煙霧病(Moyamoya病)是一種罕見且進(jìn)展性的腦血管疾病，其特點(diǎn)是頭腦中的主要?jiǎng)用}逐漸變窄，從而降低大腦的血流量。這種病通常影響兒童和年輕成人，但也可以出現(xiàn)在任何年齡。由于其癥狀可能與其他更常見的病狀相似，煙霧病的早期發(fā)現(xiàn)癥狀和診斷至關(guān)重要。

　　煙霧病早期10個(gè)征兆

　　No.1 短暫性腦缺血發(fā)作

　　短暫性腦缺血發(fā)作常常與過于緊張，哭泣，應(yīng)激性情感反應(yīng)，劇烈運(yùn)動(dòng)，進(jìn)餐過冷或過熱有關(guān)。這些通常是早期跡象，表現(xiàn)為短暫的視力喪失、語言困難或肢體無力。

　　No.2 運(yùn)動(dòng)性障礙常為早期癥狀

　　主要表現(xiàn)為肢體無力甚至偏癱。對(duì)于短暫性腦缺血發(fā)作或腦梗死患者。

　　No.3 癲癇

　　一些病人以癲癇發(fā)作起病，可部分發(fā)作或者全身性大發(fā)作。

　　No.4 不控制動(dòng)作

　　通常出現(xiàn)在一側(cè)肢體表現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作。

　　No.5 頭暈頭痛

　　部分患者伴有頭痛，頭痛的原因估計(jì)與顱內(nèi)血供減少有關(guān)。

　　No.6 智力和記憶力下降

　　煙霧病患者由于腦缺血而不同程度的存在智商下降。

　　No.7 認(rèn)知功能下降

　　學(xué)習(xí)困難或集中注意力的能力減退。

　　No.8 感覺障礙

　　可能包括肢體麻木或異常感覺。

　　No.9 患者常有多次卒中發(fā)作史

　　起病時(shí)有頭昏，頭痛，肢體麻木，癱瘓，言語不清等癥狀。常在一側(cè)肢體好轉(zhuǎn)后，又出現(xiàn)另一側(cè)肢體癱瘓。CT或MRI檢查時(shí)，80%可見顱內(nèi)多發(fā)梗死灶。

　　No.10 精神障礙

　　煙霧病對(duì)患者的日常生活造成了顯著影響，尤其是在社交、職業(yè)和學(xué)習(xí)能力方面。因此，為患者及其家庭提供支持和教育非常重要?；颊呖赡苄枰邮芏ㄆ诘纳窠?jīng)心理評(píng)估，參加適應(yīng)性教育方案，以及獲得心理社會(huì)支持，以幫助他們應(yīng)對(duì)由疾病帶來的挑戰(zhàn)和改變。通過早期識(shí)別和適當(dāng)?shù)尼t(yī)療干預(yù)，煙霧病患者可以獲得更好的治療效果和改善生活質(zhì)量。因此，對(duì)這些癥狀的認(rèn)識(shí)和理解對(duì)于提高患者生活質(zhì)量非常重要。

　　通常通過以下檢查可實(shí)現(xiàn)煙霧病的診斷：

　　磁共振成像(MRI)

　　MRI能夠清晰顯示大腦的結(jié)構(gòu)，幫助醫(yī)生觀察到血管是否存在異常狹窄或堵塞。

　　血管造影術(shù)

　　可通過血管造影、CT血管造影(computer tomography angiography, CTA)或磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)識(shí)別頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端或Willis環(huán)動(dòng)脈近端的狹窄，以及明顯的側(cè)支血管。傳統(tǒng)數(shù)字減影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。此外，計(jì)劃治療通常也需要DSA。

　　煙霧病血管造影影像

 

　　診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　頸內(nèi)動(dòng)脈末端以及大腦前、中動(dòng)脈近端狹窄或閉塞。

　　基底節(jié)異常血管網(wǎng);腦MRI顯示多發(fā)性流空也可診斷這些異常血管網(wǎng)。

　　血管造影表現(xiàn)存在于雙側(cè);血管造影表現(xiàn)為單側(cè)的病例視作疑似病例，需進(jìn)一步檢查。

　　血管造影：這是一種詳細(xì)檢查血管的方法，可以非常明確地顯示血管的狹窄程度和形狀，是診斷Moyamoya病的金標(biāo)準(zhǔn)。

　　特征性血管造影表現(xiàn)包括：在頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端、雙側(cè)大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈起始部發(fā)生狹窄或閉塞，以及基底節(jié)異常血管網(wǎng)絡(luò)或煙霧狀血管。

　　無創(chuàng)成像(CTA和MRA)可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端和Willis環(huán)周圍動(dòng)脈中的狹窄或閉塞病灶。雖然無創(chuàng)檢測對(duì)小血管的敏感性不如DSA，但也能顯示基底節(jié)的側(cè)支“煙霧狀血管” 。

　　因?yàn)闊熿F病和MMS的血管變化以及缺血性或出血性后遺癥的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)通常是進(jìn)行性的，所以必須確定血管異常的程度。

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• 更新時(shí)間：2025-03-12 13:40:42

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