng)復(fù)雜的脊柱神經(jīng)外科手術(shù)、功能性神經(jīng)外科手術(shù)(帕金森病、癲癇)和顱底手術(shù)上，提出了脊柱治療上的新治療概念，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的全能型專家。

• 所屬欄目：脊髓腫瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“脊髓星形細(xì)胞瘤可以全切嗎？INC國(guó)際教授脊髓腫瘤案例交流”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/jisuizhongliu/2202.html
• 更新時(shí)間：2022-10-24 17:22:17

• 上一篇：脊髓髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤預(yù)后怎么樣？有成功手術(shù)案例交流嗎
• 下一篇：兒童脊髓髓內(nèi)腫瘤癥狀有哪些？手術(shù)能治好嗎？