松果體是一個小的松果體狀內分泌腺，參與脊椎動物的生物節(jié)律調節(jié)。松果體公認的主要產物是褪黑激素——一種多功能的內源性吲哚胺。越來越多的證據(jù)表明，松果體對于保持脊椎動物理想的健康狀況重要。松果體區(qū)腫瘤約占兒童腦腫瘤的3-11%，但在成人腦腫瘤中不到1%。將前沿的成像技術與臨床和實驗室知識相結合，有助于區(qū)分松果體腫瘤，從而促進準確的初步診斷和適當?shù)闹委煾深A，這是至關重要的。

　　松果體腫瘤是相當少見的腫瘤，并且它們主要是兒童惡性腫瘤，占全部兒童腦腫瘤的3-11%,而成人腦腫瘤小于1%。松果體實質腫瘤和來源于鄰近解剖結構的腫瘤。生殖細胞瘤是較常見的松果體腫瘤，在歐洲、美國和日本占松果體腫瘤的50%。在一系列370例3-73歲患者的松果體腫瘤中，觀察到27%是生殖細胞瘤；26%為星形細胞瘤；12%為松果體細胞瘤；12%為松果體細胞瘤；室管膜瘤占4.3%；畸胎瘤占4.3%；2.7%為神經節(jié)細胞瘤、淋巴瘤、腦膜瘤、轉移瘤和松果體囊腫；1.6%為混合胚胎細胞瘤(胚胎癌)/惡性畸胎瘤；絨毛膜癌占1.1%；少突膠質細胞瘤占0.54%(圖1)。

圖1：松果體腫瘤分類

　　松果體區(qū)腫塊可能會產生非特異性體征和癥狀，通常會引起腫塊效應綜合征，包括頭痛、導水管狹窄和腦積水，或壓迫性下丘腦綜合征，如尿崩癥和生長減慢。松果體區(qū)的腫塊也可能干擾松果體的正常功能。與急性和快速進展性腦積水相關的松果體腫瘤在臨床上可以通過外腦室造瘺術、內鏡下三腦室造瘺術、腦室-腹腔分流術或直接切除。

　　拓展前沿的影像技術，結合臨床和實驗室知識，幫助區(qū)分松果體腫瘤，從而實現(xiàn)準確的初步診斷、正確的治療和患者管理計劃，這是至關重要的。松果體組織診斷需要開放手術切除和立體定向或內窺鏡活檢。然而，立體定向活檢似乎與松果體區(qū)腫瘤出血風險較高有關。實際上，松果體區(qū)腫瘤的診斷是基于臨床表現(xiàn)、影像學和病理學結果。血清和腦脊液(CSF)生物標志物通過在實施侵入性手術前提供額外數(shù)據(jù)來補充這些標準診斷技術。因此，研究新的診斷標記物、治療方法和隨訪指南至關重要。

　　初始管理

　　確定手術需求:松果體區(qū)腫瘤患兒的初步評估需要考慮臨床和影像學表現(xiàn)。評估需包括兒童的敏銳度以及對腫瘤診斷的組織學驗證、腫瘤塊的細胞減少和腫瘤的恢復的需要腦脊髓液(Cerebrospinal Fluid)路徑。這些目標可以通過使用開放或內窺鏡方法的腦脊液分流和腫瘤切除程序來實現(xiàn)。組織組織學被用來指導決定是否進行多方位手術切除以及是否需要輔助治療。例如，松果體細胞瘤和畸胎瘤(成熟或不成熟)需要手術切除，因為它們對輔助治療缺乏反應。

　　確定輔助治療的需求:根據(jù)影像學表現(xiàn)和組織組織學，患有不利于手術干預的病變的兒童可考慮接受化療或放療。即使在沒有進行手術切除的情況下，由于梗阻性腦積水的存在或發(fā)展風險，仍需考慮臨時或長期腦脊液分流的必要性。

　　輔助療法

　　松果體區(qū)腫瘤對化療的反應因腫瘤組織學而異。

　　生殖細胞腫瘤:生殖細胞瘤和NGGCTs表現(xiàn)出對放療和化療的敏感性，而生殖細胞腫瘤和畸胎瘤對輔助治療的反應較小。

　　松果體實質腫瘤:松果體細胞瘤被認為是良性病變，手術切除可以治愈。相比之下，松果體細胞瘤通常影響嬰兒和幼兒，如果沒有適當?shù)妮o助治療，往往會復發(fā)和擴散。

　　松果體區(qū)星形細胞瘤:由于星形細胞瘤的固有特性，通常不適合手術切除。雖然生長緩慢，但它們可能表現(xiàn)出擴散，并對化療和放療有反應。

　　后續(xù)治療

　　影像學和血清腫瘤標志物:松果體區(qū)腫瘤患兒的隨訪包括病情評估，系列核磁共振成像、以及腫瘤標記物的實驗室檢測，這取決于腫瘤組織學，以便監(jiān)測臨床癥狀和腫瘤進展或對治療的反應。

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• 更新時間：2024-12-23 17:02:21

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