松果體生殖細(xì)胞瘤(松果體生殖細(xì)胞瘤，GCTs)很少見(jiàn)，在西方和國(guó)家的原發(fā)性腦瘤中分別不到5%和18%。松果體gct約占顱內(nèi)gct(igct)的50%，多見(jiàn)于男性。組織學(xué)上，這些腫瘤可分為生發(fā)性和非生發(fā)性。生發(fā)性gct包括生發(fā)瘤和合并滋養(yǎng)細(xì)胞巨細(xì)胞(STGCs)的生發(fā)瘤。非生發(fā)性gct(nggct)包括畸胎瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤和絨毛膜癌。

　　管理是由組織病理學(xué)驅(qū)動(dòng)的。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射高度敏感，可單獨(dú)用放射治療。顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤對(duì)40-55戈瑞的輻射劑量反應(yīng)良好，但對(duì)低至20戈瑞的輻射劑量也有腫瘤反應(yīng)。長(zhǎng)期以來(lái)，人們一直在爭(zhēng)論較佳劑量和照射范圍，但生殖細(xì)胞瘤的高成功率使研究人員能夠?qū)⒐ぷ髦攸c(diǎn)放在降低輻射強(qiáng)度上。既往放療可能是手術(shù)切除殘余純生殖細(xì)胞瘤的不良預(yù)后因素。

　　相比之下，成熟畸胎瘤被認(rèn)為對(duì)放射不敏感，手術(shù)切除被認(rèn)為是的治療方法。未成熟畸胎瘤一般采用化療治療，殘余腫瘤常采用手術(shù)切除和/或放療治療。惡性畸胎瘤的治療方法包括手術(shù)切除、化療和放療。然而，這些策略的順利性和合適性尚未完全闡明，因此治療方案尚未確定。此外，放射手術(shù)等其他方法的作用尚未確定。

　　nggct對(duì)化療呈陽(yáng)性反應(yīng)，因此，單獨(dú)化療作為初始治療策略。放射治療產(chǎn)生了不同的結(jié)果，在一些病例中提供了完全回歸，而在另一些病例中幾乎沒(méi)合適果。nggct可能受益于多模式方法(化療和放療)。鉑基化療(卡鉑或順鉑)與好轉(zhuǎn)無(wú)進(jìn)展(PFS)和總生存期(OS)以及少數(shù)NGGCT完全緩解相關(guān)。用于治療igct的其他化療方案包括JEB(卡鉑、依托泊苷和博萊霉素)、BEP(博萊霉素、依托泊苷和順鉑)、EP(依托泊苷和順鉑)和PVB(順鉑、長(zhǎng)春堿和博萊霉素)。切除NGGCTs也具有生存優(yōu)勢(shì);然而，這些腫瘤通常是混合成分，這使得這些結(jié)果模糊不清。

　　預(yù)后取決于組織病理學(xué)。在一項(xiàng)對(duì)接受輔助治療的igct患者進(jìn)行的研究中，純生殖細(xì)胞瘤的5年生存率為95.4%，stgc的生殖細(xì)胞瘤為83.3%，純成熟畸胎瘤為92.9%，惡性轉(zhuǎn)化為的畸胎瘤為70.7%。胚胎癌、卵黃囊瘤和絨毛膜癌的預(yù)后較差，據(jù)報(bào)道患者3年生存率為27.3%。另一項(xiàng)獨(dú)自的igct研究表明，成熟畸胎瘤的5年生存率較高，其次是生殖細(xì)胞瘤和未成熟畸胎瘤。

　　INC德國(guó)巴教授松果體腫瘤成功手術(shù)案例：8歲松果體區(qū)腫瘤男孩腫瘤全切術(shù)后正常生活

　　病史摘要：8歲男童出現(xiàn)頭痛、眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，經(jīng)磁共振檢查結(jié)果為“松果體區(qū)占位合并幕上梗阻性腦積水”。腦脊液分流加輔助放化療半年后，早期癥狀并無(wú)好轉(zhuǎn)。患兒的家人帶其前往巴特朗菲教授所在的德國(guó)INI接受手術(shù)治療，較終腫瘤得以順利全切。

　　手術(shù)過(guò)程：術(shù)中，患者俯臥位，后正中頭皮切口，經(jīng)幕上、幕下聯(lián)合入路，較終腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，對(duì)預(yù)防后期腫瘤的復(fù)發(fā)起到了較大作用。

　　術(shù)后情況：術(shù)后一天患者清醒，術(shù)后ICU觀察兩天，術(shù)后一般情況好，無(wú)明顯并發(fā)癥，順利出院。患兒的各種癥狀全都消失，恢復(fù)了正常機(jī)體功能，近期復(fù)查時(shí)腫瘤也并無(wú)增長(zhǎng)。

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