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腦膜瘤雖是良性,若它長在蝶眶竟會損傷視力!

蝶眶腦膜瘤(Spheno-orbital meningiomas,SOM)是一種少見的腫瘤,占全部腦膜瘤的0.2%和9%,起源于蝶骨和眼眶結(jié)構(gòu)周圍的腦膜。 蝶眶腦膜瘤(spheno-orbital meningiomas,SOM)常沿周圍骨質(zhì)、神經(jīng)結(jié)構(gòu)蔓延生長,侵
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  蝶眶腦膜瘤(Spheno-orbital meningiomas,SOM)是一種少見的腫瘤,占全部腦膜瘤的0.2%和9%,起源于蝶骨和眼眶結(jié)構(gòu)周圍的腦膜。蝶眶腦膜瘤(spheno-orbital meningiomas,SOM)常沿周圍骨質(zhì)、神經(jīng)結(jié)構(gòu)蔓延生長,侵犯蝶骨、眼眶及其硬膜,甚至長入眶尖、視神經(jīng)管和眶上裂。要治愈,需要切除整個瘤體及受侵犯的硬膜與骨質(zhì),必要時打開鼻竇,手術(shù)難度較大。在保留功能的前提下,較大范圍的順利切除仍有較高的復發(fā)率。

  這些腫瘤由于其解剖位置和接近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)而帶來了較大的挑戰(zhàn),需要多學科的方法來處理。多年來,各種手術(shù)方法已經(jīng)被開發(fā)和應(yīng)用,包括顯微經(jīng)顱(MTAs)、內(nèi)鏡經(jīng)鼻(EEAs)、內(nèi)鏡經(jīng)眶(ETOAs)和組合入路等。每種方法都有其獨特的優(yōu)勢和局限性,術(shù)前需要多方位比較它們的手術(shù)結(jié)果,以指導治療決策。

  盡管它們的組織病理學是良性的,與大多數(shù)其他類型的腦膜瘤不同,蝶眶腦膜瘤是令人毛骨悚然的浸潤性病變。與蝶骨翼、眼眶、海綿竇、眶上裂(SOF)和視神經(jīng)管等重要結(jié)構(gòu)關(guān)系密切,腫瘤常沿周圍結(jié)構(gòu)“地毯”樣蔓延生長,廣泛累及海綿竇和中后顱窩,出現(xiàn)病側(cè)眼球突出、視力下降和眼球運動障礙等表現(xiàn)。較大限度的順利切除腫瘤包括眶骨膜,可以提供令人滿意的視覺功能轉(zhuǎn)歸、長期合理的腫瘤控制和可觀的美容效果。

  蝶眶腦膜瘤繼發(fā)眼球突出,INC福教授手術(shù)后癥狀立即好轉(zhuǎn)

  患者情況:41歲男性,蝶眶腦膜瘤繼發(fā)眼球突出,并延伸至前床突和蝶竇(SphS)。

圖1A-D:術(shù)前MR顯示蝶眶區(qū)腦膜瘤占位,增強病灶,浸潤延伸至蝶腭窩(黃色箭頭)。

圖1A-D:術(shù)前MR顯示蝶眶區(qū)腦膜瘤占位,增強病灶,浸潤延伸至蝶腭窩(黃色箭頭)。

  手術(shù)解析

  術(shù)者:國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席Sebastien Froelich(中文名福洛里希教授,簡稱福教授)教授。

福洛里希教授

  術(shù)中操作:福教授經(jīng)翼點入路開顱,剝離海綿竇側(cè)壁后,行硬膜外前床突切除術(shù)。切除硬腦膜內(nèi)腫瘤及侵襲硬腦膜及眶周的腫瘤。使用顱包膜補片對硬腦膜缺損進行水密封閉后,剝?nèi)A孔(FR),暴露翼腭窩(PPF)。腫瘤沿V2(視神經(jīng))神經(jīng)鞘侵犯生長,磨除上頜竇(MaxS)后,打開蝶竇(SphS)。

  ▼SOF、PPF和V2暴露,注意保護神經(jīng)血管,識別和定位腫瘤。

SOF、PPF和V2暴露,注意保護神經(jīng)血管,識別和定位腫瘤。

  ▼在V2和SOF之間可見上頜骨(MS), PPF移位。

在V2和SOF之間可見上頜骨(MS), PPF移位。

  ▼蝶竇可見腫瘤,進行分類暴露,并切除腦膜瘤。暴露眶翼腭間隙(OPC),通過上頜竇上方的眶上裂(SOF)切開PPF后部,并將PPF轉(zhuǎn)位至下方。取出眶壁,將眶壁抬高,在眶下裂(IOF)內(nèi)側(cè)鉆孔磨骨,進入蝶竇,蝶竇腫瘤鏡下全切。

蝶竇可見腫瘤,進行分類暴露,并切除腦膜瘤。暴露眶翼腭間隙(OPC),通過上頜竇上方的眶上裂(SOF)切開PPF后部,并將PPF轉(zhuǎn)位至下方。取出眶壁,將眶壁抬高,在眶下裂(IOF)內(nèi)側(cè)鉆孔磨骨,進入蝶竇,蝶竇腫瘤鏡下全切。

  ▼內(nèi)鏡下術(shù)中視圖顯示前內(nèi)側(cè)三角(AMT)和OPC增大。使用30°角的內(nèi)窺鏡檢查蝶竇內(nèi)是否存有殘留的任何腫瘤。

內(nèi)鏡下術(shù)中視圖顯示前內(nèi)側(cè)三角(AMT)和OPC增大。使用30°角的內(nèi)窺鏡檢查蝶竇內(nèi)是否存有殘留的任何腫瘤。

  ▼SphS蝶竇的內(nèi)鏡視圖。使用顳肌封閉蝶竇SphS,并用膠原蛋白海綿和纖維蛋白膠封閉。

SphS蝶竇的內(nèi)鏡視圖。使用顳肌封閉蝶竇SphS,并用膠原蛋白海綿和纖維蛋白膠封閉。

  術(shù)后組織病理學:WHOI級腦膜瘤

  術(shù)后臨床情況:眼球突出癥狀立即好轉(zhuǎn),術(shù)后恢復好,病程平穩(wěn)。術(shù)后V2神經(jīng)功能包括角膜感覺正常,無干眼、流淚異常等癥狀,按期拆線出院。

  ▼術(shù)后影像復查:證實腫瘤被完全切除。E-H:術(shù)后軸位MR圖像顯示腫瘤完全切除。

證實腫瘤被完全切除。E-H:術(shù)后軸位MR圖像顯示腫瘤完全切除。
證實腫瘤被完全切除。E-H:術(shù)后軸位MR圖像顯示腫瘤完全切除。

  相關(guān)詞縮寫:

  superior orbital fissure(SOF)  眶上裂

  pterygopalatine fossa (PPF)翼腭窩

  maxillary (V2) 上頜骨

  anteromedial triangle (AMT) 中顱窩前內(nèi)側(cè)三角

  orbitopterygopalatine corridor (OPC)

  sphenoid sinus (SphS)蝶竇

  蝶眶腦膜瘤為何會導致眼球突出?

  眼球突出的原因是多方面的。除了眼眶壁中腫瘤的骨侵襲之外,由于腫瘤的眼眶內(nèi)軟組織成分引起的腫塊效應(yīng)和眼眶靜脈回流的減少導致眼球突出。視力損害與腫瘤侵入眼眶直接相關(guān),是在眶尖和視交叉。動眼神經(jīng)和三叉神經(jīng)受侵通常表明腫瘤已延伸至海綿竇、眶上裂等。頭痛很少是由于顱內(nèi)壓升高引起的,因為這些病變傾向于沿著凸面和基底硬腦膜擴散,而不是擴散到腦實質(zhì)。除了更多的患者出現(xiàn)視覺障礙,這可能發(fā)現(xiàn)時腫瘤較大有關(guān)。術(shù)前癥狀持續(xù)時間、眶壁切除程度(是外側(cè)壁)和眶周完整性被認為是影響術(shù)后眼球突出恢復的主要因素。

  蝶眶腦膜瘤復發(fā)的危險因素有哪些?

  蝶眶腦膜瘤的復發(fā)風險取決于腫瘤切除程度,術(shù)前腫瘤是否延伸到眶上裂、顳下窩、蝶篩竇等部位以及WHO分級。復發(fā)腦膜瘤的應(yīng)對策略優(yōu)選手術(shù),阻止腫瘤進展,而復發(fā)WHO Ⅱ級患者可選擇放療。因為腦膜瘤進展緩慢,即使多次手術(shù)后腫瘤仍浸潤顱骨的患者也有較長的生存期和較高的生活質(zhì)量。

資料來源:Mariniello G等分析SOM復發(fā)危險因素,并對應(yīng)對SOM復發(fā)的方法進行討論,結(jié)果發(fā)表在2022年5月的《World Neurosurgery》在線

資料來源:Mariniello G等分析SOM復發(fā)危險因素,并對應(yīng)對SOM復發(fā)的方法進行討論,結(jié)果發(fā)表在2022年5月的《World Neurosurgery》在線

  蝶眶腦膜瘤手術(shù)策略

  手術(shù)切除是蝶眶腦膜瘤優(yōu)選,旨在實現(xiàn)腫瘤全切(GTR)以獲得較佳腫瘤根除效果。然而,手術(shù)入路的選擇對切除范圍和術(shù)后結(jié)果有影響。此外,術(shù)后并發(fā)癥和無進展生存期(PFS)是評估手術(shù)干預(yù)總體成功率的重要結(jié)果指標。患者的預(yù)后和生活質(zhì)量在很大水平上取決于視力,這使其成為蝶眶腦膜瘤患者的一個重要臨床結(jié)果。為了提高視力,優(yōu)化手術(shù)干預(yù)和術(shù)后隨訪至關(guān)重要。

  研究結(jié)果表明,早期手術(shù)可以評估良好的視力結(jié)果。由于蝶眶腦膜瘤傾向于侵入顱神經(jīng)孔附近的骨骼,早期手術(shù)干預(yù)可能有助于防止廣泛的骨質(zhì)增生、顱神經(jīng)孔變窄以及隨后的顱神經(jīng)缺損。

  總的來說,當患者早期發(fā)現(xiàn)早期手術(shù),發(fā)生新并發(fā)癥的風險是較低的,因為當神經(jīng)背腫瘤壓迫程度不太嚴重時,腦神經(jīng)不太容易在手術(shù)受到損傷。

Surgical Treatment of Spheno-Orbital Meningiomas: A Systematic Review and Meta-Analysis of Surgical Techniques and Outcomes. J Clin Med. 2023 Sep; 12(18): 5840.Published online 2023 Sep 8. doi: 10.3390/jcm12185840

Surgical Treatment of Spheno-Orbital Meningiomas: A Systematic Review and Meta-Analysis of Surgical Techniques and Outcomes. J Clin Med. 2023 Sep; 12(18): 5840.Published online 2023 Sep 8. doi: 10.3390/jcm12185840

  蝶眶腦膜瘤術(shù)后需要放療嗎?

  放療在治療蝶眶腦膜瘤中的作用仍然是一個爭論的話題。不管Simpson分級如何,殘留的WHO 1級腫瘤通常不接受二次放療。然而,在復發(fā)性WHO 1級腫瘤的情況下,再次手術(shù)和術(shù)后放療的組合似乎是較常用和較合適的疾病控制方法。對于WHO 2級或WHO 3級腫瘤,輔助性放療被認為是強制性的。初步證據(jù)表明,放療可能有助于延長無進展生存期,但應(yīng)仔細評估實施放療的決定,考慮年齡、腫瘤大小和殘留腫瘤的病理學等因素。

  總結(jié)

  顯微鏡和內(nèi)鏡的聯(lián)合使用提高了腫瘤切除的可視化和照明。這種新入路可作為蝶眶區(qū)延伸至副鼻竇病變的一種選擇,特別是在需要精心硬膜內(nèi)操作的病例中。近幾年,福教授來到中國廣泛開展顱底解剖學、神經(jīng)內(nèi)鏡在顱底手術(shù)中的應(yīng)用進展、顱頸交界區(qū)腫瘤的手術(shù)方法等學術(shù)沙龍與講座,來到INC交流合作醫(yī)院參觀交流、參加神外學術(shù)會議交流研究成果,與國內(nèi)神外專家共同探討神經(jīng)外科未來的發(fā)展方向和挑戰(zhàn)。后續(xù)2024年INC福洛里希教授來華學術(shù)交流及手術(shù)示范(手術(shù)醫(yī)院:首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院、蘇州大學附屬兒童醫(yī)院、蘇州大學附屬四醫(yī)院)報道,歡迎繼續(xù)關(guān)注!

福洛里希教授

  • 所屬欄目:腦膜瘤
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  • 更新時間:2024-07-10 10:20:05

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