頂蓋膠質(zhì)瘤是否有治愈的可能？

發(fā)布時(shí)間：2022-09-02 16:35:59 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：頂蓋膠質(zhì)瘤是否有治愈的可能

腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤主要發(fā)生在兒童中，占兒童人口中全部腦腫瘤的1025%。中腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常是侵襲性的，并且與神經(jīng)功能的逐漸惡化有關(guān)。相比之下，頂蓋膠質(zhì)瘤(TPG)是中腦膠質(zhì)瘤的一個(gè)分類，

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　　腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤主要發(fā)生在兒童中，占兒童人口中全部腦腫瘤的10–25%。中腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常是侵襲性的，并且與神經(jīng)功能的逐漸惡化有關(guān)。相比之下，頂蓋膠質(zhì)瘤(TPG)是中腦膠質(zhì)瘤的一個(gè)分類，是生長緩慢的低級腫瘤，很少產(chǎn)生神經(jīng)功能缺損。然而，在這種通常惰性的腫瘤中，有一部分顯示出進(jìn)行性腫瘤生長，并伴有與占位性病變相關(guān)的解剖、生理和神經(jīng)后遺癥。管理方法包括從觀察到腦脊液分流和轉(zhuǎn)向(CSF)和緩解相關(guān)腦積水，到內(nèi)窺鏡腦室造瘺術(shù)。在外科醫(yī)生和醫(yī)療保健提供者之間，確定的治療方法仍然存在爭議。

　　解剖

　　頂蓋是中腦的較背側(cè)部分，由上丘和下丘組成；這兩者的組合通常被稱為四疊體。頂蓋位于大腦導(dǎo)水管的背面。上丘(SC)位于中腦的吻側(cè)半部，直接通過SC的臂或從同側(cè)視覺皮層接收視網(wǎng)膜輸入，并調(diào)節(jié)眼動(dòng)反應(yīng)，如水平共軛凝視。它通過調(diào)節(jié)頭頸部反射運(yùn)動(dòng)的結(jié)構(gòu)脊髓束投射到頸髓。中腦尾側(cè)半部的下丘通過外側(cè)丘系接收來自腦橋和延髓中繼核的聽覺輸入。它的軸突從肱肌投射到內(nèi)側(cè)膝狀體核。

　　四疊體板的背側(cè)包裹在軟腦膜和增厚的蛛網(wǎng)膜內(nèi)，兩者結(jié)合在一起形成四疊體池?？傊@些結(jié)構(gòu)可以防止頂蓋腫瘤的背側(cè)延伸。后連合包含來自直腸前核、后連合核、上丘和Cajal間質(zhì)核的纖維。延伸到上丘，它可以作為限制頂蓋腫瘤向上延伸的屏障。

　　流行病學(xué)

　　摘要頂蓋膠質(zhì)瘤是一種少見的腦干膠質(zhì)瘤亞型，在兒童腦干腫瘤中所占比例不到5%。在成人中，局灶性頂蓋腫瘤占全部腦干膠質(zhì)瘤的8%，而這又占全部成人腦瘤的1%。腦干膠質(zhì)瘤的發(fā)生率在性別和性別之間沒有差異。Fisher等人在2000年對腦干膠質(zhì)瘤進(jìn)行的綜合分析表明，診斷時(shí)的平均年齡為7.7歲(標(biāo)準(zhǔn)差為5.2歲)。

　　臨床表現(xiàn)

　　由于其與腦導(dǎo)水管的接近和腫瘤生長緩慢的特點(diǎn)，幾乎全部患者都表現(xiàn)為遲發(fā)性腦導(dǎo)水管狹窄，并伴有顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征，包括視神經(jīng)乳頭水腫，許多病例還伴有頭痛、惡心和嘔吐，偶爾伴有視覺改變或動(dòng)眼肌缺損。錐體束功能障礙、共濟(jì)失調(diào)或其他顱神經(jīng)麻痹的癥狀很少見，但可能包括復(fù)視、帕里諾綜合征、眼球震顫、震顫、學(xué)習(xí)成績下降和癲癇發(fā)作。

　　診斷

　　繼發(fā)于梗阻性腦積水的顱內(nèi)壓增高通常是較主要的發(fā)現(xiàn)。MRI上腫瘤的特征性表現(xiàn)可明確診斷。計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)掃描，曾經(jīng)的主要診斷工具，不再是金標(biāo)準(zhǔn)。CT掃描的價(jià)值在于影像顯示全部病例的腦積水以及大多數(shù)病例的四叉板異常的能力。頂蓋腫瘤通常較小，計(jì)算機(jī)斷層掃描顯示等密度，靜脈造影顯示有限或缺乏增強(qiáng);然而，過去大多數(shù)僅依靠CT掃描的病例被誤診為先天性遲發(fā)性導(dǎo)水管狹窄[4,24]。對于頂蓋腫瘤的直接顯示，MRI已明確證明比CT更可靠，是兒童和青少年腦積水的優(yōu)選檢查方法。

　　在mri上，局灶性膠質(zhì)瘤在t1加權(quán)像上邊界清楚、等密度或低血壓，而彌漫性腫瘤在t2加權(quán)像上傾向于高密度。當(dāng)中腦腫瘤向腹側(cè)延伸時(shí)，其放射學(xué)診斷是明顯的;然而，對于腹側(cè)外植性腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，很難與松果體腫瘤區(qū)分開;因此，應(yīng)將其列入鑒別診斷。放射學(xué)參數(shù)雖然不確定，但有時(shí)可以評估這些腫瘤的組織學(xué)起源，因?yàn)楦叻旨壓偷头旨壭切渭?xì)胞瘤在MRI和CT掃描上表現(xiàn)相同。

　　一個(gè)明確的診斷需要收集組織標(biāo)本進(jìn)行組織病理學(xué)分析。良性頂蓋膠質(zhì)瘤的診斷是基于影像學(xué)表現(xiàn)和病變的緩慢臨床過程。根據(jù)Fisher等人的報(bào)道，并非全部的低級別腫瘤都是相似的，即使在組織病理學(xué)確定后，也很難區(qū)分毛囊性星形細(xì)胞瘤(I級)和非毛囊性星形細(xì)胞瘤(I級)。這仍然是一個(gè)不確定的領(lǐng)域，因?yàn)檫^去經(jīng)常沒有進(jìn)行組織病理學(xué)診斷。在這種情況下，典型的毛囊性腫瘤無強(qiáng)化和非毛囊性腫瘤強(qiáng)化的MRI模式可能是區(qū)分兩組的一種手段。此外，一些良性腫瘤會(huì)增大，需要進(jìn)一步的干預(yù)。

　　中腦頂蓋膠質(zhì)瘤怎么治療？INC國際神經(jīng)外了中腦頂蓋膠質(zhì)瘤治療案例交流

　　“孩子術(shù)后恢復(fù)好,給我們病友群的病友起了一個(gè)很好的示范作用。我一些中腦膠質(zhì)瘤患者現(xiàn)在都在存錢,萬一需要手術(shù)大家還是想要去找巴教授。大家現(xiàn)在都挺有信心的，因?yàn)檫@這孩子現(xiàn)在看著完全正常人,每半年復(fù)查一次,現(xiàn)在在讀大學(xué),都好,感激巴教授和inc！同樣是中腦頂蓋位置的膠質(zhì)瘤，手術(shù)效果對比真的太鮮明了,我們病友群里好幾個(gè)手術(shù)的,多少都有后遺癥,去年我們有個(gè)小病友術(shù)后昏迷十天,然后失明偏癱,現(xiàn)在還有一只眼看不清,運(yùn)動(dòng)也不行,坐輪椅在復(fù)健，我們都感到惋惜……”術(shù)后2年患者父母發(fā)信感謝INC。

　　2008年，頭痛就醫(yī)，初診為腦干中腦病變，伴續(xù)發(fā)性梗阻性腦積水。2010年，MRI檢查診斷”中腦頂蓋占位并梗阻性腦積水“，提示膠質(zhì)瘤1級，建議保守治療。2019年，因頭痛復(fù)發(fā)再次復(fù)查MRI，發(fā)現(xiàn)腦干中腦導(dǎo)水管周圍及右側(cè)丘腦、中腦較大占位，提示膠質(zhì)瘤2級，腫瘤占位效應(yīng)及幕上腦室積水更明顯，這說明腫瘤正在進(jìn)展……

　　問過很多醫(yī)生，看過許多資料，小齊父母懂得腦干這樣的腫瘤位于人體要害位置，術(shù)后癱瘓、意識障礙、呼吸控制等風(fēng)險(xiǎn)太大，身為患者父母，他們更是謹(jǐn)慎小心、不愿置孩子于一場不可戰(zhàn)勝的戰(zhàn)場中，手術(shù)不做則已，要做必得成功才行。

　　“這個(gè)腫瘤可以手術(shù)，但由于位置太深，全切并不容易，但根據(jù)以往腦干病變的切除經(jīng)驗(yàn)，可90%以上的切除病灶。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是損傷局部腦干實(shí)質(zhì)，造成運(yùn)動(dòng)障礙、眼動(dòng)障礙、平衡失調(diào)、感覺障礙等，但據(jù)其以往統(tǒng)計(jì)和經(jīng)驗(yàn)，風(fēng)險(xiǎn)估計(jì)不到10%。術(shù)后局部出血、復(fù)視等并發(fā)癥可控制在1-2%的范圍內(nèi)。”——通過INC,遠(yuǎn)程咨詢了德國巴特朗菲教授。教授出具了詳細(xì)的手術(shù)評估意見，手術(shù)切除率、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和術(shù)后并發(fā)癥都精確到數(shù)字。

　　即便在疫情之下，一家人沒有過多猶豫，決定前往德國INI找巴教授主刀手術(shù)?；颊咝g(shù)后短暫修養(yǎng)后，原有癥狀有所好轉(zhuǎn)，無腦出血、復(fù)視，無后遺癥發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙、眼動(dòng)障礙、平衡失調(diào)、感覺障礙等，就如患者赴德手術(shù)前巴教授咨詢意見所言，并發(fā)癥發(fā)生率很低。

　　手術(shù)過程：手術(shù)在持續(xù)的術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下，患者取半坐位，進(jìn)行了顯微鏡下小腦上幕下入路腫瘤切除術(shù)。腫瘤全部部分，包括囊腫和隔膜部分，都可以達(dá)到并行開窗，術(shù)中無并發(fā)癥。術(shù)后情況：術(shù)后當(dāng)晚，拔除氣管插管無并發(fā)癥，術(shù)后二天，斷層掃描顯示術(shù)后表現(xiàn)正常，無并發(fā)癥。cMRI掃描確認(rèn)，得到了足夠的減壓及腫瘤中央部分的全切，囊腫部分得到開窗，對中腦的擠壓/移位壓力明顯減少。此后，被轉(zhuǎn)入普通病房，開始了康復(fù)治療，后逐漸恢復(fù)了活動(dòng)力。術(shù)后三天，可攙扶行走。

小齊術(shù)前術(shù)后MRI（紅色術(shù)前、綠色術(shù)后）

術(shù)后，小齊與巴教授合影

　　目前，小齊已回國，且正在巴特朗菲教授的指導(dǎo)下接受其他后續(xù)治療。小齊的父母感謝巴教授及INC團(tuán)隊(duì)，四處求診了12年，這樣由國際腦干手術(shù)教授主刀的高水平手術(shù)帶來的效果可謂立竿見影，也是這位巴教授讓孩子有了重回校園、繼續(xù)學(xué)習(xí)的可能。

　　較后中腦頂蓋部膠質(zhì)瘤臨床少見,病理級別相對良性,進(jìn)行的顯微外科治療能取得較好的效果，而手術(shù)之難又讓多少醫(yī)生望而卻步。神經(jīng)外科醫(yī)療技術(shù)不斷創(chuàng)新發(fā)展，腦干腫瘤終將被克服，獲得良好預(yù)后的患者只會(huì)越來越多。對于患者而言，當(dāng)罹患如此讓人絕望的疾病，較重要的也是不放棄希望，避免徘徊猶豫期間進(jìn)行的一些不必要的治療措施，甚至是不可逆轉(zhuǎn)的手術(shù)，成功的手術(shù)只有一次機(jī)會(huì)。

　　中腦頂蓋膠質(zhì)瘤怎么治療？INC國際神經(jīng)外了中腦頂蓋膠質(zhì)瘤治療案例交流

　　即便在疫情之下，一家人沒有過多猶豫，決定前往德國INI找巴教授主刀手術(shù)。患者術(shù)后短暫修養(yǎng)后，原有癥狀有所好轉(zhuǎn)，無腦出血、復(fù)視，無后遺癥發(fā)生運(yùn)動(dòng)障礙、眼動(dòng)障礙、平衡失調(diào)、感覺障礙等，就如患者赴德手術(shù)前巴教授咨詢意見所言，并發(fā)癥發(fā)生率很低。

小齊術(shù)前術(shù)后MRI（紅色術(shù)前、綠色術(shù)后）

術(shù)后，小齊與巴教授合影