松果體細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性松果體細(xì)胞瘤。松果體區(qū)解剖復(fù)雜松果體呈近似圓形，附于三腦室頂部，中腦頂蓋上方，肼胝體壓部下方，其后方為大腦大靜脈池，池內(nèi)走行著收集大腦深組靜脈血的大腦大靜脈，此池向前上方通中間帆腔，向下連四疊體池。松果體瘤系指松果體腫瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多（松果體的分泌功能上與腺垂體有拮抗作用）又稱(chēng)性早熟綜合征、早熟性巨生殖器巨體綜合征。

　　松果體區(qū)的腫瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的<1%，大約14-27%是松果體主質(zhì)細(xì)胞起源的腫瘤，在這些腫瘤中，松果體細(xì)胞瘤月占14%-60%?？梢?jiàn)于任何年齡組，但好發(fā)于成年人（平均年齡38歲），兒童多為松果體母細(xì)胞瘤，男女性別比例基本相當(dāng)。松果體細(xì)胞瘤比較少見(jiàn)，惡性程度較低，通常進(jìn)展緩慢，但也有向惡性腫瘤發(fā)展的報(bào)道它們起源于松果體細(xì)胞，占顱內(nèi)病變的不到1%。診斷時(shí)患者的平均年齡為38歲。

　　松果體細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)有哪些？

　　松果體細(xì)胞瘤患者可以出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌改變及典型的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。腫瘤突向三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口，或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變等。內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可控制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和其分泌減少，性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見(jiàn)于松果體細(xì)胞瘤的患者。部分患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識(shí)障礙，惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)，行腦室分流患者，瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺(jué)障礙。

　　腫瘤壓迫或浸潤(rùn)松果體區(qū)及其鄰近結(jié)構(gòu)，可典型的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括如下：

　　1眼征：四疊體上丘綜合征（Parinaud綜合征）和Sylvian導(dǎo)水管綜合征。

　　2聽(tīng)力障礙：腫瘤體大時(shí)可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽(tīng)力減退。

　　3小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，引起辨距不良，共濟(jì)失調(diào)，肌張力降低和意向性震顫。

　　4丘腦下部損害：癥狀表現(xiàn)為多飲多尿，嗜睡和向心性肥胖等。

　　松果體細(xì)胞瘤應(yīng)當(dāng)以手術(shù)治療為主，因?yàn)樵撃[瘤的病理特性決定了它對(duì)放射治療不敏感，而部分患者在腦室腹腔分流術(shù)后雖然顱內(nèi)壓不高，但中腦受壓的體征卻更明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對(duì)腦干的壓迫。通過(guò)手術(shù)能獲得較大腫瘤標(biāo)本，對(duì)病灶性質(zhì)了解更多方位，手術(shù)也可以較大限度縮小腫瘤體積，利于術(shù)后其他輔助治療。

　　松果體細(xì)胞瘤的臨床過(guò)程以出現(xiàn)癥狀到手術(shù)治療有一個(gè)較長(zhǎng)的間隔期（4年）為其特點(diǎn)，5年存活率達(dá)86%-全切，全切術(shù)后沒(méi)有復(fù)發(fā)，普通的松果體細(xì)胞瘤與向膠質(zhì)、神經(jīng)元和視網(wǎng)膜母細(xì)胞不同方向分行的松果體細(xì)胞瘤無(wú)差異。

　　INC擅長(zhǎng)松果體區(qū)腦瘤的國(guó)際教授

　　個(gè)人擅長(zhǎng)：對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤、松果體區(qū)細(xì)胞瘤等復(fù)雜腦腫瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)清醒開(kāi)顱術(shù)及顯微外科手術(shù)。

　　個(gè)人擅長(zhǎng)：大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處病變等的腫瘤切除術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)。以手術(shù)手法和順利高切除率著稱(chēng)

　　個(gè)人擅長(zhǎng)：尤為擅長(zhǎng)小兒神經(jīng)纖維瘤、癲癇、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、腦和脊髓腫瘤、腦和脊柱畸形等難治病癥方面的治療，進(jìn)行過(guò)12,000多次神經(jīng)外科手術(shù)。

　　個(gè)人擅長(zhǎng)：針對(duì)腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取顯微外科或神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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• 更新時(shí)間：2022-04-19 17:53:23

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