脈絡叢瘤是什么??？脈絡膜叢腫瘤是相當少見的腫瘤，占全部腫瘤的不到1%。1-3然而，它們在兒科人群中更常見，在1歲以下兒童的腫瘤中占相當大的比例。脈絡叢及其腫瘤來源于腦室的特化神經上皮細胞。該腫瘤在結構、外觀和功能上可再現正常脈絡膜叢的特征，腦脊液分泌過多導致腦積水。也有更具侵襲性的形式，具有明顯的間變性特征，更接近于癌。的神經膠質特征也可以表達出來。脈絡膜叢腫瘤需包括在鑒別診斷的兒童或成人表現為腦室內腫塊。手術切除已成為這些病變治療的重要組成部分，具體的手術入路應根據腫瘤的位置和特點而定。

　　脈絡叢瘤有哪些癥狀？

　　脈絡膜叢腫瘤的臨床表現并不單一。大多數癥狀是基于腫瘤的位置，腫瘤的大小，或存在腦積水。與其他小兒腦腫瘤相比，脈絡膜叢腫瘤的癥狀持續(xù)時間通常較短，惡性腫瘤的癥狀持續(xù)時間更短。較常見的癥狀與顱內壓增高有關。顱內壓升高可能直接與腫瘤體大或腫瘤部位阻礙腦脊液流出及梗阻性腦積水的發(fā)展有關。有趣的是，并不是全部的脈絡膜叢乳頭狀瘤都會產生腦積水。在年齡較小的兒童中，顱內壓增加的跡象包括在嘔吐和嗜睡更明顯的跡象之前，有時可以細微地觀察到頭圍增加或縫線斷裂。在成人患者中，癥狀可能是共濟失調、惡心和嘔吐。在許多病例中，腦室增大，不僅是由于梗阻，也可能是由于腦脊液分泌過多，有一例報告的腦脊液分泌量高達每小時800毫升。腦脊液分泌過多也得到了電子顯微鏡下與腦脊液分泌相一致的形態(tài)學結果的支持，腫瘤切除后經常出現腦積水消退，有報道稱在腫瘤切除前出現了腹水然而，腦脊液生成速率的增加實際上只在少數患者中被發(fā)現

　　脈絡叢腫瘤怎么治療？

　　INC旗下國際神經外科顧問團（WANG）的專家成員、國際兒童神經外科學會前主席(ISPN)、德國漢諾威國際神經科學研究所(INI)兒科神經外科主任Concezio Di Rocco教授曾在論文中指出：脈絡叢乳頭狀瘤的完全切除是手術治療的主要目標。術前對其解剖位置和供血動脈的明確是制定正確手術入路的基礎。然而，如果較大的腫瘤起源于側腦室或三腦室，并在這兩個腔內發(fā)展，可能很難識別腫瘤實際上起源于哪里，因此要求主治醫(yī)師擁有較為豐富的臨床經驗以制定使患者更大受益的治療方案。

　　INC脈絡叢腫瘤手術切除案例一則：

　　患者是一名1歲男童，近3個月來有頭顱增大及易怒病史，偶有嘔吐。無發(fā)熱、視覺障礙、語言障礙或其他腦神經受累史。他沒有任何感覺改變、驚厥、頭部外傷或結核性接觸。

　　圖示大腦的磁共振成像顯示，腦室占位，考慮脈絡叢乳頭狀瘤病變，并有蒂連接，伴有中度腦積水。

　　體檢結果顯示正常，中樞神經系統(tǒng)檢查后，患兒神志清醒。眼底鏡檢查顯示雙側乳頭水腫、視力大致正常，無其他腦神經損傷。因此，臨床診斷為腦積水。顱骨的X線片顯示骨縫分離，呈銀白色。大腦磁共振成像(MRI)顯示，右側腦室后角有一個大腫塊，并有蒂連接，伴有中度腦積水。通過右頂骨開顱手術和側腦室切開后中央回后方的皮質切口。暴露血管高度豐富的腫瘤，夾緊蒂部并燒灼，然后逐塊切除腫瘤。

　　圖示顯微照片顯示纖維血管重要的多個乳頭狀結構(H和E，×40)

　　圖示顯微鏡顯示乳頭狀結構排列整齊的立方至柱狀上皮細胞(H和E,x 100)

　　切除后的組織碎塊聚集在2×1×1 cm處，肉眼可見少數乳頭狀區(qū)域。組織病理學檢查顯示纖維血管組織的復葉被均勻的立方到柱狀上皮細胞所覆蓋（圖5）和（圖6）。無異型性、壞死或有絲分裂。免疫過氧化物酶染色顯示腫瘤細胞膠質纖維酸性蛋白和上皮膜抗原陽性。診斷為脈絡叢乳頭狀瘤。

　　術后兩周對患者進行CT掃描，發(fā)現腦積水減少，脈絡叢正常出現?；純旱娜矿w征和癥狀術后均已緩解，他于兩周后出院。

　　病例主治醫(yī)師介紹

　　意大利Concezio Di Rocco教授

　　擅長領域：小兒神經纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形等難治病癥方面的治療，他曾進行過12000多次神經外科手術。

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領域：大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內深層區(qū)膠質瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術、神經吻合術以及各種椎管內腫瘤切除術，以高超的技術手法和順利前提下高切除率。

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• 更新時間：2022-04-29 17:32:57

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