室管膜下瘤

　　室管膜下瘤由Scheinker于1945年一次提出。室管膜下瘤很少見，只占腦內(nèi)腫瘤的0.2% - 0.7%，通常預后良好。它們是良性的，生長緩慢的腫瘤，通常附著在腦室壁上，通過擴張而不是浸潤生長，有利于完全手術(shù)切除。因此，此病理分級為WHO I級。雖然較常見出現(xiàn)在四腦室，但仍有40%的患者位于側(cè)腦室。室管膜下瘤很少有侵襲性腫瘤侵犯周圍大腦并擴散到腦脊液的報道。據(jù)報道，有些是混合室管膜下室管膜瘤，其特征是從室管膜下瘤向室管膜瘤的顯微特征急劇轉(zhuǎn)變。只有在次全切除（STR）的情況下才有復發(fā)的報告。

圖：室管膜下瘤，一名32歲女性患者的術(shù)前軸位(A和B)、冠狀位(C和D)和矢狀位(E和F)磁共振成像(MRI)。病人有嚴重的頭痛、嘔吐和記憶力減退。術(shù)后冠狀核磁共振(G)和矢狀核磁共振(H)顯示，室管膜下瘤已被完全切除。顯微外科手術(shù)后無神經(jīng)或其他缺陷。

　　對偶然發(fā)現(xiàn)的病人的處理仍在爭論中。如果沒有臨床癥狀，建議常規(guī)隨訪影像學檢查。如果在隨訪期間出現(xiàn)動態(tài)生長或出現(xiàn)臨床癥狀，可選擇顯微手術(shù)切除腫塊。因為這個實體的良性起源，根治性切除定義了治愈。如果影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤殘留，進一步的治療方案取決于患者的病情。如果沒有進一步的缺陷發(fā)生，磁共振成像監(jiān)測是合理的。對于殘存腫塊導致神經(jīng)功能缺損的患者，應討論手術(shù)切除（或較終放療）。

　　顱內(nèi)室管膜瘤II、III級

　　顱內(nèi)室管膜瘤治療的主要挑戰(zhàn)之一是確定較佳的多模式治療。目前的治療標準是較大限度的順利切除，然后是放射治療。雖然現(xiàn)在許多中心使用化療作為這些病人切除術(shù)的輔助治療，但它并不被納入公認的治療標準。

圖1：A和B，術(shù)前冠狀動脈磁共振圖像，一位32歲男性患者由于左腦室充滿一個較大的室管膜瘤而出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的癥狀。C-F，術(shù)后電腦斷層掃描顯示腫瘤完全切除。術(shù)后無神經(jīng)功能缺損，但由于腦積水，病人需要放置腦室腹腔分流術(shù)。

圖2：術(shù)前軸位（A和B）、冠狀位（C）和矢狀位（D）磁共振成像（MRI）的3歲女孩意識障礙。較初，外腦室引流放置治療閉塞性腦積水。E、術(shù)中神經(jīng)導航輔助下仰臥位手術(shù)。F-H、術(shù)后磁共振成像顯示間變性室管膜瘤完全切除。術(shù)后平安無事，預后良好。

　　病例主治醫(yī)生：INC德國Helmut Bertalanffy教授

　　脊髓室管膜瘤

　　脊髓室管膜瘤似乎比其他膠質(zhì)源性腫瘤更常見。脊髓室管膜瘤是生長緩慢的腫瘤，起源于終絲室管膜細胞或覆蓋中央管的細胞。在診斷之前，癥狀可能會持續(xù)數(shù)月到數(shù)年。脊髓室管膜瘤較常見的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾。在脊髓室管膜瘤中，WHOⅡ級腫瘤是較常見的亞型，其次是粘液乳頭狀室管膜瘤和間變性室管膜瘤，后者較為少見。

　　對于WHOⅡ級腫瘤，手術(shù)的重要性已被廣泛接受。腫瘤全切除術(shù)后5年OS和PFS優(yōu)良率分別為97.9%和98.8%。因此，GTR應該是每一個脊髓室管膜瘤手術(shù)的首要目標，如果可以避免嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。然而值得注意的是，PFS隨著時間的推移逐漸下降，這表明有相當數(shù)量的晚期復發(fā)。在Ferrante等人的研究中。30年的無病生存率只有36%。5年時PFS為75%，15年時降至46%。

圖3。（A） 一位35歲女性在手術(shù)前一天獲得的T1加權(quán)增強矢狀面磁共振成像（MRI）。（B） T2加權(quán)矢狀位MRI顯示延髓廣泛水腫。（C） 術(shù)后12天T1加權(quán)增強矢狀面MRI。均勻增強型腫瘤全部切除。（D） T2加權(quán)矢狀位MRI顯示水腫幾乎完全消失。

圖4。（A） T2加權(quán)矢狀位磁共振成像顯示腫瘤位于T4-5水平，同時伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞。（B） 腫瘤完全切除后3個月的核磁共振成像顯示空洞幾乎完全消失。

　　病例主治醫(yī)生：INC德國教授Joachim K.Krauss

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• 更新時間：2020-11-09 11:31:21

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