1973年，霍伊特一次描述了成人惡性視神經膠質瘤。1從那時起，文獻中已經報道了70多個病例。這些腫瘤約占全部顱內神經膠質瘤的1%，并且以相當平均的分布影響女性和男性。平均發(fā)病年齡為60歲，報告的較年輕病例為22歲。惡性視神經膠質瘤出現重新來自視神經、視交叉或視神經束內的星形膠質細胞，診斷和治療相當困難?；颊咄ǔ１憩F為病因不明的快速進行性單側視力喪失。它們的臨床和放射學特征可以模仿常見的實體，例如視神經炎、神經弓狀病、視神經病變或視網膜血管閉塞，進一步延遲了這種疾病的診斷和正確治療。核磁共振成像結果包括在T1加權圖像上增強的視神經增厚；然而，T2加權信號變化是相對不均勻的，沒有一致的模式。組織活檢對確診至關重要。國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)根據其病理外觀對這些惡性病變進行分類，包括間變性星形細胞瘤(世衛(wèi)組織三級)和多形性膠質母細胞瘤(世衛(wèi)組織四級)。管理包括手術切除、化療和放療。盡管進行了治療，但死亡率較高，通常在1年內死亡，據報道較長存活期為20個月。

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　　我們交流了一個具有挑戰(zhàn)性的病例，一名18歲的女性在世衛(wèi)組織三級視神經膠質瘤的環(huán)境中出現視力喪失。她在視神經腫瘤切除術、化療和放療后七年仍無腫瘤。據我們所知，該患者是迄今為止文獻中報道的較年輕的惡性視神經膠質瘤病例和報道的較長生存期。

　　個案報告

　　一名沒有明顯既往病史的18歲女性向神經眼科診所提交了二份意見，以評估其右眼快速進行性視力喪失。3個月前，受影響的眼睛出現聚焦困難和畏光癥狀。這些癥狀在發(fā)病后一個月內發(fā)展到完全失明。她當時的腦脊液和血清學評估是詳盡的和不確定的。血清愛潑斯坦巴爾IgG升高。相關的陰性實驗室包括血管緊張素轉換酶、抗核抗體、弓形蟲抗體和NMO抗體。眼眶MRI顯示眼內、眶內和血管內右視神經增強，延伸至右視交叉，無明顯T2高信號(圖1)。她接受了多療程的靜脈注射和口服類固醇治療，但沒合適果。

圖1,連續(xù)軸位T1加權、脂肪飽和磁共振成像，釓(A–C)圖像顯示眼內、眶內和血管內右視神經向右視交叉延伸增強。

　　檢查證實右眼有NLP視力，瞳孔無光。蒼白、浸潤、水腫的右視神經明顯伴有視盤新生血管形成和視網膜中央動靜脈灌注缺失(圖2)。左眼檢查正常。通過經結膜眶切開術進行右側視神經活檢，病理顯示有炎癥。由于高度懷疑為惡性腫瘤，通過上開顱術對顱內視神經進行活檢，診斷為間變性星形細胞瘤(世衛(wèi)組織三級)。然后使用施賴弗等人描述的技術進行視神經的保留眼球切除術。7在視神經的顱內和血管內部分發(fā)現腫瘤(圖3)，但不能眶內。前視交叉水平的后邊緣對惡性星形細胞瘤呈陽性。

圖2,表現為視神經水腫、蒼白、新生血管形成、視網膜中央動脈阻塞和視網膜中央靜脈阻塞、血管透明化和棉絮狀斑點的右側視神經。

圖3,較初眶內視神經活檢標本(A)的蘇木精和伊紅染色顯示淋巴細胞與慢性炎癥一致。后續(xù)開顱手術中顱內視神經的蘇木精和伊紅染色顯示腫瘤與間變性星形細胞瘤(世衛(wèi)組織三級)一致，Ki67染色顯示交叉邊緣指數為4-5%。

　　患者接受了化療(替莫唑胺6個月療程)和放療(60格雷，30分)。系列檢查顯示術后3個月右側視神經新生血管消退(圖4a)術后6個月(圖4b)就診和核磁共振檢查證實無疾病。手術切除一年后，患者出現眼內視神經增厚和眼內視神經水平的新出血(圖4c)?？紤]到眼內惡性腫瘤，眼球被摘除。病理檢查未發(fā)現眼內腫瘤。然后用義眼修復穹窿。臨床上對患者進行了跟蹤，并對其眼眶進行了一系列磁共振成像(圖5)7年沒有疾病復發(fā)的跡象，視力為20/20，對側眼睛視野完整。

圖4，腫瘤切除后3個月(A)和6個月(B)的視神經照片顯示視神經頭的椎間盤新生血管和神經膠質纖維化消退。切除后12個月的照片(C)顯示視神經乳頭新生血管的再現，伴有更明顯的纖維化。

圖5，術后連續(xù)軸位T1加權脂肪飽和磁共振成像，釓(A，B)圖像顯示手術切除、化療和放療后7年右眼眶植入物和視交叉水平無疾病。

　　病例討論：

　　這一報道較年輕的惡性視神經膠質瘤病例報道存活時間較長，突出了疾病過程的獨特挑戰(zhàn)。與以前報道的惡性視神經膠質瘤病例一致，該患者表現為、亞急性、單側視力喪失，伴有廣泛、不明顯的血清學檢查和神經影像學檢查，這些檢查和檢查似乎與多種視神經病變一致，包括但不限于感染、炎癥和腫瘤原因。她的較初治療也類似于以前的報告，即使用類固醇治療假定的炎癥性視神經病變。由于缺乏反應和磁共振成像的發(fā)現，眶內視神經活檢被認為是合適的。術中對視神經的大體檢查顯示，視神經鞘內包裹著黑色顆粒狀物質，提示存在遠處出血事件。這個病變的活組織檢查只顯示了輕微的炎癥，這是令人困惑的。雖然活檢陰性的原因可能來自僅包括硬腦膜鞘的活檢，但活檢標本包含視神經組織。由于懷疑指數升高，進行了顱內活檢，以診斷世衛(wèi)組織三級視神經管膠質瘤。事實上，通過再次活檢診斷惡性視神經膠質瘤來確定較終診斷的重要性不能被過分強調。

　　該病例證實，在臨床檢查和神經影像學上，惡性視神經膠質瘤經常偽裝成其他實體，使得及時診斷具有挑戰(zhàn)性。當初始活檢為陰性時，在不同的位置進行重復活檢是謹慎的，是當臨床懷疑較高時。手術切除較好輔以輔助化療。替莫唑胺加放療成功清除了這個不同腫瘤的陽性后邊緣，該腫瘤的Ki-67指數較低。伴隨視神經膠質增生/纖維化的新血管形成的重新出現是由局部缺血驅動的，并由輻射進一步加速。據我們所知，該患者是迄今為止文獻中報道的較年輕的惡性視神經膠質瘤病例和報道的較長生存期(超過7年)。

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• 更新時間：2020-10-15 13:24:25

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