腦海綿狀血管瘤是什么導(dǎo)致的？會(huì)遺傳嗎？
發(fā)布時(shí)間：2022-10-26 20:34:52 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦海綿狀血管瘤是什么導(dǎo)致的
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盡管較初被認(rèn)為是先天性病變，但現(xiàn)已知海綿狀血管瘤是獲得性的，許多報(bào)告證實(shí)了MRI檢查結(jié)果正常的患者后來發(fā)展成了海綿狀血管瘤。有數(shù)據(jù)顯示，隨著年齡的增長(zhǎng)，海綿狀血管瘤的發(fā)病率越
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盡管較初被認(rèn)為是先天性病變，但現(xiàn)已知海綿狀血管瘤是獲得性的，許多報(bào)告證實(shí)了MRI檢查結(jié)果正常的患者后來發(fā)展成了海綿狀血管瘤。有數(shù)據(jù)顯示，隨著年齡的增長(zhǎng)，海綿狀血管瘤的發(fā)病率越來越高，這也支持了后天的病因。
大約80%的患者是散發(fā)病例。通常情況下，患者會(huì)有一個(gè)單一的病變，往往同時(shí)伴有發(fā)育性靜脈異常（DVA）。一些數(shù)據(jù)支持DVA在影響出血風(fēng)險(xiǎn)方面的潛在作用。大約30%的散發(fā)性海綿狀血管瘤患者在標(biāo)準(zhǔn)MRI序列中會(huì)有相關(guān)的發(fā)育性靜脈異常。
多達(dá)20%的病人是家族性病例。導(dǎo)致家族性海綿狀血管瘤的3種已知的蛋白編碼基因是：KRIT1（CCM1）、Malcavernin（CCM2）和PDCD10（CCM3）（見圖3）。這些基因調(diào)節(jié)參與內(nèi)皮細(xì)胞緊密連接的穩(wěn)定性、細(xì)胞增殖和血管生成的信號(hào)通路。家族性海綿狀血管瘤通常以不伴相關(guān)發(fā)育性靜脈異常的多發(fā)性海綿狀血管瘤為特征，但也存在與發(fā)育性靜脈異常相關(guān)的家族性海綿狀血管瘤的少見病例。
家族性海綿狀血管瘤的3種基因分型以及各自的特點(diǎn)，左為視網(wǎng)膜海綿狀血管畸形，中為皮膚靜脈畸形，右為多發(fā)海綿狀血管瘤、腦膜瘤
存在多個(gè)病變的患者或單一病變合并家族史的患者應(yīng)考慮進(jìn)行遺傳咨詢和檢測(cè)。家族性患者也可能有皮膚病變（毛細(xì)血管靜脈畸形）和視網(wǎng)膜血管瘤。家族性患者可能以大約每2年1次的速度出現(xiàn)新的CM病灶。兒童期發(fā)病的患者發(fā)生腦出血的風(fēng)險(xiǎn)更大，并可能有其他系統(tǒng)性疾病，包括脊柱側(cè)彎、腦膜瘤、星形細(xì)胞瘤和前庭神經(jīng)鞘瘤（聽神經(jīng)瘤）。
毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和海綿狀血管瘤可能在腦部或脊髓放射性照射（包括立體定向放射手術(shù)）后2至20年內(nèi)發(fā)生。海綿狀血管瘤常在放療的端口發(fā)展或在全腦照射的情況下更彌漫性地發(fā)展。放射性海綿狀血管瘤患者經(jīng)常會(huì)形成多個(gè)病灶。
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