室管膜瘤是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）腫瘤。這意味著它始于大腦或脊髓。

　　大腦是負(fù)責(zé)控制感官，記憶和學(xué)習(xí)等重要功能的器官。脊髓由神經(jīng)纖維組成，這些神經(jīng)纖維連接大腦某些身體部位的神經(jīng)。室管膜瘤是一種少見的腫瘤，由室管膜細(xì)胞排列在脊髓和大腦的心室和通道中引起。

　　室管膜瘤的分型：

　　1、室管膜下瘤（I級(jí)）：這種類型的室管膜瘤常見于四腦室，但也可能發(fā)生在存在室管膜的其他地方。這通常不會(huì)在兒童中發(fā)生。

　　2、室管膜瘤（II級(jí)）：這些腫瘤可見于腦室系統(tǒng)附近或內(nèi)部，可進(jìn)一步分為亞型，包括細(xì)胞性室管膜瘤、乳頭狀室管膜瘤、tancytic室管膜瘤和透明細(xì)胞室管膜瘤。

　　3、黏液乳頭膜室膜瘤（I級(jí)）：這些腫瘤在特定部位的生長(zhǎng)受到限制，且緩慢生長(zhǎng)，通常發(fā)生在脊柱下部，兒童通常不受影響。

　　4、間變性室管膜瘤（III級(jí)）：與其他腫瘤相比，這些腫瘤的生長(zhǎng)速度更快，預(yù)后也較差。這些腫瘤通常生長(zhǎng)在兒童顱骨的下背部和成人的大腦中。在脊髓中發(fā)現(xiàn)它們并不常見。然而，關(guān)于典型的室管膜瘤的間變性室管膜瘤的微觀特征仍然存在爭(zhēng)議和懷疑。

圖片來源：https://www.cancer.gov/

　　室管膜瘤的癥狀：

　　對(duì)此，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)上旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席加拿大James T.Rutka教授指出，室管膜瘤的癥狀和體征根據(jù)腫瘤的位置和患者的年齡而相應(yīng)地變化，具體的位置及相對(duì)應(yīng)的癥狀如下：

　　1、后顱窩（包含腦干和小腦的大腦區(qū)域）：常表現(xiàn)為嘔吐、頭疼、惡心、視力模糊或翻倍、頭傾斜等

　　2、脊髓：常表現(xiàn)為背疼、脊柱側(cè)彎、坐骨神經(jīng)痛、不同的腿長(zhǎng)、肢體無力等

　　3、四腦室附近：常表現(xiàn)為頸部扭曲且頭部扭曲、失去穩(wěn)定性或行走困難、聽力減弱或受損、言語(yǔ)表達(dá)困難、吞咽問題、子宮發(fā)育不良或身體運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)等。

　　國(guó)際上治療室管膜瘤的前沿辦法

　　手術(shù)是室間隔膜瘤的較初治療選擇，神經(jīng)外科醫(yī)生將致力于盡可能得全切腫瘤，且盡量不會(huì)對(duì)腦功能和神經(jīng)造成任何損害。手術(shù)的目的是獲得組織以確定瘤種并減少癥狀，從而好轉(zhuǎn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥患者的日常生活。

　　低級(jí)別的室管膜瘤在手術(shù)全切后不需要其他治療，但對(duì)于高級(jí)別的室管膜瘤，手術(shù)后的治療方法可能還包括放療、化療或臨床試驗(yàn)等。也可以進(jìn)行新的方法，如靶向療法或免疫療法藥物的臨床試驗(yàn)在未來可能是一種治療選擇。

　　具體選擇的治療辦法則由患者的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)根據(jù)患者的年齡，手術(shù)后殘留的腫瘤，瘤種和腫瘤位置決定。

　　室管膜瘤能不能長(zhǎng)期生存？

　　患者的預(yù)后取決于腫瘤的手術(shù)切除。如果腫瘤完全切除，則預(yù)后較好。年輕的患者，特別是4歲及4歲以下的患者，預(yù)后較差，主要是因?yàn)樗麄儼l(fā)生高級(jí)別室管膜瘤的機(jī)會(huì)更高，放療程序的延遲以及腫瘤的外側(cè)后顱窩位置可能更難于治療。

　　手術(shù)切除腫瘤是影響室管膜瘤患者生存的主要因素。完全切除腫瘤的患者的5年生存率約為67-80％。在部分切除腫瘤的患者中，估計(jì)5年的生存率只有22-47％。

　　James T.Rutka教授作為國(guó)際小兒神經(jīng)外科領(lǐng)域的專家和國(guó)際神外雜志《Journal of Neurosurgery》主編，對(duì)于包括室管膜瘤在內(nèi)的各類腦腫瘤都較為擅長(zhǎng)。他目前在加拿大多倫多大學(xué)任職大外科主任，而且是多倫多SickKids兒童醫(yī)院腦瘤研究中心的主席，他帶領(lǐng)著一眾的神經(jīng)學(xué)專家共同致力研究各項(xiàng)腦瘤新技術(shù)、新療法。國(guó)內(nèi)室管膜瘤患兒如想尋求國(guó)外教授的前沿治療可通過INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)咨詢咨詢。

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