海綿狀血管瘤(CMs)，也稱為海綿狀血管畸形，是大腦的血管異常，包括由含鐵血黃素沉積物包圍的異常透明毛細血管簇和膠質邊緣組成。血管中充滿了血液，并在不同程度上形成血栓。

　　腦CMs在一般人群中發(fā)病率為0.4% ~ 0.8%，但是常見的血管異常，占全部血管畸形的10 ~ 25%。它們可以在大腦的多個位置發(fā)現(xiàn)，但其中70-80%是幕上的。幕上CMs較常出現(xiàn)新發(fā)癲癇，但頭痛也很常見，而幕下CMs通常導致進行性神經功能缺損。不同嚴重程度的顱內出血也可發(fā)生在幕上和幕下病變。無出血史的患者每個病灶的年出血風險為0.7%-1.1%，而既往有腦出血(ICH)的患者的年出血風險為4.5%。破裂的風險還取決于病變的位置、大小、發(fā)育性靜脈畸形(DVA)的存在和患者的性別。淺表CMs比深層CMs的ICH風險低。更具體地說，天幕下CMs的ICH風險為3.8%，而天幕上CMs為0.4%。女性患者預后較男性差。

　　大約40-60%的CMs患者具有家族性形式，由于CCM1、CCM2和CCM3三個基因中的一個發(fā)生雜合突變，形成常染色體顯性遺傳模式，分別在7q、7p和3p染色體上發(fā)現(xiàn)。家族性腦海綿狀血管瘤病通常導致多發(fā)腦海綿狀血管瘤，而散發(fā)性海綿狀血管瘤通常導致單個海綿狀畸形病。CM基因的產物已被證明與神經組織中的細胞骨架和內皮細胞間連接蛋白相關，在血管生成中發(fā)揮重要作用。其中一個基因的功能缺失突變損害了內皮細胞與細胞的連接，導致廣泛的血管異常和通透性增加。

　　手術切除、立體定向放射治療和保守治療是治療CM病變的三種方法。決定如何管理一個CM病人取決于多種因素。這些方法雖然有很多研究,CM病變的自然歷史是復雜的,不清楚,可能妥協(xié)的結論關于治療的療效。暫時性聚集性出血已顯示在未經治療的CMs患者;一開始出血后2.5年，出血率降低2.4倍。一些人對時間聚類更持懷疑態(tài)度，因為在隨訪的5年內沒有二階段的風險增加。在這種情況下，出血的風險自然減少后2到3年出血事件。

　　臨床影像用于CM管理

　　由于CMs是一種隱匿性的血管畸形，診斷海綿狀血管瘤比其他血管疾病更困難。血管造影只能檢測出異常靜脈引流與CMs相關;因此，需要其他成像技術來提供準確的診斷。常規(guī)的T1和t2加權磁共振成像、梯度回聲序列、高場MRI、易感加權成像、彌散張量成像和功能MRI是目前用于診斷CMs或在深部病變治療過程中用于術中導航的前沿技術。

　　顯微外科切除

　　海綿狀畸形是一種動態(tài)病變，可表現(xiàn)為增大、退行，甚至重新形成[3,34]。他們被切除后，病人經歷多次出血在雄辯區(qū)，或單一出血在一個非雄辯區(qū)，這是與惡化的神經缺陷[35]。此外，出現(xiàn)嚴重的癥狀，如心臟或呼吸不穩(wěn)定，以及距pial表面2毫米內CM病變是[5]手術的重要指征?；颊咴谑中g前1 - 2周接受類固醇治療，以限制水腫并允許CM切除。如果有DVA合并CM病變，應避免切除DVA，因為切除DVA會導致[9]靜脈梗塞的。此外，在CM病變切除后，經常會發(fā)生膠質增生、鈣化和玻璃樣變，并可能使[5]手術復雜化。

　　為了防止出血事件的復發(fā)，需要完全切除病變，但這取決于神經外科醫(yī)生的經驗。如果進行癲癇手術，需切除含鐵血黃素環(huán)。手術后40%的海綿狀血管瘤殘體出現(xiàn)再出血，這就是為什么強烈建議術后72小時內進行MRI檢查。如果發(fā)現(xiàn)殘留，則應盡早手術治療。

　　與手術干預相關的并發(fā)癥風險因CM病變的位置而異。Amin-Hanjani等研究顯示，全切顱神經CMs患者整體神經狀況良好或，97%的葉葉CMs患者，87.5%的小腦CMs患者，75%的脊髓CMs患者，64%的腦干CMs患者。

　　相關閱讀：5次腦干海綿狀血管瘤出血，6次后終于得以全切治愈

　　保守的管理

　　由于介入治療存在潛在的風險，已經有多項關于CMs醫(yī)療管理合適性的研究，允許病變自然進展，僅緩解臨床癥狀。Fernandez等報道，與保守治療相比，CM患者非難治性癲癇的手術治療并不能降低未來癲癇發(fā)作的風險。他們觀察了17例接受5年治療的患者，其中12例(70.6%)無癲癇發(fā)作。相反，其他研究報告，長期來看，接受保守治療的CM患者比接受手術治療的患者的預后更差(42%比9%)。Garrett和Spetzler研究了14名接受保守治療的患者，發(fā)現(xiàn)50%的患者好轉或保持在基線水平，29%的患者病情惡化，7%的患者死亡，而14%的患者沒有完成研究。

　　雖然保守治療有一些的發(fā)現(xiàn)，但這些研究有重要的局限性。首先，研究的病人數(shù)量不夠大，不足以代表在醫(yī)院看到的大范圍病例。此外，這些研究并不是隨機的臨床試驗，在這些試驗中，患者被隨機分配到外科或醫(yī)學管理。相反，研究人員回顧性地研究了由于各種原因而沒有接受手術治療的患者，例如，因為癲癇保持了良好的控制，CM的位置，或者僅僅因為他們拒絕手術。然而，這帶來了這些研究的偏差，因為這些患者很可能有較少的癥狀性病變，因此自然進展比平均CM患者更溫和和順利。此外，僅僅對患者進行幾年的觀察是不夠的，因為介入治療的重點是消除長期發(fā)展為長期性神經功能缺損的風險，并防止AHR隨時間增加。

　　結論

　　腦海綿狀血管瘤是常見的血管異常，但往往未被診斷。使用前沿的成像技術，如T2 GRE序列、高場MR和易感加權成像，我們現(xiàn)在能夠檢測全部CM病變在大腦中。在術中神經導航技術、彌散張量和fMR成像的幫助下，神經外科醫(yī)生可以切除腦部重要區(qū)域的深部病灶，并使新的神經缺損較小化，死亡率和發(fā)病率較低。立體定向放射外科也取得了進展，可用于治療不能手術的腦海綿狀血管瘤。為了檢查SRS對患者神經狀態(tài)的長期影響，還需要對其進行更多的研究。此外，腦海綿狀血管瘤的自然歷史需要進一步研究，因為這是評估治療方法療效的關鍵。

• 所屬欄目：腦血管瘤
• 如想轉載“腦海綿狀血管瘤的處理：從診斷到治療概述”請務必注明來源和鏈接。
• 網址：http://www.zb7199.com/naoxueguanliu/438.html
• 更新時間：2021-11-25 14:36:54

• 上一篇：腦血管畸形怎么治療？
• 下一篇：Joachim K. Krauss教授 | 帕金森病患者腦深部腦電刺激術：外科解剖學和術語