松果體區(qū)腫瘤癥狀有哪些？松果體區(qū)腫瘤占成人中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4-1%，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3-8%。據(jù)報道，日本人的發(fā)病率更高(高達3.2%)。出現(xiàn)時的平均年齡為12-13歲。PRTs在兒童中更為常見，男性略占優(yōu)勢(男女比例為2:1)。

　　PRTs是一組不同的病變，很大一部分由混合細胞類型組成。根據(jù)國際衛(wèi)生組織，生殖細胞腫瘤分為三類:1)生殖細胞腫瘤(包括生殖細胞瘤和非生殖細胞瘤GCT)，2)松果體實質(zhì)腫瘤(包括松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤和中間分化的松果體腫瘤)，以及3)其他腫瘤，如星形細胞瘤、室管膜瘤、混合型膠質(zhì)瘤，甚至更少見的周圍結(jié)構(gòu)腫瘤(例如腦膜瘤、皮樣瘤、表皮樣瘤，橫紋肌肉瘤，組織細胞肉瘤和原發(fā)性松果體黑色素瘤。松果體區(qū)轉(zhuǎn)移也可能發(fā)生。這些腫瘤大部分是巨細胞瘤，其次是其他類型，即松果體細胞瘤、松果體細胞瘤、星形細胞瘤和室管膜瘤。多達20%的病例的組織病理學(xué)診斷可能不成功。

　　腦腫瘤的早期診斷至關(guān)重要。鑒于這通常發(fā)生在腫瘤的較初臨床表現(xiàn)之后，臨床醫(yī)生需要了解這些患者的較初警告癥狀和體征。因此，這篇文章的目的是回顧目前關(guān)于PRT病患者的臨床特征及其潛在的病理生理機制的文獻。

　　梗阻性腦積水和顱內(nèi)高壓的癥狀

　　幾乎全部PRT患者在就診時都有腦積水。由于腫瘤阻塞了外側(cè)導(dǎo)水管而導(dǎo)致的梗阻性(三腦室、非交通性)腦積水是這些患者出現(xiàn)癥狀的主要潛在機制。壓迫或腫瘤浸潤引起的梗阻可以是急性的、亞急性的或晚期(慢性)。較常見的(約90%)。因此，松果體占位性病變的癥狀是顱內(nèi)壓升高，主要表現(xiàn)為新的和/或嚴(yán)重的頭痛，偶爾為慢性和/或單側(cè)定位，在休息時有所好轉(zhuǎn)。據(jù)報道，多達全切的松果體腦膜瘤患者會頭痛。

　　顱內(nèi)高壓的其他癥狀包括惡心和嘔吐，而視乳頭水腫是常見的癥狀。兒童通常會出現(xiàn)短暫性顱內(nèi)壓增高的癥狀，嘔吐通常比頭痛更常見，例如在患有松果體細胞瘤的兒童中，這兩種癥狀的發(fā)生率分別為65%和47%。嬰兒可能會出現(xiàn)頭圍異常增大。

　　其他伴隨的腦積水癥狀包括認(rèn)知退化、步態(tài)障礙、失衡和/或共濟失調(diào)以及尿失禁。這些癥狀可能很快，甚至突然畏光的進展和精神狀態(tài)下降。意識退化通常是下一步，并因意識紊亂而昏睡，甚至昏迷。值得注意的是，松果體囊腫可能異常表現(xiàn)為短暫的意識控制(暈厥樣)。較后，引起腦積水的PRT病較初可能是隱源性的，隨后的影像學(xué)研究顯示了病變。

　　眼科癥狀

　　眼科表現(xiàn)并不常見，但與升高的顱內(nèi)壓相比，更具松果體占位性病變的特征。帕瑞瑙綜合征的特征是向上凝視麻痹，由背側(cè)中腦的壓力引起，已在許多病例中描述過。然而，這種異常在松果體腦膜瘤患者中并不常見。其他臨床特征包括復(fù)視，常因展神經(jīng)麻痹，單側(cè)部分動眼神經(jīng)麻痹，眼球異常運動，瞳孔擴張，會聚時內(nèi)收麻痹，眼球震顫，球后壓力，視力下降和其他視覺障礙。視野缺損和動眼神經(jīng)異常是松果體瘤和生殖細胞瘤患兒的主要表現(xiàn)。視覺障礙很少是三邊視網(wǎng)膜母細胞瘤(雙側(cè)視網(wǎng)膜腫瘤同時伴有松果體腫瘤)患兒共存視網(wǎng)膜腫瘤的結(jié)果。

　　松果體腫瘤在出現(xiàn)與原發(fā)腫瘤生長相關(guān)的明顯癥狀之前，偶爾會出現(xiàn)副腫瘤眼科綜合征。這種副腫瘤綜合征可引起快速視力喪失和自身免疫反應(yīng)，引起炎癥性眼部癥狀，如葡萄膜視網(wǎng)膜炎，甚至眼部肌無力的特征。

　　內(nèi)分泌癥狀

　　PRT患者的內(nèi)分泌癥狀經(jīng)常出現(xiàn)。下丘腦和/或垂體功能障礙，可能由于下丘腦、垂體和垂體柄的壓迫、侵犯或手術(shù)損傷而發(fā)生，通常是潛在的原因。由于松果體的占位特性、控制性影響的喪失，甚至腫瘤的轉(zhuǎn)移/擴展,下丘腦會受到松果體損傷的特別影響。表現(xiàn)包括尿崩癥以多尿和多飲為特征的青春期障礙如性早熟，泛垂體功能減退的癥狀或孤立的垂體前葉功能障礙、低促性腺激素性性腺功能減退和腎上腺功能不全?；加薪q毛膜癌或生殖細胞瘤并伴有合胞體滋養(yǎng)細胞的男孩中觀察到的性早熟是由于腦脊液中分泌的β-人絨毛膜促性腺激素的黃體生成激素樣作用。PRT相關(guān)內(nèi)分泌失調(diào)的臨床表現(xiàn)還可能包括疲勞、男性乳房發(fā)育癥、厭食和性欲低下。

　　認(rèn)知癥狀

　　PRT病患者的認(rèn)知癥狀并不常見，通常歸因于梗阻性腦積水。認(rèn)知退化可能是漸進的并延長了幾個月，甚至可以表現(xiàn)為記憶障礙。松果體生殖細胞瘤患者很少出現(xiàn)健忘癥。這種記憶障礙可能會損害近期和遠期的情景記憶，包括語言和視覺記憶模式，并持續(xù)數(shù)月，可歸因于腫瘤向脾周區(qū)和穹窿擴展。

　　運動/感覺癥狀

　　偏癱和共濟失調(diào)是較少報道的PRT癥狀。較大松果體囊腫可能很少出現(xiàn)皮質(zhì)脊髓和皮質(zhì)橋纖維的缺陷，包括偏癱、半感覺喪失、共濟失調(diào)和其他感覺缺陷，如感覺異常。據(jù)報道，大約1/3的患病兒童步態(tài)虛弱或不穩(wěn)。步態(tài)失衡可能會逐漸導(dǎo)致無法行走。有趣的是，由于累及黑質(zhì)-紋狀體-蒼白球系統(tǒng)、丘腦腫塊效應(yīng)、大量腦積水或多巴胺受體受損，PRT患者可能出現(xiàn)繼發(fā)性帕金森綜合征。臨床發(fā)現(xiàn)包括運動遲緩、基礎(chǔ)廣泛的步態(tài)，肢體僵硬和靜止性震顫。

　　精神癥狀

　　松果體被認(rèn)為與精神疾病有關(guān)，盡管其潛在機制尚不清楚。褪黑素合成或分泌的中斷可能會導(dǎo)致此類癥狀的發(fā)展。表現(xiàn)包括精神癥狀，如精神分裂癥、焦慮、抑郁和行為異常(如強迫)。動機也會受到嚴(yán)重影響。情感障礙可能很少是松果體良性神經(jīng)膠質(zhì)囊腫的表現(xiàn)特征，而影響下丘腦的大量PRTs甚至?xí)?dǎo)致神經(jīng)性厭食癥。因此，在進行精神病學(xué)診斷之前，應(yīng)排除器質(zhì)性疾病，是在非典型PRT表現(xiàn)的情況下。

　　其他癥狀

　　PRTs可能很少引起出血并出現(xiàn)瘤內(nèi)出血癥狀，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦室內(nèi)出血或松果體中風(fēng)。PRTs的少見癥狀包括正常壓力腦積水(逐漸認(rèn)知障礙、行走困難、尿失禁)，小腦缺陷，發(fā)燒，臨床高鈉血癥，不能說話(在兒童中)，語速緩慢，字寫得不好，和耳鳴。還應(yīng)注意的是，來自腦脊液接種的液滴轉(zhuǎn)移(是GCTs、PPTs和室管膜瘤)可產(chǎn)生神經(jīng)根病和/或脊髓病。

　　較后，在一些報告中，由于表現(xiàn)出并存的病理癥狀，PRTs被意外診斷。此類病例包括伴隨的額部腦膨出(伴隨松果體表皮樣囊腫)引起的慢性鼻漏，突發(fā)性單側(cè)耳聾伴有聽神經(jīng)瘤引起的耳鳴和眩暈(同時伴有松果體細胞瘤)和鞍上腫塊(生殖細胞瘤)引起的尿崩癥。如前所述，松果體和鞍上生殖細胞瘤可能共存(雙焦點生殖細胞瘤)。

　　結(jié)論

　　PRTs是少見的腦瘤，影響兒童和成人。由于松果體的不同位置，腦積水是較常見的臨床綜合征，顱內(nèi)高壓是較常見的潛在機制。然而，臨床表現(xiàn)癥狀的范圍包括眼科、內(nèi)分泌、運動、感覺、認(rèn)知、精神和其他癥狀。腫瘤組織學(xué)和患者年齡會影響臨床表現(xiàn)。臨床醫(yī)生需要了解PRTs的初始癥狀，包括誤導(dǎo)性癥狀，以避免延誤這些危及生命的病變的診斷和治療。

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• 更新時間：2021-11-19 14:02:24

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