雖然大多數(shù)枕神經(jīng)痛病例被認(rèn)為是特發(fā)性的，它們可能與刺激的各種潛在原因有關(guān)，包括創(chuàng)傷和血管、神經(jīng)原性、肌肉和骨原性原因。在繼發(fā)性O(shè)N的血管原因中，C1-2 CM只被描述過兩次。兩個(gè)病例都表現(xiàn)出典型的神經(jīng)痛表現(xiàn)，即持續(xù)疼痛。

　　海綿狀血管畸形(CMs)是由擴(kuò)張的正弦靜脈通道組成的血管病變，由單層內(nèi)皮排列而成，缺乏完整的血管壁。據(jù)報(bào)道，10-30%的腦海綿狀血管瘤涉及腦干和小腦，中樞神經(jīng)系統(tǒng)中5-10%的腦海綿狀血管瘤發(fā)生在脊髓內(nèi)，是在頸部。我們報(bào)告一例少見的繼發(fā)于慢性粒細(xì)胞白血病的慢性粒細(xì)胞白血病患者，位于右后外側(cè)C2頸髓。

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　　個(gè)案報(bào)告

　　一位53歲的男性因?yàn)?0年的異常性疼痛史而被咨詢到我們這里，這種疼痛發(fā)生在右側(cè)枕頂頭皮的C2和C3神經(jīng)，通常輻射到耳后和頸前外側(cè)區(qū)域。疼痛主要分布在枕部頭皮的C2皮區(qū)（圖1a）。它的發(fā)作是陰險(xiǎn)的，他不記得30年前任何突發(fā)事件。疼痛被描述為持續(xù)的擠壓和擠壓感，以及間歇性的電刺激和撕裂感。

圖1：高位頸部海綿狀血管畸形繼發(fā)枕神經(jīng)痛患者的疼痛分布圖。黑色區(qū)域表示枕骨神經(jīng)痛區(qū)域。枕神經(jīng)痛術(shù)前分布在枕部頭皮的高C2皮區(qū)，并沿C3分布、耳后和前外側(cè)頸部放射異常性疼痛。繼發(fā)性枕神經(jīng)痛的術(shù)后分布。C2皮區(qū)持續(xù)疼痛和異常疼痛的強(qiáng)度和程度降低，C3皮區(qū)沿外側(cè)頸部的異常疼痛消失。耳后區(qū)的異常性疼痛收縮并轉(zhuǎn)移到C2分布的枕內(nèi)側(cè)頭皮(箭頭)。

　　檢查時(shí)，疼痛分布區(qū)域出現(xiàn)明顯的感覺過敏、痛覺過敏和機(jī)械性合金痛。沒有感覺遲鈍。疼痛的強(qiáng)度是中等的，用11分的數(shù)字等級(jí)來衡量。間歇性的電刺激疼痛會(huì)隨著某些身體活動(dòng)而立即加重，包括頸部伸展、短暫的頭部旋轉(zhuǎn)和跳躍。在過去的30年里，病人很少能夠進(jìn)行跳繩。沒有其他神經(jīng)異常。藥物治療和介入封堵無效。

　　頸椎的磁共振成像顯示在C2水平的右髓內(nèi)多分葉病變（圖2），帶有輕微的對(duì)比度增強(qiáng)?；旌闲盘?hào)強(qiáng)度的網(wǎng)狀重要的特征性外觀與指示含鐵血黃素沉積的低強(qiáng)度信號(hào)的周圍邊緣相符合CM的診斷?？紤]到與病變部位相關(guān)的以及患者的總體良好狀況，進(jìn)行了C1-C3背根切斷術(shù)而不是直接切除來緩解異常性疼痛。為了減輕頸部伸展和跳躍時(shí)突發(fā)的疼痛，還進(jìn)行了齒狀韌帶切除和沿C1-3段脊髓右側(cè)的蛛網(wǎng)膜分離，因?yàn)榧顾栌覀?cè)的系繩可能導(dǎo)致髓內(nèi)CM的迅速拉伸和刺激（圖2和圖3）。

圖2：海綿狀血管瘤合并枕神經(jīng)痛的磁共振成像表現(xiàn)。(a) T2加權(quán)軸位和矢狀位圖像顯示高信號(hào)強(qiáng)度的網(wǎng)狀重要，周圍邊緣信號(hào)強(qiáng)度降低(箭頭),表明存在含鐵血黃素，因此提示診斷為海綿狀血管畸形。軸位和冠狀位多平面重建圖像顯示海綿狀血管瘤和C2細(xì)根之間的關(guān)系(箭頭)。注意海綿狀血管瘤在右后外側(cè)C1-2脊髓節(jié)段的位置，提示涉及C2的背角、背根進(jìn)入?yún)^(qū)和三叉神經(jīng)尾狀核。特征性地，C2背根直接附著于海綿狀畸形(箭頭)

圖3：術(shù)中照片顯示C2索的變色、隆起的軟腦膜表面，表明存在海綿狀畸形(黑色箭頭)。注意從C1到上C3的含鐵血黃素染色程度(箭頭)。進(jìn)入海綿狀血管瘤的受累根是C1的下2根、全部3根C2根和上3根C3根(白色箭頭)

　　手術(shù)后，頸部外展疼痛立即消失。根據(jù)感覺神經(jīng)根是否有感覺異?；蚋杏X異常。在接下來的一個(gè)月里，擠壓痛和電擊樣間歇性疼痛逐漸減少了約50%，機(jī)械性超動(dòng)力性疼痛的面積縮小了約50%，強(qiáng)度降低了50%以上。電擊樣的疼痛流到前外側(cè)頸部消失，耳后疼痛轉(zhuǎn)移到更內(nèi)側(cè)的枕部頭皮（圖1b）。隨訪24個(gè)月，ON強(qiáng)度及分布無明顯變化。

　　案例討論

　　我們報(bào)告一個(gè)少見的發(fā)生在頸髓CM涉及中央敏化的TCC。切斷相應(yīng)的背根并切斷齒狀韌帶可合適減輕誘發(fā)疼痛，使頸延髓CM引起的慢性神經(jīng)病理性疼痛得以重組。

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時(shí)間：2021-11-25 14:26:37

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