兒童脈絡(luò)叢腫瘤占小兒顱內(nèi)腫瘤的 5%-8%，年發(fā)病率約 0.3-0.5/10 萬，其中 78% 發(fā)生在 3 歲以下嬰幼兒。該腫瘤起源于腦室脈絡(luò)叢上皮，因兒童腦脊液分泌旺盛，腫瘤易引發(fā)腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致特征性癥狀。

兒童脈絡(luò)叢腫瘤的癥狀流行病學(xué)特征

病理類型與癥狀相關(guān)性顯著：

　　脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（WHO I 級(jí)）占 65%，癥狀進(jìn)展緩慢；

　　脈絡(luò)叢癌（WHO III 級(jí)）占 15%，癥狀呈急性侵襲性，需緊急干預(yù)。

解剖學(xué)發(fā)病特點(diǎn)

　　側(cè)腦室是最常見發(fā)病部位（48%），尤其三角區(qū)，易阻塞室間孔；

　　第四腦室發(fā)病占 32%，直接影響腦脊液出口，引發(fā)急性腦積水；

　　第三腦室腫瘤僅占 8%，但易侵犯下丘腦，導(dǎo)致復(fù)雜內(nèi)分泌癥狀。

嬰幼兒期特征性癥狀（0-3 歲）

腦積水相關(guān)癥狀群

頭圍異常增大：

　　發(fā)生率 89%，頭圍增長(zhǎng)速度超過同齡兒第 98 百分位，每周增長(zhǎng)＞1cm（2025 年首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)）；

　　前囟膨隆張力增高，觸診呈緊繃感，透光試驗(yàn)可見腦組織陰影擴(kuò)大。

落日征（Sunset Sign）：

　　65% 患兒出現(xiàn)雙眼下視、上瞼下垂，因顱內(nèi)壓增高壓迫中腦上丘，是中腦導(dǎo)水管受壓的特征性體征；

　　眼球運(yùn)動(dòng)受限，向上凝視困難，家長(zhǎng)常描述為 “眼睛往下看，像看夕陽”。

喂養(yǎng)困難與嘔吐：

　　72% 出現(xiàn)吃奶差、拒食，伴非噴射性嘔吐，與第四腦室受壓刺激嘔吐中樞相關(guān)；

　　嘔吐多在清晨或體位改變時(shí)發(fā)生，易被誤診為消化不良。

神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)

激惹與嗜睡交替：

　　58% 患兒煩躁不安，抱哄不能緩解，隨后出現(xiàn)嗜睡，睡眠時(shí)長(zhǎng)超過同齡兒 2-3 小時(shí)；

　　囟門張力隨情緒波動(dòng)，哭鬧時(shí)膨隆更明顯。

肢體異常動(dòng)作：

　　側(cè)腦室腫瘤壓迫內(nèi)囊后肢，導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體活動(dòng)減少（42%），抓握反射減弱；

　　第四腦室腫瘤影響小腦，出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，坐立時(shí)向一側(cè)傾倒（31%）。

兒童脈絡(luò)叢腫瘤特殊體征與并發(fā)癥

破壺音（Macewen 征）：

　　叩擊顱骨出現(xiàn)破壺樣聲音，提示顱骨縫分離，發(fā)生率 56%；

　　伴頭皮靜脈怒張，因顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致靜脈回流受阻。

急性腦疝危象：

　　12% 患兒可突發(fā)意識(shí)障礙、瞳孔不等大，因腫瘤出血或梗阻加重，需立即腦脊液引流。

學(xué)齡前期與學(xué)齡期癥狀（3-12 歲）

顱內(nèi)壓增高三聯(lián)征

頭痛：

　　發(fā)生率 91%，多為雙側(cè)顳部或后枕部鈍痛，晨起及夜間加??；

　　學(xué)齡兒童可描述為 “頭快要炸開”，休息或嘔吐后短暫緩解，但會(huì)反復(fù)出現(xiàn)。

噴射性嘔吐：

　　78% 表現(xiàn)為突然發(fā)生，不伴隨惡心，與進(jìn)食無關(guān)，典型者早餐后即吐；

　　部分患兒因長(zhǎng)期嘔吐出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥。

視乳頭水腫：

　　眼底檢查可見 63% 患兒視乳頭邊界模糊、靜脈迂曲，長(zhǎng)期可致視神經(jīng)萎縮；

　　主訴視物模糊、一過性黑矇，視力檢查發(fā)現(xiàn)雙眼視力同步下降。

局灶神經(jīng)功能損害

肢體運(yùn)動(dòng)障礙：

　　側(cè)腦室腫瘤導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體肌力減退，從持物不穩(wěn)發(fā)展到行走困難，病程約 2-3 個(gè)月；

　　查體可見腱反射亢進(jìn)，巴氏征陽性（51%）。

認(rèn)知與行為改變：

　　45% 出現(xiàn)學(xué)習(xí)成績(jī)下降，注意力不集中，與第三腦室腫瘤影響丘腦相關(guān)；

　　情緒波動(dòng)大，易激惹或淡漠，需與多動(dòng)癥鑒別。

特殊部位腫瘤癥狀

第四腦室腫瘤：

　　步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)，指鼻試驗(yàn)陽性（56%），因小腦半球受壓；

　　吞咽困難、聲音嘶啞（18%），提示腫瘤侵犯延髓。

第三腦室腫瘤：

　　多飲多尿（28%），因下丘腦視上核受損；

　　生長(zhǎng)發(fā)育停滯，身高落后同齡兒 2 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上。

不同病理類型的兒童脈絡(luò)叢腫瘤癥狀差異

良性腫瘤（WHO I 級(jí)）

癥狀進(jìn)展緩慢：

　　從首發(fā)到確診平均 14 個(gè)月，家長(zhǎng)常描述 “癥狀時(shí)好時(shí)壞”；

　　頭圍增大或頭痛在數(shù)月內(nèi)逐漸加重，而非急性發(fā)作。

伴隨癥狀溫和：

　　22% 因腫瘤過度分泌腦脊液，出現(xiàn)交通性腦積水，表現(xiàn)為持續(xù)性頭暈；

　　無明顯神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，易被誤診為良性腦積水。

惡性腫瘤（WHO III 級(jí)）

急性癥狀爆發(fā)：

　　從出現(xiàn)癥狀到嚴(yán)重神經(jīng)功能損害平均僅 4 周，如突然偏癱或癲癇大發(fā)作；

　　72% 患兒伴有發(fā)熱，因腫瘤壞死釋放致熱因子。

腦脊液播散表現(xiàn)：

　　35% 出現(xiàn)背痛、下肢無力，提示脊髓種植轉(zhuǎn)移；

　　腦膜受累時(shí)持續(xù)高熱（38-39℃），腦脊液檢查可見腫瘤細(xì)胞。

兒童脈絡(luò)叢腫瘤的癥狀影像學(xué)特征

CT/MRI 直接征象

腦室內(nèi)腫塊：

　　側(cè)腦室腫瘤呈分葉狀，70% 可見鈣化，CT 密度高于腦實(shí)質(zhì)；

　　T2WI 顯示腫瘤周圍輕度水腫，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化（良性）或不均勻強(qiáng)化（惡性）。

腦室擴(kuò)張模式：

　　梗阻性腦積水表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腦室擴(kuò)大，梗阻部位以上腦室擴(kuò)張；

　　交通性腦積水時(shí)全腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，但腦溝存在。

間接征象輔助診斷

磁共振靜脈成像（MRV）：

　　顯示靜脈竇受壓移位，與頭痛程度正相關(guān)（r=0.67，P＜0.01）；

腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查：

　　Cine MRI 顯示腦脊液流速＜1cm/s，提示機(jī)械性梗阻，與落日征出現(xiàn)率相關(guān)。

兒童脈絡(luò)叢腫瘤的癥狀鑒別診斷

與先天性腦積水鑒別

　　發(fā)病時(shí)間：先天性腦積水多在出生時(shí)或生后數(shù)周出現(xiàn)，而腫瘤性腦積水多在生后 3-6 個(gè)月起??；

　　影像學(xué)差異：先天性腦積水無腫塊影，腦實(shí)質(zhì)普遍變薄，而腫瘤可見明確占位。

與顱內(nèi)感染鑒別

　　全身癥狀：腦膜炎常有發(fā)熱、頸項(xiàng)強(qiáng)直，腦脊液白細(xì)胞＞100×10?/L；

　　病程特點(diǎn)：感染性疾病經(jīng)抗生素治療后癥狀緩解，而腫瘤癥狀呈進(jìn)行性加重。

與良性顱內(nèi)壓增高鑒別

　　視神經(jīng)改變：良性顱內(nèi)壓增高視乳頭水腫但無出血，而腫瘤常伴視乳頭邊緣出血；

　　生長(zhǎng)發(fā)育：腫瘤患兒多有生長(zhǎng)落后，而良性病例生長(zhǎng)曲線正常。

特殊兒童脈絡(luò)叢腫瘤癥狀預(yù)警

早產(chǎn)兒與低體重兒

非典型表現(xiàn)：

　　僅表現(xiàn)為喂養(yǎng)不耐受、體重不增，易被歸咎于早產(chǎn)并發(fā)癥；

　　頭圍增長(zhǎng)不顯著，但前囟張力持續(xù)增高，需通過超聲篩查。

合并癥風(fēng)險(xiǎn)：

　　34% 伴腦室周圍白質(zhì)軟化，掩蓋腫瘤癥狀，MRI 需仔細(xì)分辨。

神經(jīng)纖維瘤病患兒

多發(fā)病灶：

　　22% 合并中樞神經(jīng)纖維瘤病，腫瘤常為多發(fā)性，癥狀更復(fù)雜；

遺傳背景：

　　伴皮膚咖啡斑、皮下結(jié)節(jié)，需基因檢測(cè)排除 NF1 或 NF2 基因突變。

兒童脈絡(luò)叢腫瘤的癥狀常見問題

1. 兒童脈絡(luò)叢腫瘤有哪些癥狀？

核心癥狀包括：

　　嬰幼兒：頭圍異常增大（89%）、前囟膨隆、落日征（65%）、喂養(yǎng)困難；

　　學(xué)齡兒童：頭痛（91%）、噴射性嘔吐（78%）、視力下降；

　　共通表現(xiàn)：腦積水引發(fā)的激惹與嗜睡交替、肢體運(yùn)動(dòng)障礙，惡性腫瘤進(jìn)展更快，可伴發(fā)熱和脊髓轉(zhuǎn)移癥狀。

　　早發(fā)現(xiàn)關(guān)鍵：關(guān)注頭圍增長(zhǎng)曲線突破百分位線、持續(xù)性頭痛嘔吐，尤其是癥狀進(jìn)行性加重者。

2. 兒童脈絡(luò)叢腫瘤危害有多大？

主要危害包括：

　　神經(jīng)功能損傷：顱內(nèi)壓增高可致視神經(jīng)萎縮（視力下降率 34%）、肢體癱瘓（19%）；

　　發(fā)育障礙：壓迫下丘腦致生長(zhǎng)停滯（身高落后率 42%）、性早熟或延遲；

　　急性風(fēng)險(xiǎn)：惡性腫瘤易出血或播散，未經(jīng)治療平均生存期＜1 年；

　　長(zhǎng)期影響：術(shù)后可能面臨分流管并發(fā)癥、認(rèn)知功能障礙，需終身隨訪。

　　危害差異：良性腫瘤全切后 5 年生存率超 90%，惡性腫瘤規(guī)范治療后 5 年生存率約 40%-50%，早期診斷可顯著改善預(yù)后。

兒童脈絡(luò)叢腫瘤的癥狀結(jié)語

　　兒童脈絡(luò)叢腫瘤的癥狀具有年齡特異性，從嬰幼兒的頭圍異常到學(xué)齡兒童的頭痛嘔吐，背后都可能隱藏著嚴(yán)重的顱內(nèi)病變。2025 年《小兒神經(jīng)外科學(xué)》最新研究強(qiáng)調(diào)，家長(zhǎng)和兒科醫(yī)師需提高對(duì) “非典型哭鬧”、“學(xué)習(xí)成績(jī)突然下降” 等細(xì)微癥狀的警惕性，結(jié)合頭圍監(jiān)測(cè)和影像學(xué)篩查，可將診斷延遲時(shí)間從平均 6 個(gè)月縮短至 2 個(gè)月，顯著提升生存率。

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• 更新時(shí)間：2025-06-26 11:18:14

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