松果體區(qū)腫瘤能治好嗎？
發(fā)布時間：2022-08-31 15:59:39 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
- [案例]這種腦瘤竟讓8歲男孩“穿越時空”，20天快速長高是福是
- [案例]腦中的迷宮：解密腦動靜脈畸形
- [案例]良性垂體瘤導(dǎo)致失明，術(shù)后一年竟復(fù)發(fā)！該再次手術(shù)嗎？
- [案例]腦內(nèi)血流搭上“直通車”該怎么辦？Lawton教授7步拿下胼胝
- [案例]壓迫垂體的侵襲性顱咽管瘤，國際神外大咖一次手術(shù)如何
- [案例]巴特朗菲教授遠程咨詢，帶來哪些啟發(fā)？
松果體區(qū)腫瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，占全部成人顱內(nèi)腫瘤病變的不到1%。這些病變代表了一組組織學(xué)上的異質(zhì)性腫瘤。在這些腫瘤中，松果體實質(zhì)腫瘤和生殖細胞腫瘤(GCT)是較常見的病變類型。根據(jù)新的世衛(wèi)組織2021分類，松果體
本文有1083個文字，大小約為5KB，預(yù)計閱讀時間3分鐘
松果體區(qū)腫瘤是一種少見的顱內(nèi)腫瘤，占全部成人顱內(nèi)腫瘤病變的不到1%。這些病變代表了一組組織學(xué)上的異質(zhì)性腫瘤。在這些腫瘤中，松果體實質(zhì)腫瘤和生殖細胞腫瘤(GCT)是較常見的病變類型。根據(jù)新的世衛(wèi)組織2021分類，松果體實質(zhì)腫瘤包括五種不同的組織類型:松果體細胞瘤(PC)、中間分化的松果體實質(zhì)腫瘤(PPTID)、松果體區(qū)乳頭狀腫瘤(PTPR)、松果體母細胞瘤(PB)和松果體區(qū)促結(jié)締組織增生性粘液樣腫瘤smar CB 1-突變體；生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌、畸胎瘤和混合型生殖細胞腫瘤。神經(jīng)放射學(xué)評估在松果體區(qū)腫塊患者的診斷工作、手術(shù)計劃和隨訪中具有關(guān)鍵作用。手術(shù)是治療的主要手段，從活檢到全切，然而伴有梗阻性腦積水的松果體區(qū)腫瘤可以通過腦室內(nèi)分流或內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)進行手術(shù)治療。放射治療仍然是大多數(shù)松果體區(qū)腫瘤的多學(xué)科治療方法的重要組成部分；然而，治療量取決于組織學(xué)亞型、分級、疾病程度以及與化療的結(jié)合。對于局限性生殖細胞瘤，目前的治療標準是化療后進行低劑量全腦室放療，并對原發(fā)腫瘤進行強化治療。對于松果體母細胞瘤患者，術(shù)后放療與較高的總生存率相關(guān)。對于其他松果體腫瘤，放射治療的作用仍然研究不多，它通常用于侵襲性(3級)或復(fù)發(fā)性腫瘤。全身治療的使用主要取決于組織學(xué)和預(yù)后因素，如殘留疾病和轉(zhuǎn)移。對于松果體母細胞瘤患者，化療方案基于各種烷化劑或鉑類藥物、長春新堿、依托泊苷、環(huán)磷酰胺，并與放療聯(lián)合使用。關(guān)于GCTs，它們的化學(xué)敏感性是眾所周知的，并且基于順鉑或卡鉑，并且在照射前可能包括依托泊苷、環(huán)磷酰胺或異環(huán)磷酰胺。含鉑衍生物的類似方案也用于非生殖細胞性巨細胞瘤，結(jié)果令人鼓舞。然而，由于對該疾病的各種分子亞型的生物學(xué)有了更多的了解，基于靶向治療的新藥物有望在未來出現(xiàn)。
手術(shù)的作用
前沿的顯微外科技術(shù)(內(nèi)窺鏡檢查、神經(jīng)導(dǎo)航、電生理監(jiān)測)以及麻醉和復(fù)蘇管理的好轉(zhuǎn)，促進了PRTs的外科治療。除了生殖細胞腫瘤和淋巴瘤，較大限度的顯微手術(shù)切除仍然是PRTs的金標準。
腦積水的處理
超過一半的PRT病例在診斷時伴有梗阻性腦積水。在這種情況下，應(yīng)立即討論腦積水的處理，可以采用腦室內(nèi)分流術(shù)，或者較好采用內(nèi)鏡下三腦室造瘺術(shù)(ETV)。后者是優(yōu)選的，因為除了減輕腦積水之外，它還提供了當腫瘤在三腦室后部隆起時進行活組織檢查的機會，其靈敏度大于90%,并發(fā)癥小于3%,主要是由于高血管化腫瘤中的腦室內(nèi)出血。傳統(tǒng)的腦室內(nèi)分流術(shù)(腦室腹膜或腦室心房)也有腫瘤擴散的風險。系統(tǒng)地收集腦脊液樣品用于PRT標記物分析和腫瘤細胞篩選。隨訪期間，大約15%接受ETV治療的患者可能需要進行腦室內(nèi)分流術(shù)，因為三腦室造口功能障礙。
活組織檢查
在多學(xué)科治療討論之前，組織取樣至關(guān)重要。在大多數(shù)患有腦積水的患者中，在三腦室造瘺術(shù)中可以進行活檢，特別是在三腦室腔內(nèi)向前延伸的大腫瘤中(圖2A)。在其他患者中，通常在神經(jīng)導(dǎo)航下進行立體定向活檢，在87–97%的病例中提供組織學(xué)診斷(圖2B–D)。在PRT活檢的缺點仍然是在含有不同腫瘤成分的混合腫瘤中獲得非代表性樣本的風險。盡管靜脈復(fù)雜解剖結(jié)構(gòu)(蓋倫靜脈和屬支)相近，但PRT活檢的發(fā)病率和死亡率仍與其他顱內(nèi)部位相似(死亡率0-2%，短暫發(fā)病率7-8.4%，較終發(fā)病率低于1.2%)。
手術(shù)切除
當血液和/或CSF標記物為陰性時，手術(shù)切除PRT仍然是標準方法，并且應(yīng)該在包括神經(jīng)腫瘤學(xué)家、放射治療專家和神經(jīng)外科醫(yī)生的多學(xué)科會議上進行討論。由于其深度和關(guān)鍵的靜脈關(guān)系，PRT應(yīng)在對這些腫瘤有豐富經(jīng)驗的三級中心進行手術(shù)治療。在大型系列中，手術(shù)死亡率低于3%，但發(fā)病率可能達到20%，特別是在動眼神經(jīng)和視野異常的病例中。具體手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤與Galen靜脈復(fù)合體的關(guān)系以及外科醫(yī)生的經(jīng)驗。
化療的未來
雖然目前關(guān)于中間分化的成松果體細胞瘤或松果體實質(zhì)腫瘤的治療的臨床研究很少，但是對該疾病的各種分子亞型的生物學(xué)的理解越來越多。對這些腫瘤的特征性突變的深入研究有望導(dǎo)致靶向治療的發(fā)展。與此同時，正在兒科環(huán)境中研究化療方案的優(yōu)化，這可能會好轉(zhuǎn)療效和副作用。
- 所屬欄目：松果體腫瘤
- 如想轉(zhuǎn)載“松果體區(qū)腫瘤能治好嗎？”請務(wù)必注明來源和鏈接。
- 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/songguotiliu/2028.html
- 更新時間：2022-08-31 15:56:20
