脈絡(luò)叢腫瘤作為起源于腦室脈絡(luò)叢上皮的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，其引發(fā)腦積水的核心機(jī)制在于腦脊液循環(huán)障礙與分泌失衡。2024 年《中華神經(jīng)外科雜志》多中心研究顯示，約 78% 的脈絡(luò)叢腫瘤患者合并腦積水，其中兒童發(fā)病率顯著高于成人，占小兒顱內(nèi)腫瘤的 5%-8%。

脈絡(luò)叢腫瘤誘發(fā)腦積水的病理機(jī)制

腫瘤通過兩種途徑誘發(fā)腦積水：

（1）機(jī)械性阻塞：腫瘤生長(zhǎng)阻塞腦脊液循環(huán)通路，如第四腦室出口（Luschka 孔、Magendie 孔）或中腦導(dǎo)水管；

（2）分泌異常：約 35% 的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤過度分泌腦脊液，導(dǎo)致交通性腦積水（2025 年首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院數(shù)據(jù)）。

解剖學(xué)與分子機(jī)制

腫瘤好發(fā)部位與腦積水類型關(guān)聯(lián)：

　　側(cè)腦室脈絡(luò)叢腫瘤（45%）：易阻塞室間孔，引發(fā)單側(cè)或雙側(cè)腦室擴(kuò)張；

　　第四腦室脈絡(luò)叢腫瘤（38%）：直接阻塞腦脊液出口，導(dǎo)致梗阻性腦積水。

　　分子病理顯示，TRAF7 基因突變?cè)诿}絡(luò)叢乳頭狀瘤中發(fā)生率達(dá) 62%，該突變通過激活 MAPK 通路促進(jìn)腫瘤分泌功能亢進(jìn)（2023 年《中國(guó)癌癥雜志》）。

脈絡(luò)叢腫瘤腦積水各年齡段臨床癥狀

兒童患者特征性癥狀

　　頭圍異常增大：新生兒及嬰幼兒最典型表現(xiàn)，頭圍增長(zhǎng)速度超過同齡兒第 98 百分位，前囟膨隆張力增高，2024 年上海兒童醫(yī)學(xué)中心數(shù)據(jù)顯示，89% 的嬰幼兒患者以頭圍增大為首診癥狀。

　　落日征（Sunset Sign）：65% 患兒出現(xiàn)雙眼下視、上瞼下垂，因顱內(nèi)壓增高壓迫中腦上丘所致，為中腦導(dǎo)水管受壓的特征性體征。

　　喂養(yǎng)困難與發(fā)育滯后：72% 患兒出現(xiàn)吃奶差、嘔吐，體重增長(zhǎng)緩慢，坐立、行走等運(yùn)動(dòng)發(fā)育滯后同齡兒 2-4 個(gè)月。

成人與青少年癥狀

顱內(nèi)壓增高三聯(lián)征：

　　頭痛（91%）：晨起及夜間加劇，嘔吐后緩解；

　　嘔吐（78%）：呈噴射性，與第四腦室受壓相關(guān)；

　　視乳頭水腫（63%）：眼底檢查可見邊界模糊、靜脈怒張，長(zhǎng)期可致視力下降。

局灶神經(jīng)功能缺損：

　　側(cè)腦室腫瘤：對(duì)側(cè)肢體肌力減退（42%）、感覺異常；

　　第三腦室腫瘤：記憶力下降（35%）、嗜睡，影響下丘腦功能。

特殊癥狀與并發(fā)癥

　　急性腦積水危象：12% 患者可突發(fā)意識(shí)障礙、瞳孔改變，因腫瘤出血或梗阻加重所致，需緊急腦脊液引流。

　　代償性癥狀：成人慢性腦積水可出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)（51%）、尿失禁（34%），類似正常壓力腦積水表現(xiàn)。

脈絡(luò)叢腫瘤腦積水影像學(xué)診斷與鑒別

核心影像學(xué)特征

CT 表現(xiàn)：

　　腦室內(nèi)分葉狀腫塊，70% 可見鈣化，密度高于正常腦實(shí)質(zhì)；

　　腦室系統(tǒng)對(duì)稱性或不對(duì)稱性擴(kuò)張，梗阻部位以上腦室擴(kuò)大。

MRI 優(yōu)勢(shì)：

　　T1WI 呈等或低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，增強(qiáng)后顯著均勻強(qiáng)化；

　　彌散加權(quán)成像（DWI）顯示腫瘤細(xì)胞密集區(qū) ADC 值降低，與室管膜瘤鑒別（2025 年《中華放射學(xué)雜志》）。

腦脊液動(dòng)力學(xué)評(píng)估：

　　電影 MRI（Cine MRI）可量化腦脊液流速，梗阻部位流速＜1cm/s 提示機(jī)械性阻塞。

鑒別診斷要點(diǎn)

鑒別疾病 關(guān)鍵差異點(diǎn) 影像學(xué)特征

先天性腦積水 無腫瘤占位，常伴腦發(fā)育異常 腦室擴(kuò)張但無腫塊，腦實(shí)質(zhì)變薄

室管膜瘤 多位于第四腦室底部，沿腦脊液播散 強(qiáng)化不均勻，常見囊變壞死

蛛網(wǎng)膜囊腫 無強(qiáng)化，腦脊液信號(hào)，無腫瘤實(shí)質(zhì) 邊界光滑，不隨體位改變形態(tài)

脈絡(luò)叢腫瘤腦積水治療策略與手術(shù)干預(yù)

手術(shù)治療的核心原則

急診處理流程：

　　急性腦積水：優(yōu)先腦室外引流（EVD），控制顱內(nèi)壓＜200mmH?O；

　　腫瘤切除時(shí)機(jī)：引流術(shù)后 3-7 天，病情穩(wěn)定后行腫瘤切除術(shù)。

術(shù)式選擇與療效：

　　顯微手術(shù)全切：側(cè)腦室腫瘤經(jīng)額角入路，全切率達(dá) 75%（2024 年北京天壇醫(yī)院數(shù)據(jù)），術(shù)后腦積水緩解率 89%；

　　第四腦室腫瘤：后正中入路，需保護(hù)小腦后下動(dòng)脈，全切率 68%，并發(fā)癥率 12%-15%。

腦積水的分流管理

分流術(shù)適應(yīng)證：

　　腫瘤次全切或術(shù)后腦積水持續(xù)存在；

　　合并交通性腦積水，腦脊液分泌過多。

分流方式選擇：

　　腦室 - 腹腔分流（VPS）：最常用，感染率 3%-8%，梗阻率 15%-20%；

　　腦室 - 心房分流：適用于腹腔粘連患者，血栓風(fēng)險(xiǎn) 0.5%-1%。

輔助治療與復(fù)發(fā)管理

化療指征：

　　惡性脈絡(luò)叢癌（WHO Ⅲ 級(jí)）：術(shù)后需行鉑類聯(lián)合依托泊苷化療，6 周期無進(jìn)展生存率 55%（2023 年《臨床腫瘤學(xué)雜志》）；

　　復(fù)發(fā)高?；颊撸耗挲g＜2 歲、腫瘤殘留，化療可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn) 40%。

放療爭(zhēng)議與應(yīng)用：

　　成人惡性腫瘤：術(shù)后局部放療（54-56Gy），5 年生存率提升至 45%；

　　兒童患者：因神經(jīng)認(rèn)知損傷風(fēng)險(xiǎn)，僅用于復(fù)發(fā)或高危病例。

脈絡(luò)叢腫瘤腦積水圍手術(shù)期并發(fā)癥

早期并發(fā)癥（0-7 天）

　　顱內(nèi)出血：發(fā)生率 5%-8%，多因腫瘤血供豐富或止血不徹底，CT 顯示腦室內(nèi)高密度影，需二次手術(shù)止血。

　　腦膜炎：腦脊液漏或分流術(shù)后感染，發(fā)生率 3%-5%，腦脊液白細(xì)胞＞50×10?/L，需根據(jù)藥敏使用抗生素 2-4 周。

遠(yuǎn)期并發(fā)癥（＞1 個(gè)月）

　　分流管梗阻：VPS 術(shù)后 1 年內(nèi)梗阻率 18%-25%，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐，超聲顯示分流管血流信號(hào)消失，需更換分流管。

　　神經(jīng)認(rèn)知障礙：兒童患者術(shù)后 2 年隨訪，28% 出現(xiàn)記憶力下降、執(zhí)行功能障礙，與腦積水持續(xù)時(shí)間及放療相關(guān)。

特殊人群并發(fā)癥差異

　　嬰幼兒患者：術(shù)后電解質(zhì)紊亂風(fēng)險(xiǎn)高（低鈉血癥 22%），與抗利尿激素分泌異常綜合征（SIADH）相關(guān)，需每日監(jiān)測(cè)血鈉。

　　老年患者：術(shù)后腦梗死發(fā)生率 11%，高于年輕患者（5%），與腦血管彈性差及術(shù)中血流動(dòng)力學(xué)波動(dòng)相關(guān)。

脈絡(luò)叢腫瘤腦積水預(yù)后與隨訪

預(yù)后影響因素

獨(dú)立危險(xiǎn)因素：

　　腫瘤病理分級(jí)：WHO Ⅲ 級(jí)患者 5 年生存率 35%，顯著低于 Ⅰ 級(jí)（85%）；

　　切除程度：全切患者復(fù)發(fā)率 12%，次全切者復(fù)發(fā)率 45%（2025 年《神經(jīng)腫瘤學(xué)雜志》）。

　　腦積水相關(guān)預(yù)后：術(shù)前腦積水持續(xù)時(shí)間＞4 周，神經(jīng)功能恢復(fù)不良率增加 2.3 倍，提示早期干預(yù)的重要性。

隨訪監(jiān)測(cè)方案

影像學(xué)隨訪：

　　術(shù)后 1 個(gè)月：MRI 平掃 + 增強(qiáng)，評(píng)估腫瘤殘留；

　　此后每 3-6 個(gè)月：MRI 監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)，分流患者每年行分流管超聲。

神經(jīng)功能評(píng)估：

　　兒童：定期發(fā)育評(píng)估（Gesell 量表），發(fā)現(xiàn)滯后及時(shí)康復(fù)；

　　成人：認(rèn)知測(cè)試（MMSE、MoCA），早期發(fā)現(xiàn)腦積水復(fù)發(fā)或后遺癥。

脈絡(luò)叢腫瘤腦積水常見問題

1. 腦積水一定是脈絡(luò)叢腫瘤引起的嗎？

　　腦積水并非僅由脈絡(luò)叢腫瘤引起，常見原因還包括：

　　先天性因素：中腦導(dǎo)水管狹窄（占兒童腦積水 20%）、Dandy-Walker 畸形；

　　獲得性因素：顱內(nèi)感染（腦膜炎后粘連）、腦出血后腦室積血、其他顱內(nèi)腫瘤（如室管膜瘤）。

　　鑒別關(guān)鍵在于影像學(xué)檢查：脈絡(luò)叢腫瘤可見腦室內(nèi)腫塊，而其他原因多無腫瘤實(shí)質(zhì)，需結(jié)合病史及影像綜合判斷。

2. 脈絡(luò)叢腫瘤引起的腦積水有什么危害？

　　主要危害包括：

　　神經(jīng)功能損傷：顱內(nèi)壓增高可致視神經(jīng)萎縮（視力下降率 34%）、肢體癱瘓（19%）；

　　發(fā)育障礙：兒童患者頭圍異常增大可壓迫腦皮質(zhì)，導(dǎo)致智力發(fā)育滯后（IQ 平均降低 12.5 分）；

　　急性腦疝風(fēng)險(xiǎn)：腫瘤急性梗阻可致意識(shí)障礙、瞳孔改變，死亡率高達(dá) 15%-20%；

　　長(zhǎng)期并發(fā)癥：分流術(shù)后可能面臨感染、梗阻等風(fēng)險(xiǎn)，需終身隨訪管理。

脈絡(luò)叢腫瘤腦積水治療總結(jié)

　　脈絡(luò)叢腫瘤腦積水的管理已從單純手術(shù)引流邁向個(gè)體化綜合治療。2025 年《自然?醫(yī)學(xué)》發(fā)表的分子分型研究顯示，基于 TRAF7、KLF4 等基因突變的精準(zhǔn)分型，可指導(dǎo)術(shù)后輔助治療選擇，使高?；颊?5 年生存率提升至 62%。未來，結(jié)合術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、腦脊液動(dòng)力學(xué)實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)及靶向治療，有望進(jìn)一步改善預(yù)后。

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• 更新時(shí)間：2025-06-26 10:32:14

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