海綿狀血管瘤的發(fā)病機制仍不清楚。它們被認為出現(xiàn)在胚胎發(fā)生的早期，并根據(jù)血液變化和畸形機制而生長。然而，并不是全部的海綿狀血管瘤都是胚胎發(fā)生的，因為文獻中已經(jīng)報道了一些放療后發(fā)生的新病例。

　　視神經(jīng)管海綿狀血管瘤的自然史也不清楚。據(jù)認為，由于視覺通路區(qū)域的口才，視覺通路海綿狀血管瘤比大腦海綿狀血管瘤具有更高的出血傾向。有趣的是，女性視神經(jīng)管出血的比率更高。

　　術前診斷視神經(jīng)管海綿狀血管瘤并不容易。它們被誤診為視神經(jīng)炎并不少見，并且這些患者中的大多數(shù)接受皮質類固醇治療。有趣的是，這些患者中的一些會自發(fā)地從他們的癥狀中恢復，錯誤地將其歸因于皮質類固醇治療的效果。然而，到目前為止，還沒有證據(jù)支持皮質類固醇治療。

　　MRI被認為是診斷CM較敏感和特異的成像方式。在T1加權像上，視神經(jīng)管的海綿狀血管瘤表現(xiàn)為低信號到等信號，而在T2加權像上，它們表現(xiàn)為混雜的“爆米花狀”病變，混合了高信號和低信號，如我們的病人所見。由于含鐵血黃素沉積在CM及其周圍，在梯度回波T2圖像中可以進一步描繪出低信號。此外，靜脈注射釓劑后，在CM中可以觀察到較小或沒有增強。據(jù)報道，視神經(jīng)和視神經(jīng)束的海綿狀血管瘤在冠狀面上可能顯示神經(jīng)增厚，而視交叉的海綿狀血管瘤通常表現(xiàn)為局灶性圓形腫塊。在CT掃描上，視神經(jīng)管海綿狀血管瘤表現(xiàn)為界限清楚的高密度病變，伴有或不伴有鈣化。血管造影通常對診斷海綿狀血管瘤沒有幫助，因為它不能描繪病變，因為內部血流低，血栓發(fā)生率高，正如我們的病人所證明的。

　　視神經(jīng)管海綿狀血管瘤通常被誤診為視神經(jīng)炎、視神經(jīng)膠質瘤、腦膜瘤、顱咽管瘤、靜脈血管瘤、動靜脈畸形、血栓性動脈瘤和垂體卒中。在我們的病人中，我們較初有顱咽管瘤、神經(jīng)膠質瘤或生殖細胞瘤的鑒別診斷。因此，將CM納入鞍上視神經(jīng)病變的鑒別診斷重要。

　　視神經(jīng)管CM的治療選擇是完全手術切除病變。手術切除這些病變被認為是一個挑戰(zhàn)，因為它們的位置深和口才。為了防止再生和出血，完全手術切除CM是必要的。它導致大多數(shù)患者的癥狀消失。減壓及病灶次全切除可能好轉癥狀；然而，它們有再出血成為殘余CM的風險。由于出血和癥狀惡化的，禁止對這些病變進行活檢。

　　手術入路應該允許使用較短的路徑和較小的腦牽拉來較佳地暴露病變。文獻報道了各種手術入路，包括翼點入路、眶顴入路、眶上入路、額下入路和經(jīng)基底縱裂入路。文獻中報道的幾乎一半病例是通過額顳入路處理的。在我們的患者中，我們采用了額部開顱術來較佳地暴露病變，并且通過這種方法實現(xiàn)了CM的完全切除。

　　海綿狀學管理國際手術專家

　　腦干海綿狀血管瘤手術量高達300例，腦干膠質瘤手術量高達500多例，其他常見的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多年的鉆研和手術成功經(jīng)驗成就了巴特朗菲教授當之無愧的國際顱底、腦干手術教授。平均切除率達到90%以上，且不懼腦干、丘腦、胼胝體等“手術禁區(qū)”部位，都能順利準確地剝離腫瘤，盡可能地不造成新的神經(jīng)功能損傷，這是巴特朗菲教授臨床多年的手術特點，這樣技術、技藝高超的神經(jīng)外科手術在國際范圍內都屬教科書示范級別。

　　當前疫情下，國內追求高質量手術療效的腦部及脊髓腫瘤的患者仍可通過遠程郵件或遠程視頻的方式“問診”INC巴教授，得到關于病情的咨詢意見，也可去德國接受教授主刀手術。作為一家嚴格防控新冠疫情的神經(jīng)外科研究中心，教授所在的德國INI國際神經(jīng)學研究所也一直正常接待國際患者，德國INI也采取了各種措施來保障患者和醫(yī)護人員的順利，近期也有多位患者成功赴德手術。

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• 更新時間：2022-08-02 16:35:05

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