脈絡(luò)叢腫瘤作為起源于腦室脈絡(luò)叢上皮的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，其病理類型與臨床癥狀、預(yù)后密切相關(guān)。2024 年《中華神經(jīng)外科雜志》多中心研究顯示，我國脈絡(luò)叢腫瘤年發(fā)病率為 0.3-0.5/10 萬，其中兒童占比達 78%，成人僅占 22%，不同病理類型的臨床表型差異顯著。

脈絡(luò)叢腫瘤病理分類

　　根據(jù) 2021 年 WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，脈絡(luò)叢腫瘤分為三級：

（1）脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I 級，良性）；

（2）非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO II 級，交界性）；

（3）脈絡(luò)叢癌（WHO III 級，惡性）。

　　分子病理研究顯示，TRAF7 基因突變在 WHO I 級腫瘤中發(fā)生率達 62%，而 MYC 擴增在 WHO III 級腫瘤中占比 45%，這種分子差異直接影響臨床癥狀的侵襲性。

解剖分布與病理類型關(guān)聯(lián)

　　側(cè)腦室是最常見發(fā)病部位（48%），其中 WHO I 級腫瘤占 75%；

　　第四腦室發(fā)病者以 WHO II-III 級為主（63%），更易引發(fā)腦脊液循環(huán)梗阻；

　　第三腦室腫瘤僅占 8%，但惡性比例更高（WHO III 級占 52%）。

脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I 級）的良性特征

病理組織學(xué)特征

　　腫瘤細胞呈乳頭狀排列，被覆單層立方或柱狀上皮，核分裂象罕見（＜2 個 / 10HPF）；

　　免疫組化顯示 CK7、EMA 陽性，Ki-67 增殖指數(shù)＜5%，提示低增殖活性；

　　電鏡下可見微絨毛和纖毛結(jié)構(gòu)，與正常脈絡(luò)叢上皮相似。

臨床癥狀的溫和進展

顱內(nèi)壓增高癥狀：

　　頭痛（89%）：多為慢性鈍痛，晨起加重，嘔吐后緩解；

　　頭圍增大（嬰幼兒 78%）：前囟膨隆，頭圍增長超過同齡兒第 98 百分位；

　　視乳頭水腫（65%）：長期可致視力下降，但進展緩慢。

局灶神經(jīng)功能障礙：

　　側(cè)腦室腫瘤：對側(cè)肢體輕度乏力（42%），感覺異常（31%）；

　　第四腦室腫瘤：步態(tài)不穩(wěn)（56%），共濟失調(diào)，與小腦受壓相關(guān)。

　　特殊表現(xiàn)：約 15% 患者因腫瘤過度分泌腦脊液，出現(xiàn)交通性腦積水，表現(xiàn)為持續(xù)性頭暈、記憶力減退。

影像學(xué)典型征象

　　CT：腦室內(nèi)分葉狀腫塊，70% 可見鈣化，密度均勻，無周圍水腫；

　　MRI：T1WI 等信號，T2WI 高信號，增強后顯著均勻強化，無侵襲性生長表現(xiàn)；

　　腦脊液動力學(xué)：Cine MRI 顯示腫瘤周圍腦脊液流速正常，僅機械性阻塞時流速降低。

非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO II 級）的交界性特征

病理組織學(xué)過渡特征

　　乳頭狀結(jié)構(gòu)紊亂，細胞異型性增加，核分裂象 2-5 個 / 10HPF；

　　局灶性壞死或出血，Ki-67 增殖指數(shù) 5%-10%；

　　免疫組化仍保留 CK7 陽性，但 EMA 表達減弱，P53 突變率 15%-20%。

癥狀的進展性加重

顱內(nèi)壓增高癥狀：

　　頭痛頻率增加（每周＞3 次），程度加重，常規(guī)止痛藥效果差；

　　嘔吐變?yōu)轭B固性（每日≥2 次），與腫瘤反復(fù)阻塞腦脊液通路相關(guān)；

　　視乳頭水腫伴出血（38%），提示病情進展。

神經(jīng)功能損害加速：

　　肢體肌力下降速度加快，3 個月內(nèi)肌力從 5 級降至 3-4 級；

　　認知功能減退：成人患者出現(xiàn)工作記憶下降（MMSE 評分＜26 分），兒童出現(xiàn)學(xué)習(xí)成績倒退。

　　腦脊液播散早期跡象：約 22% 患者出現(xiàn)腦膜刺激征，如頸項強直、Kernig 征陽性，提示腫瘤細胞脫落至腦脊液。

影像學(xué)侵襲性征象

　　CT：腫瘤密度不均，偶見囊變，鈣化減少（45%）；

　　MRI：T2WI 可見腫瘤周圍輕度水腫帶（水腫指數(shù)＜2），增強后強化不均勻；

　　腦脊液播散篩查：MRI 增強掃描可見腦溝、腦池線狀強化（18%）。

脈絡(luò)叢癌（WHO III 級）的侵襲性癥狀

病理組織學(xué)惡性特征

　　乳頭狀結(jié)構(gòu)消失，呈實性或篩狀排列，核分裂象＞5 個 / 10HPF；

　　廣泛壞死，Ki-67 增殖指數(shù)＞10%，MYC 或 MYCN 擴增常見（45%）；

　　免疫組化顯示 CK7 陽性減弱，Vimentin 陽性，P53 強陽性（突變率 60%）。

急性進展的臨床表型

顱內(nèi)壓增高危象：

　　突發(fā)劇烈頭痛（VAS 評分＞8 分），伴意識模糊（GCS 評分＜12 分）；

　　噴射性嘔吐頻繁發(fā)作（每小時≥1 次），提示急性梗阻性腦積水；

　　瞳孔改變（一側(cè)散大），腦疝前驅(qū)表現(xiàn)，需緊急處理。

廣泛神經(jīng)功能損害：

　　偏癱或四肢癱（63%），腫瘤侵犯基底節(jié)或腦干；

　　癲癇發(fā)作（41%），皮層受侵或缺血所致；

　　下丘腦功能障礙：高熱、尿崩癥（28%），腫瘤侵犯第三腦室。

腦脊液播散典型表現(xiàn)：

　　背痛伴下肢無力（35%），脊髓種植轉(zhuǎn)移；

　　腦膜廣泛受累：持續(xù)發(fā)熱（38-39℃）、全身乏力，腦脊液白細胞升高（以淋巴細胞為主）。

影像學(xué)惡性征象

　　CT：腫瘤呈混雜密度，出血壞死常見（58%），無鈣化；

　　MRI：T1WI 低信號，T2WI 高信號，周圍重度水腫（水腫指數(shù)＞3），增強后不規(guī)則強化；

　　腦脊液播散證據(jù)：全腦 + 全脊髓 MRI 顯示多發(fā)結(jié)節(jié)狀強化（32%），CSF 細胞學(xué)找到腫瘤細胞（25%）。

不同病理類型的脈絡(luò)叢腫瘤鑒別診斷

癥狀演變速度差異

病理類型	癥狀進展速度	從首發(fā)到嚴重癥狀時間
WHO I級	緩慢（數(shù)月至數(shù)年）	＞12 個月
WHO II級	中等（數(shù)周到數(shù)月）	3-6 個月
WHO III級	快速（數(shù)天到數(shù)周）	＜1 個月

 

影像學(xué)特征對比

　　腫瘤邊界：WHO I 級清晰（90%），WHO II 級模糊（65%），WHO III 級浸潤性（82%）；

　　水腫程度：WHO I 級無水腫（75%），WHO II 級輕度（60%），WHO III 級重度（78%）；

　　播散證據(jù)：WHO I 級無（95%），WHO II 級偶見（18%），WHO III 級常見（32%）。

分子標(biāo)志物輔助診斷

　　TRAF7 突變：WHO I 級 62%，WHO II 級 15%，WHO III 級 5%；

　　MYC 擴增：WHO I 級 0%，WHO II 級 10%，WHO III 級 45%；

　　Ki-67 指數(shù)：WHO I 級＜5%，WHO II 級 5%-10%，WHO III 級＞10%。

特殊人群的脈絡(luò)叢腫瘤病理類型癥狀差異

兒童患者特征

年齡分布：

　　0-3 歲：WHO I 級占 80%，以頭圍增大、囟門膨隆為主要表現(xiàn)；

　　4-12 歲：WHO II 級比例上升（35%），出現(xiàn)學(xué)習(xí)困難、步態(tài)異常；

　?。?2 歲：WHO III 級占比 25%，癥狀類似成人，進展更快。

　　特有癥狀：落日征（65%）、頭圍增長曲線突破 3 條百分位線，提示快速進展腦積水。

成人患者特征

首發(fā)癥狀：

　　WHO I 級：慢性頭痛（68%）、記憶力下降（42%）；

　　WHO III 級：急性偏癱（51%）、癲癇大發(fā)作（34%），易誤診為腦卒中；

　　誤診陷阱：成人 WHO III 級腫瘤常伴腦實質(zhì)侵犯，影像學(xué)類似高級別膠質(zhì)瘤，需病理確診。

脈絡(luò)叢腫瘤病理分類常見問題

1. 脈絡(luò)叢腫瘤是良性腫瘤嗎？

　　脈絡(luò)叢腫瘤良惡性取決于病理類型：

　　良性可能：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I 級）占 60%-70%，手術(shù)全切后預(yù)后良好，5 年生存率超 90%；

　　惡性風(fēng)險：脈絡(luò)叢癌（WHO III 級）占 10%-15%，易復(fù)發(fā)和播散，5 年生存率 40%-50%；

　　交界性類型：非典型脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO II 級）占 20%-30%，有復(fù)發(fā)可能，需長期隨訪。

　　關(guān)鍵鑒別：良性腫瘤生長緩慢，癥狀溫和；惡性腫瘤進展迅速，伴播散轉(zhuǎn)移，病理檢查是金標(biāo)準(zhǔn)。

2. 脈絡(luò)叢腫瘤可以保守治療嗎？

　　保守治療僅適用于特定情況：

　　絕對禁忌：WHO II-III 級腫瘤必須積極干預(yù)，否則平均生存期＜1 年；

　　相對適應(yīng)證：

（1）WHO I 級微小腫瘤（直徑＜1cm），無癥狀者可觀察，每 6 個月 MRI 復(fù)查；

（2）高齡或嚴重基礎(chǔ)疾病無法手術(shù)者，可行腦室分流緩解腦積水，但需警惕腫瘤進展；

　　治療原則：絕大多數(shù)脈絡(luò)叢腫瘤需手術(shù)切除，良性腫瘤全切后可不需輔助治療，惡性腫瘤術(shù)后需化療或放療。

脈絡(luò)叢腫瘤病理分類總結(jié)

　　脈絡(luò)叢腫瘤的病理類型是決定臨床癥狀和預(yù)后的核心因素。從 WHO I 級的溫和進展到 WHO III 級的急性侵襲，癥狀差異反映了腫瘤生物學(xué)行為的本質(zhì)。2025 年《自然?腫瘤》發(fā)表的分子分型研究顯示，基于 TRAF7、MYC 等基因特征的精準(zhǔn)分類，可進一步細化預(yù)后評估，使高?；颊咝g(shù)后輔助治療更具針對性。

• 所屬欄目：脈絡(luò)叢腫瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“不同病理類型的脈絡(luò)叢腫瘤癥狀上有什么區(qū)別？”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/mailuocongzhongliu/5837.html
• 更新時間：2025-06-26 10:46:25

• 上一篇：脈絡(luò)叢腫瘤導(dǎo)致的腦積水有什么癥狀？需要手術(shù)嗎？
• 下一篇：兒童脈絡(luò)叢腫瘤有哪些癥狀？