腦干神經膠質瘤是一種發(fā)生在腦干的腫瘤。它常見于20歲以下的兒童和青少年，但也發(fā)生在30至40歲的成年人身上。這些腫瘤生長迅速，具侵略性，難以治療。腦干膠質瘤治愈率取決于很多因素，級別，類型以及治療情況等。

　　兒童腦干膠質瘤治愈率研究：

　　腦干膠質瘤(BSG)約占全部兒童中樞神經系統腫瘤的10-20%。從2007年到2011年，美國每年估計診斷出350-400例兒科病例(每100，000名兒童中有3-4例)。1996年至2005年，英國(英國)每年有40例(每100，000名兒童中約有3例)。腦干膠質瘤不像其他部位的膠質瘤那樣根據國際衛(wèi)生組織對中樞神經系統腫瘤的分類進行分類，而是根據磁共振成像T1和T2加權成像的位置和外觀進行分組，盡管較近已經討論了通過活組織檢查進行組織學診斷和根據位置進行分類的必要性。它們大致分為兩類:低度(或局灶性/外生性)腦膠質瘤和彌漫性固有腦橋膠質瘤，包括那些經組織學證實的或僅用放射學診斷的。彌漫性腫瘤是典型的浸潤性星形細胞瘤，根據組織病理學特征可分為2-4級，與局灶性星形細胞瘤相比，預后較差。這些類型的基底神經節(jié)通常來自腦橋，但也可能發(fā)生在其他位置。當它們起源于腦橋時，它們被稱為彌散性血管內凝血，通常代表80%的BSG患者。每天進行6周的分次外照射放射治療是兒童高分級BSGs的標準療法，并且經常使用替莫唑胺進行化療。Hart等人進行的Cochrane系統綜述和薈萃分析顯示，在對患有高級別膠質瘤的成年人進行的研究中，使用替莫唑胺后，生存率有統計學意義上的提高(死亡率危險比為0.6，95%可信區(qū)間為0.46–0.79)。盡管以前沒有對涉及化療治療的兒科研究進行過薈萃分析，但增加化療并不能明顯提高腦干膠質瘤的生存率。

　　成人腦干膠質瘤治愈率研究：

　　一項關于成人腦干膠質瘤治愈率的研究中，研究了47名成人患者，他們因以下原因接受了手術治療腦干神經膠質瘤。根據國際衛(wèi)生組織的分類，13名患者表現為三級和四級對比增強膠質瘤，13名患者表現為起源于神經膠質細胞(一級；國際衛(wèi)生組織分類)，彌漫性膠質瘤9例，頂蓋部腦干膠質瘤5例，外生性腦干膠質瘤7例。在手術過程中，神經導航和擴散張量牽引描記術皮質脊髓束的磁共振成像用于檢查運動誘發(fā)電位(歐洲議會議員)和體感誘發(fā)電位直接刺激四眼底腦室以便確定七、九、十和十二神經核的定位。小腦功能障礙，損害腦神經和咽下困難是術后常見的后遺癥這也是較難解決的問題。這卡爾諾夫斯基得分術前確定和腫瘤切除范圍是影響預后的因素。的平均時間無進展生存惡性腦干膠質瘤的平均生存期(14個月)和術后平均生存期(20個月)較短。在頂蓋腦干膠質瘤組中，沒有發(fā)現進展病例，隨訪期間沒有患者死亡。一些病人在上很活躍。部分切除彌漫性腦干膠質瘤并不能延長5年以上的平均生存期。然而，一些患者在良好的條件下存活了5年以上。

　　“無人區(qū)”的突破

　　20世紀60年代，腦干仍是手術禁區(qū)，腦干腫瘤手術死亡率近全切。1969年，馬斯頓指出：“不管具體的組織學，腦干膠質瘤需被歸類為惡性腫瘤，因為它們的位置本身使它們無法手術。”

　　Hoffman等人報告一組良性腦干膠質瘤，起源于腦干背側四腦室底，經室管膜生長至四腦室，臨床及病理表現均不同。因此，將其命名為背側外生性腦干膠質瘤。由于發(fā)病年齡小，常見的臨床癥狀包括腦積水引起的顱內壓升高和發(fā)育不良。全切除術后，無需常規(guī)的術后放療，可獲得較長的生存期，且大部分殘留腫瘤穩(wěn)定。腫瘤復發(fā)時可考慮進一步手術。霍夫曼等人的病理學研究顯示。屬于WHOⅠ-Ⅱ型纖維性星形細胞瘤（有2例患者為神經節(jié)膠質瘤），背側外生性腦干膠質瘤和彌漫性固有性腦橋膠質瘤（DIPGs）常見的病理類型分別為毛細胞性星形細胞瘤和纖維狀星形細胞瘤。這些發(fā)現由Hoffman等人報道。具有劃時代的意義，顛覆了腦干多年來手術禁區(qū)的傳統觀念。

　　腦干手術教授巴特朗菲教授的治療理念

　　腦干膠質瘤術前細致的手術評估、合理的手術方案的確定和有經驗的手術團隊至關重要。需要根據腦干腫瘤的不同位置，選擇適宜的手術入路。有很多方法可較大水平避免手術風險與并發(fā)癥，比如、擁有技術經驗的外科醫(yī)生、護理團隊、麻醉師等，比如神經電生理監(jiān)測設備（手術過程中進入腦干安,全區(qū)，要注意腦干內腫瘤通常會扭曲正常的解剖結構并取代正常的位置，可使用術中神經電生理監(jiān)測定位克服這樣的弊端，并提示功能區(qū)和非功能區(qū)，以選擇較佳切入點，避免腦干損傷），或是運用術中清醒手術來測試患者的功能保留情況，此外，術中磁共振成像（iMRI）以及術中神經導航都可以很好地協助主刀醫(yī)生準確操作。腦干手術期間，原則上切除腫瘤的盡量都只在腫瘤上操作，盡量接觸及牽拉腦干正常組織、小腦半球、顱神經等，避免重要神經損傷，避免術后小鬧性緘默癥和延髓球麻痹等風險。術后要注意密切觀察，警惕梗阻性腦積水和出血。

　　巴特朗菲教授相關案例：6歲脊髓-腦干膠質瘤女孩“劫后重生”：一家人的“開心果”回來了!

　　當遭遇疑難位置或功能區(qū)腦膠質瘤、腦膜瘤、聽神經瘤、垂體瘤、腦海綿狀血管瘤、顱咽管瘤等，想尋求INC德國巴教授手術的腦腫瘤或腦血管病變患者可通過INC國際神經外科醫(yī)生集團聯系咨詢，教授將在評估病情后給出相應的手術治療方案，在有手術指征的前提下，可選擇到巴教授所在醫(yī)院德國INI國際神經學研究所進行治療。

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• 更新時間：2020-09-02 15:42:29

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