腦干上有海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？腦干海綿狀血管瘤不僅致命還面癱，患者應(yīng)該怎么辦？
發(fā)布時(shí)間：2022-05-20 20:55:44 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：腦干海綿狀血管瘤的面癱能恢復(fù)嗎
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無論是術(shù)前還是術(shù)中造成面神經(jīng)損傷，術(shù)后面癱的恢復(fù)程度都與面神經(jīng)損傷程度、面神經(jīng)功能是否重建、術(shù)后是否有積較的康復(fù)治療等有關(guān)，并不是全部患者的面癱都可以全切恢復(fù)正常，也不是全部患者都無法恢復(fù)?；谀X干海綿
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“想要一個(gè)對(duì)稱的微笑。面癱側(cè)嘴角仍然無法上揚(yáng)、只能平移，現(xiàn)在的我笑起來既吃力又怪異，好想念對(duì)稱的微笑。”——這是來自一位腦干海綿狀血管瘤患者趙女士的術(shù)后感慨。她才20多歲，本來一個(gè)人在一線城市打拼就充滿艱辛與孤獨(dú)感，某天突如其來的頭痛、肢體無力，令她握筆寫字都困難，便立即去了國內(nèi)某醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)患上了腦干海綿狀血管瘤，這不僅打破了她原本平靜的生活，更使她感到死亡的威脅。在醫(yī)生的建議下她接受了手術(shù)治療，可是術(shù)后并發(fā)癥面癱又一次使她陷入焦慮，甚至感到“社恐”，擔(dān)心著別人盯著自己的面癱臉，也因病情失去了對(duì)工作的信心、對(duì)生活的憧憬。
與趙女士情況不同的是，三十多歲的賈先生2007年腦干海綿狀血管瘤初發(fā)時(shí)就出現(xiàn)了面癱，由于擔(dān)心腦干位置手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，保守治療13年，期間6次腦干出血危及生命。由于賈先生術(shù)前病灶本身就侵犯面神經(jīng)核團(tuán)，與面神經(jīng)攪合在一起，如果再不手術(shù)切除，隨著腫瘤壓迫愈久、反復(fù)出血次數(shù)增加，面癱癥狀會(huì)越來越嚴(yán)重，不僅如此還會(huì)出現(xiàn)肢體麻木、癱瘓，甚至生命危險(xiǎn)。較終，賈先生經(jīng)過多方考量，并尋找到醫(yī)術(shù)的醫(yī)生做了全切手術(shù)，為達(dá)到全切瘤體、術(shù)中不可避免會(huì)觸動(dòng)到面神經(jīng)核團(tuán)，他術(shù)后出現(xiàn)較術(shù)前原有面癱輕度加重癥狀，面癱HB-4級(jí)，但無肢體癱瘓、呼吸控制等并發(fā)癥。
通俗來說，手術(shù)是眼下短痛并及時(shí)解除風(fēng)險(xiǎn)，等待觀察是任由麻煩自由肆虐造成更嚴(yán)重不可挽回的風(fēng)險(xiǎn)。
我們誰都不希望憑空遭遇橫禍，不希望時(shí)時(shí)刻刻被死亡威脅，被接踵而至的疾病和后遺癥碾碎前途與理想，墜入無底的深淵?？墒?，當(dāng)很多人罹患腦干海綿狀血管瘤，沒有找到技術(shù)高超的醫(yī)生手術(shù)，或是對(duì)病情情況及后遺癥沒有合理的認(rèn)知和心理準(zhǔn)備，較后會(huì)陷入焦慮、無助，甚至卷入醫(yī)患糾紛，使自己陷入更深的抑郁和痛苦之中。
就腦干海綿狀血管瘤導(dǎo)致面癱的問題而言，有些人術(shù)前面癱、有些人術(shù)后面癱，還有些人術(shù)前術(shù)后都存在嚴(yán)重的面癱，這是為什么呢？面癱還能恢復(fù)嗎？
腦干海綿狀血管瘤面癱的原因
顱內(nèi)海綿狀血管瘤是神經(jīng)外科常見的腦血管畸形病變，臨床上主要表現(xiàn)為反復(fù)的少量血，根據(jù)出血部位的不同，可表現(xiàn)為相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙。腦干是顱內(nèi)海綿狀血管瘤的好發(fā)部位，腦干有成年人的拇指大小，其中密布神經(jīng)核團(tuán)及纖維束，而且位置很深，曾被視為手術(shù)的禁區(qū)。發(fā)生于腦干的海綿狀血管瘤一旦出血，可引起較嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙，如面癱、吞咽困難、飲水嗆咳、頭暈、復(fù)視等顱神經(jīng)功能障礙，頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀，肢體癱瘓、麻木等傳導(dǎo)束癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致患者長(zhǎng)期昏迷、呼吸循環(huán)衰竭甚至死亡，對(duì)患者健康造成較大的威脅。
當(dāng)病灶本身就侵犯面神經(jīng)核團(tuán)，與面神經(jīng)攪合在一起，是造成術(shù)前的面癱癥狀的重要原因。有的患者只是術(shù)前暫時(shí)沒有出現(xiàn)面癱癥狀，隨著灶變強(qiáng)化生長(zhǎng)壓迫面神經(jīng)，如果遲遲不手術(shù)，面癱情況會(huì)越越來越嚴(yán)重。同時(shí)由于瘤腔小，術(shù)中操作空間有限，為達(dá)到全切腫瘤，有時(shí)不可避免會(huì)觸動(dòng)到面神經(jīng)核團(tuán)，造成術(shù)后出現(xiàn)一過性加重/新發(fā)的面癱，經(jīng)過術(shù)后及時(shí)規(guī)范系統(tǒng)、長(zhǎng)期康復(fù)訓(xùn)練很多會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但如果面癱好轉(zhuǎn)不明顯，則需考慮面神經(jīng)重建術(shù)。
腦干主要包括中腦、腦橋、延髓。位于大腦深處，距離頭皮遠(yuǎn)，手術(shù)入路需要穿過大量正常腦組織、血管、功能區(qū)，其具有難以手術(shù)、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高。腦干幾乎管轄著生命的，如呼吸、心跳、意識(shí)等。相比較大腦其他部位，腦干因其不同的解剖位置和重要的生理功能，長(zhǎng)期以來被稱為“手術(shù)禁區(qū)”。
近十年來，盡管隨著對(duì)腦干海綿狀血管瘤自然史的不斷了解，顯微解剖、神經(jīng)影像、導(dǎo)航及術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)、手術(shù)技術(shù)、手術(shù)器械的不斷發(fā)展，腦干這一手術(shù)“禁區(qū)”正在被逐步跨越和突破，手術(shù)已成為腦干海綿狀血管瘤的優(yōu)選治療策略，但目前這對(duì)于醫(yī)生來說依舊具有很大的挑戰(zhàn)性，只有少數(shù)神經(jīng)外科專家能夠?qū)崿F(xiàn)手術(shù)順利全切沒有復(fù)發(fā)的更好治療。
巴教授腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)
腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。然而，腦干長(zhǎng)期被視為“手術(shù)禁區(qū)”，即使顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)發(fā)展及腦干安,全區(qū)的發(fā)現(xiàn)，直到如今依然有少數(shù)術(shù)者有較多成功的手術(shù)報(bào)導(dǎo)。綜合其300多例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，INC巴教授對(duì)腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)要點(diǎn)總結(jié)如下：
1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；
2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血）海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療；
3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的，相當(dāng)于搶救性手術(shù)；
4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是較好的手術(shù)入路選擇；有的較長(zhǎng)的入路在特定情況下對(duì)功能的保護(hù)是很好的；
5、根據(jù)巴教授手術(shù)的患者，90%以上的患者可以達(dá)到良好或較好的預(yù)后;
6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)。
手術(shù)入路的選擇：手術(shù)的關(guān)鍵
中腦、橋腦、延髓三個(gè)位置不同，癥狀和手術(shù)也不同，因此分開分析。巴特朗菲教授認(rèn)為，腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療原則為盡可能全切除病變以及盡可能地保護(hù)正常腦干組織。為此，根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)的具體位置和形態(tài)特點(diǎn)選擇正確的手術(shù)入路及順利的腦干安,全區(qū)切口的選擇以及恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)技巧、手術(shù)輔助設(shè)施的應(yīng)用尤為重要。每一個(gè)病例都是都很不同的，都有形態(tài)學(xué)上的區(qū)別，基本沒有兩個(gè)完完全全一樣的海綿狀血管瘤。
中腦海綿狀血管瘤手術(shù)入路
腦干中腦海綿狀血管瘤，瘤體的位置和形態(tài)不一致，手術(shù)入路的選擇完全不同，可選擇有前縱裂入路、眶顴經(jīng)外側(cè)裂池入路、顳下入路、小腦上入路、枕骨經(jīng)天幕入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識(shí)及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。
同時(shí)還要注意患者的體位擺放。比如幕下小腦上入路選擇半座位，但是如果患者有卵圓孔未閉合就不適合半坐位。腦干安,全區(qū)的發(fā)現(xiàn)也幫助提高了手術(shù)的成功率。
圖示：巴教授結(jié)合中腦海綿狀血管瘤生長(zhǎng)部位、形態(tài)、特點(diǎn)選擇較佳的手術(shù)入路
圖：INC巴教授論文中展示了在中腦中使用的各種手術(shù)入路所獲得的中腦暴露區(qū)域。每個(gè)點(diǎn)表示手術(shù)中腦孔的近似中心，中腦孔被用作進(jìn)入腦干的入口點(diǎn)。點(diǎn)的顏色對(duì)應(yīng)于顏色圖例中所示的4種病變類型之一。右側(cè)顳下入路更常用于進(jìn)入中腦海綿狀血管瘤，以避免損傷顯性顳葉的風(fēng)險(xiǎn)
橋腦海綿狀血管瘤手術(shù)入路
橋腦是腦干重要組成部分，是大腦下行神經(jīng)纖維傳導(dǎo)的通路，也是軀體感覺上行的傳導(dǎo)通路。手術(shù)的主要目的是切除病灶去除出血病因，消除反復(fù)出血風(fēng)險(xiǎn)。此外，手術(shù)還旨在保護(hù)面神經(jīng)、顱神經(jīng)、錐體束功能，避免引起面癱、肢體癱瘓等，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)卻是較大的！橋腦海綿狀血管瘤形態(tài)學(xué)都的區(qū)別很大，可能是在前方、后方、靠表面或者是深在，而且內(nèi)部也有很大的異質(zhì)性，如下圖。
腦干腦橋海綿狀血管瘤的影像學(xué)表現(xiàn)
巴特朗菲教授于國際神經(jīng)外科期刊JNS發(fā)表的腦干腦橋海綿狀血管瘤的135例成功全切手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)了系列手術(shù)案例的病變分型、手術(shù)入路、切除情況及術(shù)后并發(fā)癥、恢復(fù)情況等，同時(shí)腦橋后外側(cè)入路手術(shù)切除術(shù)后并發(fā)癥率更低。
A型病變：只有腦橋后外側(cè)入路似乎合理且適合進(jìn)入橋腦海綿狀血管瘤A型病變，因?yàn)椴∽兣c腦橋的側(cè)面鄰接，并且距離菱形窩相當(dāng)遠(yuǎn)。從腦橋內(nèi)側(cè)入路受侵犯受，具有且不合理的腦干實(shí)質(zhì)損害。
B型病變：只有一條腦橋后內(nèi)側(cè)的入路似乎是合理的，適合通過B型橋腦海綿狀血管瘤，因?yàn)椴∽兪俏挥诰鄻蚰X外側(cè)表面相當(dāng)遠(yuǎn)的位置，但足夠接近或甚至突出菱形肌顱窩進(jìn)入四腦室。從橫向入路可能造成腦干實(shí)質(zhì)損傷。
C型病變：腦橋后外側(cè)入路或腦橋后內(nèi)側(cè)入路被認(rèn)為是可能的，并且兩者都是同樣合適的選擇，被選為C型橋腦海綿狀血管瘤病變的通路。自從病變位于橋腦外側(cè)表面之間和菱形窩，很可能是從任何一側(cè)，預(yù)計(jì)每種方法都可能產(chǎn)生可比較的手術(shù)結(jié)果；兩者都不方法似乎明顯優(yōu)于其他方法。
D型病變：對(duì)于D型橋腦海綿狀血管瘤，只暴露有前外側(cè)橋腦是較為合理的，因?yàn)槟X橋的主要部分或整個(gè)病灶位于橋腦冠狀中線前方。本系列中橋腦海綿狀血管瘤的腦橋后外側(cè)入路，開顱可通過外側(cè)幕下小腦上、乙狀竇后、遠(yuǎn)外側(cè)髁和遠(yuǎn)外側(cè)入路方法實(shí)現(xiàn)。橋腦海綿狀血管瘤的腦橋后內(nèi)側(cè)入路是枕下正中開顱術(shù)。
圖示：橋腦海綿狀血管瘤病變位置，血管病變不鄰接橋腦表面，但它單側(cè)移動(dòng)周圍的固有結(jié)構(gòu)，包括外展神經(jīng)和面神經(jīng)。
1、如果損傷到展神經(jīng)核，可能會(huì)出現(xiàn)斜視；
2、如果損傷到面神經(jīng)核，可出現(xiàn)面癱；
3、如果出現(xiàn)三叉神經(jīng)核損害，可出現(xiàn)損傷側(cè)面部感覺異常；
4、如果損傷到下行神經(jīng)傳導(dǎo)，患者可出現(xiàn)癱瘓、偏癱等癥狀；
5、如果導(dǎo)致嚴(yán)重腦干損害，還可能會(huì)導(dǎo)致呼吸、心跳改變等。
巴教授表示如何去選擇這個(gè)手術(shù)入路，重要！腦干腦橋海綿狀血管瘤的手術(shù)入路依據(jù)腫瘤具體形態(tài)特點(diǎn)可以選擇經(jīng)髓帆入路、經(jīng)橋腦臂入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路、小腦上外側(cè)入路、顳下經(jīng)天幕入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識(shí)及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。
圖示：巴教授結(jié)合橋腦海綿狀血管瘤生長(zhǎng)部位、形態(tài)、特點(diǎn)選擇較佳的手術(shù)入路
延髓海綿狀血管瘤手術(shù)入路
腦干延髓海綿狀血管瘤的手術(shù)入路依據(jù)腫瘤具體形態(tài)特點(diǎn)可選擇經(jīng)髓帆入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路，具體的手術(shù)入路要根據(jù)每個(gè)患者的具體情況及主刀醫(yī)生的醫(yī)學(xué)知識(shí)及經(jīng)驗(yàn)而具體制定。造瘺是要大于橋腦和中腦的。
圖示：巴教授結(jié)合延髓海綿狀血管瘤生長(zhǎng)部位、形態(tài)、特點(diǎn)選擇較佳的手術(shù)入路
腦干海綿狀血管瘤面癱問題總結(jié)
無論是術(shù)前還是術(shù)中造成面神經(jīng)損傷，術(shù)后面癱的恢復(fù)程度都與面神經(jīng)損傷程度、面神經(jīng)功能是否重建、術(shù)后是否有的康復(fù)治療等有關(guān)，并不是全部患者的面癱都可以全切恢復(fù)正常，也不是全部患者都無法恢復(fù)?；谀X干海綿狀血管瘤手術(shù)難度很大，出現(xiàn)后遺癥的風(fēng)險(xiǎn)高，建議患者發(fā)現(xiàn)出血癥狀及早治療，不要等到多次出血、面臨生命危險(xiǎn)的時(shí)候才想到做手術(shù)，并且應(yīng)該找有成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生、成熟的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)和高復(fù)雜醫(yī)療輔助設(shè)備的醫(yī)院做手術(shù)，更大水平上避免更嚴(yán)重的手術(shù)并發(fā)癥出現(xiàn)。
- 所屬欄目：腦血管瘤
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