松果體區(qū)域可以是各種不同的腫瘤的位置，因?yàn)槠涓浇嬖诟鞣N解剖結(jié)構(gòu)。具體的治療方法取決于腫瘤的組織學(xué)，治療方式包括手術(shù)、放射治療和化療。手術(shù)切除是治療這些病變的重要組成部分，以獲得足夠的細(xì)胞減容、腦減壓和腦積水控制，并確保適當(dāng)?shù)慕M織病理學(xué)診斷。然而，松果體區(qū)域的獨(dú)特位置及其與包括腦干、三腦室和深靜脈系統(tǒng)在內(nèi)的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的復(fù)雜關(guān)系，使該區(qū)域的顯微外科手術(shù)成為一個(gè)挑戰(zhàn)。

　　立體定向放射外科(SRS)是近年來出現(xiàn)的一種有用的替代或補(bǔ)充手術(shù)切除或分割放射治療顱內(nèi)腫瘤病變。本章將回顧目前關(guān)于使用SRS治療松果體區(qū)腫瘤的證據(jù)。

　　生殖細(xì)胞腫瘤

　　生殖細(xì)胞瘤是顱內(nèi)少見的腫瘤，多見于松果體或鞍上區(qū)域。它們起源于在遷移過程中被困在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)中的胚胎細(xì)胞巢。他們?cè)跂|亞血統(tǒng)的人中更常見。分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤(NGGCT)，后者包括絨毛膜癌、內(nèi)胚層竇腫瘤、胚胎癌、畸胎瘤和混合腫瘤。適當(dāng)?shù)慕M織學(xué)診斷對(duì)于這些病變是至關(guān)重要的，因?yàn)橹委熀皖A(yù)后高度依賴于組織學(xué)。血清和腦脊液中特異性標(biāo)志物(β-HCG和AFP)的鑒定可以提示特異性診斷，但這些很少出現(xiàn)。

　　松果體實(shí)質(zhì)腫瘤

　　松果體實(shí)質(zhì)腫瘤起源于松果體細(xì)胞，這是一種不同的分泌褪黑激素的松果體細(xì)胞。WHO將這些腫瘤分為3種亞型，包括松果體瘤(1級(jí))、中度分化PPT (PPTID;3級(jí))，松果體母細(xì)胞瘤(4級(jí))。正如所料，治療和預(yù)后高度依賴于腫瘤分級(jí)。

　　松果體區(qū)乳頭狀腫瘤

　　松果體區(qū)乳頭狀瘤(PTPR)在2007年修訂版被列入WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類。它們可分為2級(jí)或3級(jí)腫瘤，但即使在全切除后，這兩級(jí)腫瘤的局部復(fù)發(fā)傾向都很高。較佳管理仍然是一個(gè)有爭(zhēng)議的問題。前期的放療或化療并沒有被證明可以降低復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

　　其他腫瘤

　　腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤都可能發(fā)生在松果體區(qū)。由于其影像學(xué)特征，這些病變的診斷通常是直接的。SRS通常用于其他部位的這些腫瘤的治療，具有可評(píng)估和眾所周知的療效。SRS對(duì)這些腫瘤的主要考慮在于限制鄰近腦干的劑量，以減少輻射誘導(dǎo)毒性的風(fēng)險(xiǎn)。

　　立體定向放射治療效果如何？

　　現(xiàn)有的文獻(xiàn)表明立體定向放射外科對(duì)于選定的松果體區(qū)腫瘤患者是一種有用的管理模式。對(duì)于生殖細(xì)胞瘤，立體定向放射外科的主要優(yōu)勢(shì)在于它能夠?yàn)槟[瘤床提供適形放射增強(qiáng)，從而允許使用更低劑量的分段放射治療，或在復(fù)發(fā)時(shí)使用。在非生殖細(xì)胞瘤的情況下，立體定向放射外科可以作為病灶對(duì)切除后聯(lián)合分段放療和化療的殘留腫瘤的促進(jìn)作用，或者在復(fù)發(fā)的情況下。這似乎也是松果體母細(xì)胞瘤患者的主要適應(yīng)癥。對(duì)于松果體瘤，在大多數(shù)已發(fā)表的研究中，立體定向放射外科似乎能誘導(dǎo)長(zhǎng)期的腫瘤生長(zhǎng)控制。因此，建議將前瞻性立體定向放射外科作為腫瘤切除術(shù)的優(yōu)選治療方式似乎是合理的。這也可能適用于PPTID，盡管由于許多研究將這些病變歸為1級(jí)腫瘤，因此有關(guān)這些病變的文獻(xiàn)難以分析?？梢钥紤]增加分級(jí)放射治療，特別是3級(jí)腫瘤。較后，對(duì)于松果體區(qū)乳頭狀瘤患者，立體定向放射外科似乎是一個(gè)合理的主要治療選擇，因?yàn)榧词乖谌谐那闆r下，也有局部復(fù)發(fā)的趨勢(shì)。在松果體區(qū)乳頭狀瘤復(fù)發(fā)的病例中重復(fù)的立體定向放射外科似乎也提供了合理的控制。

　　總結(jié)

　　鑒于松果體區(qū)腫瘤的少見性，可用于指導(dǎo)治療的證據(jù)水平較低。根據(jù)，按照歐洲EANO、美國(guó)NCCN以及國(guó)內(nèi)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤治療規(guī)范，手術(shù)切除腫瘤一直是一線治療手段。當(dāng)然，在現(xiàn)有的研究范圍內(nèi)，立體定向放射外科似乎是一種順利的方法，其合適性和作用取決于組織學(xué)。對(duì)于松果體瘤和PTPR，由于后者更容易復(fù)發(fā)，立體定向放射外科可以作為手術(shù)后的優(yōu)選治療方案。對(duì)于生殖細(xì)胞腫瘤和松果體母細(xì)胞瘤，立體定向放射外科可以用于復(fù)發(fā)或作為一種促進(jìn)劑，允許減少分割放射治療的劑量，作為多模式初級(jí)管理的一部分。作為顯微手術(shù)切除的一種非侵入性選擇，在討論這些具有挑戰(zhàn)性的病例時(shí)，立體定向放射外科應(yīng)始終被考慮。

　　相關(guān)參考資料來源：DOI：10.1159/000493062

• 所屬欄目：松果體腫瘤
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