胼胝體是大腦半球間的連合。來自額下葉和頂下葉前部的纖維在膝部交叉。頂葉的纖維在脾交叉。因此，剩余的纖維在胼胝體部交叉。胼胝體的病理是多種多樣的，包括先天性畸形、脫髓鞘、感染性疾病、創(chuàng)傷性損傷和腫瘤。病理損害主要涉及胼胝體；因此，這些形成了雙側(cè)半球圖案，形成了蝴蝶圖案。成膠質(zhì)細(xì)胞瘤和原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNL)被認(rèn)為是蝴蝶瘤的常見組織病理學(xué)。此外，髓外髓樣肉瘤(粒細(xì)胞性骶管瘤)，弓形蟲病和神經(jīng)元蠟樣脂褐質(zhì)病(Kufs病)較近已有報(bào)道。

胼胝體膠質(zhì)瘤影像資料

　　從文獻(xiàn)來看，很少有研究提到這種特定的損傷。在Dziurzynski以及其他人。在蝴蝶膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的研究中，患病率為全部病例的2.9%,平均總生存期為6個(gè)月。在達(dá)利婭以及其他人。在PCNL的研究中，中位總生存期為35個(gè)月。在腫瘤的情況下，蝶型腫瘤的治療確實(shí)具有挑戰(zhàn)性，因?yàn)槭中g(shù)治療僅限于廣泛切除。目前，沒有明確的較佳治療或?qū)嶋H管理包括活檢后放療和化療。由于數(shù)據(jù)的限制，我們將雙半球病變的臨床特征、組織學(xué)診斷、預(yù)后和生存率作為我們的主要目標(biāo)。我們的二個(gè)目標(biāo)是探索與生存時(shí)間相關(guān)的因素。

　　涉及雙側(cè)胼胝體的顱內(nèi)腫瘤在軸位平面上形成一個(gè)中線形態(tài)，看起來像一只蝴蝶在頭部。這些病變的鑒別診斷為感染、創(chuàng)傷(彌漫性軸索損傷)、脫髓鞘病變、或腫瘤。因此，蝴蝶病變多為原發(fā)惡性腫瘤，是PCNL。在文獻(xiàn)中，蝴蝶膠質(zhì)母細(xì)胞瘤經(jīng)常被提及。相反，本研究中彌漫性大b細(xì)胞淋巴瘤比膠質(zhì)母細(xì)胞瘤更常見。

　　蝶形胼胝體腫瘤的臨床特征有哪些？

　　考慮到這些腫瘤的臨床表現(xiàn)，進(jìn)行性頭痛和運(yùn)動(dòng)無力可能是由于大腫瘤擴(kuò)展到運(yùn)動(dòng)通路的常見表現(xiàn)。盡管有一個(gè)共同的腫瘤侵犯膝，脾臟是一個(gè)重要的位置評(píng)估預(yù)后。胼胝體有復(fù)雜的纖維連接到兩個(gè)大腦半球?；趶浡詮埩砍上?，Rimkus等研究了緩解復(fù)發(fā)多發(fā)性硬化患者胼胝體的神經(jīng)損傷。后中、脾胼胝體損害明顯增加。加速負(fù)荷累及胼胝體，是膝，與創(chuàng)傷性腦損傷的不良結(jié)局相關(guān)。相反，多變量分析顯示腫瘤侵犯胼胝體脾與不良結(jié)果相關(guān)。由于脾臟在多個(gè)關(guān)聯(lián)通路上實(shí)現(xiàn)與記憶和認(rèn)知功能相關(guān)，該區(qū)域的病理改變導(dǎo)致預(yù)后較差。

　　蝶形胼胝體腫瘤的生存分析

　　患者的表現(xiàn)狀態(tài)是神經(jīng)腫瘤學(xué)良好預(yù)后的關(guān)鍵。以b細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤為主，表現(xiàn)不佳是影響預(yù)后的重要因素。此外，淋巴瘤累及腦深部結(jié)構(gòu)，如胼胝體、基底神經(jīng)節(jié)、腦干等，且與較差的生存率相關(guān)。此外，蝴蝶淋巴瘤的中位生存時(shí)間比非深部PCNL短(分別為16.16個(gè)月和35-52個(gè)月)。

　　考慮到神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者,先前的研究報(bào)道相關(guān)聯(lián)的低級(jí)神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床特點(diǎn)與負(fù)面因素包括>40歲的診斷、術(shù)前神經(jīng)功能缺陷的發(fā)作,腫瘤直徑>6厘米,KPS評(píng)分<70、腫瘤跨越中線和星形細(xì)胞瘤組織學(xué)亞型。

　　高級(jí)別膠質(zhì)瘤有不良預(yù)后因素，包括>50歲，KPS評(píng)分<70，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤亞型，腫瘤切除>大概率，術(shù)后放療，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤亞型的替莫唑胺。

　　在多變量分析中，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的組織學(xué)亞型是預(yù)后不良的評(píng)估因子。膠質(zhì)瘤的組織學(xué)亞型和分級(jí)顯示了重要的預(yù)后價(jià)值。低級(jí)別膠質(zhì)瘤患者[28]的中位總生存率在100個(gè)月到10.5年之間，間變性星形細(xì)胞瘤患者為16個(gè)月，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者為[25]和6-14個(gè)月。

　　我們報(bào)道了蝴蝶惡性膠質(zhì)瘤的中位生存期為8.49個(gè)月，這與之前的研究[3]相似，而接受活檢的非蝴蝶惡性膠質(zhì)瘤患者的中位生存期為6.3-6.6個(gè)月。這些簇的局限性是不可切除的。Lacroix等人在多變量分析中提到超過大概率的廣泛腫瘤切除好轉(zhuǎn)了預(yù)后。也許，手術(shù)治療是不夠的;因此，腫瘤負(fù)荷的影響大于輔助治療。因此，輔助化療的類型不是重要因素。

　　對(duì)于膠質(zhì)瘤，2016年修訂了CNS腫瘤的分類。其中一個(gè)新的實(shí)體是彌漫性中線膠質(zhì)瘤，它常累及腦干、脊髓或丘腦，通常在兒童人群中發(fā)現(xiàn)。此外，這些腫瘤與H3F3A基因K27M突變相關(guān)。雖然蝴蝶膠質(zhì)瘤位于解剖中線，但在新腫瘤中未被提及。此外，胼胝體膠質(zhì)瘤主要發(fā)生在成人。作者推測(cè)蝴蝶膠質(zhì)瘤可能是彌漫性膠質(zhì)瘤的一個(gè)亞類。此外，較近IDH狀態(tài)被用來評(píng)估膠質(zhì)瘤的預(yù)后。Zakrzewska等報(bào)道，蝴蝶膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的分子譜與TP53、表皮生長(zhǎng)因子受體和MDM2的改變無關(guān)。而右半球腫瘤5q、9p、13q染色體微衛(wèi)星不穩(wěn)定性高，雜合性缺失(LOH);左側(cè)腫瘤3p、5q、9p、9q、10p、10q、13q染色體雜合性缺失(LOH)。在這些類型的腫瘤的分子研究需要探索一個(gè)描述性的獨(dú)特亞型。

　　本研究提供了蝴蝶病變的廣泛評(píng)估，包括臨床特征、治療、結(jié)果和預(yù)后。結(jié)果強(qiáng)調(diào)了影響生存率的重要因素，包括良好的表現(xiàn)狀態(tài)、脾腫瘤的累及和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤群集。此外，蝴蝶膠質(zhì)瘤可能被組織成一個(gè)特定的隊(duì)列。遺傳譜在未來鑒別彌漫中線膠質(zhì)瘤和蝴蝶膠質(zhì)瘤亞型中是可行的。

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• 更新時(shí)間：2020-07-09 17:16:08

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