33歲的H女士在懷孕期間因嚴(yán)重頭痛，走路不穩(wěn)，記憶力減退等癥狀而就醫(yī)，MRI圖像顯示在她的兩個(gè)側(cè)腦室后部有一個(gè)較大的囊性腫瘤，立即進(jìn)行囊腫排空和腫瘤活檢以釋放顱內(nèi)壓。組織學(xué)檢查確認(rèn)病理為“毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤”。

（H女士的術(shù)前磁共振影像）

　　好在她的寶寶順利降生，沒(méi)有因這個(gè)腫瘤而出現(xiàn)危險(xiǎn)。但這個(gè)較大側(cè)腦室腫瘤一直是H女士一家人的心病。H女士的腦室腫瘤是良性還是惡性？能不能治愈？剛當(dāng)上媽媽正處于人生黃金階段的她還能回歸正常生活嗎？后續(xù)的治療何去何從？對(duì)于H女士來(lái)說(shuō)，仿佛都是未知數(shù)。

　　腦室腫瘤多為良性，手術(shù)全切后可治愈

　　腦內(nèi)部的腔隙稱(chēng)為腦室。在大腦兩個(gè)半球內(nèi)有側(cè)腦室，間腦內(nèi)有3腦室；小腦和延腦及腦橋之間有4腦室，各腦室之間有小孔和管道相通。腦室中的脈絡(luò)叢產(chǎn)生腦脊液。腦脊液在各腦室與蛛網(wǎng)膜下腔之間循環(huán)，如腦室的通道發(fā)生阻塞，則腦室中的腦脊液越來(lái)越多，并擴(kuò)大形成腦積水。

　　腦室腫瘤占顱內(nèi)病變的比例不到1％，其中大部分為良性且生長(zhǎng)緩慢。在許多情況下，癥狀會(huì)在后期發(fā)展，一般病變可分為原發(fā)性或繼發(fā)性。比較常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤是膠樣囊腫、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、室管膜瘤、表皮樣囊腫以及顱咽管瘤等。繼發(fā)性腫瘤包括腦膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、垂體瘤和蛛網(wǎng)膜囊腫等。良性腦室腫瘤一般切除后可達(dá)到治愈效果，切除程度越高，預(yù)后越好，復(fù)發(fā)率越低。H女士的病理結(jié)果為“毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤”，屬于膠質(zhì)瘤一級(jí)，如果能手術(shù)全切，術(shù)后可像正常人一樣生活。

常見(jiàn)的腦室腫瘤病理類(lèi)型

　　腦室腫瘤手術(shù)難度大，德國(guó)專(zhuān)家給出全切方案

　　當(dāng)務(wù)之急是趕緊手術(shù)，但是H女士的腦室腫瘤體積很大，腫瘤涉及范圍廣，毗鄰關(guān)系復(fù)雜，且四周都是性命攸關(guān)的腦組織重要結(jié)構(gòu)，在這樣一個(gè)復(fù)雜而復(fù)雜的腦室系統(tǒng)進(jìn)行手術(shù)難度大。

　　為了達(dá)到更佳的治療效果，較大水平地保障預(yù)后，H女士一家人決定咨詢(xún)國(guó)際上較為擅長(zhǎng)顱底、腦干、脊髓等部位的神經(jīng)外科手術(shù)教授——INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席、德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授。這位德國(guó)專(zhuān)家的手術(shù)水平蜚聲海內(nèi)外，來(lái)自國(guó)際各地的疑難腦瘤患者都慕名請(qǐng)他主刀手術(shù)，在中國(guó)，他被國(guó)內(nèi)患者尊稱(chēng)為“巴教授”。

　　為確保手術(shù)成功全切，巴特朗菲教授對(duì)H女士的病史、影像資料等進(jìn)行了研究，并與其手術(shù)團(tuán)隊(duì)討論具體的手術(shù)方案：針對(duì)H女士的情況，建議采用后縱裂胼胝體下入路（posterior interhemispheric subcallosal approach），術(shù)中運(yùn)用術(shù)中磁共振成像iMRI系統(tǒng)、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航進(jìn)行準(zhǔn)確定位，從而確定完整切除，采用術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)有助于避免損傷腫瘤周?chē)纳窠?jīng)血管，進(jìn)而確保病變周?chē)X組織重要結(jié)構(gòu)損傷降到較低。

　　手術(shù)順利全切，術(shù)后2年未復(fù)發(fā)，無(wú)神經(jīng)損傷

　　在德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究所，巴特朗菲教授手術(shù)團(tuán)隊(duì)為H女士進(jìn)行了手術(shù)，后縱裂胼胝體下入路使得腫瘤得以順利暴露，術(shù)中輔助運(yùn)用INI現(xiàn)代手術(shù)室的術(shù)中磁共振、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等設(shè)備，較終在保留兩側(cè)腦室受累前突的情況下腫瘤得到了順利切除。

　　術(shù)后一周內(nèi)，H女士有輕度記憶力減退，但很快恢復(fù)，沒(méi)有神經(jīng)損傷和認(rèn)知缺陷，術(shù)后5年隨訪(fǎng)MRI排除了腫瘤復(fù)發(fā)，H女士重新找回了以前的健康與快樂(lè)，好在該腦室腫瘤不具有遺傳性，如今母子均健康，生活如常。

增強(qiáng)MR（左上），軸向（左下）和矢狀（中上）中顯示患者分娩后的T2加權(quán)核磁共振成像。術(shù)后5年隨訪(fǎng)MRI對(duì)照（右上、中下和右下）排除了任何腫瘤復(fù)發(fā)

　　巴教授解析腦室腫瘤手術(shù)適應(yīng)癥

　　什么樣的腦室腫瘤適合手術(shù)？巴特朗菲教授在其發(fā)表在國(guó)際神外手術(shù)專(zhuān)著《Youmans Neuroologic Surgery》中的《Ventricular Tumors》章節(jié)中指出，為了好轉(zhuǎn)由腦室腫瘤引起的癥狀并防止進(jìn)一步惡化，通常嘗試完全切除腦室病變，并且可以將其作為一線(xiàn)治療。但是，在某些情況下，建議首先通過(guò)腦室鏡下行腦室造口術(shù)（如果可能）或通過(guò)放置外部心室引流管或插入長(zhǎng)期性腦室-腹膜分流術(shù)來(lái)重新建立CSF循環(huán)（在阻塞的情況下）。在此初始程序之后，可以進(jìn)行腦室腫瘤的顯微手術(shù)切除。

　　在其他情況下，例如對(duì)于松果體區(qū)域的腫瘤，患者可能首先需要進(jìn)行內(nèi)鏡或立體定向活檢。盡管大多數(shù)針對(duì)腦室腫瘤的外科手術(shù)都是擇期外科手術(shù)，患有急性發(fā)展性阻塞性腦積水或發(fā)生了急性腫瘤內(nèi)出血的患者可能需要進(jìn)行緊急手術(shù)，緊急手術(shù)的比例大約占11%。

　　術(shù)中成像和監(jiān)測(cè)的意義

　　單獨(dú)的神經(jīng)導(dǎo)航或與術(shù)中超聲檢查相結(jié)合的神經(jīng)導(dǎo)航對(duì)于涉及切除腦室腫瘤的手術(shù)是有用的工具。神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)不僅可以在手術(shù)過(guò)程中很好地確定病變的位置或程度，還可以指示到達(dá)腦室及其內(nèi)部各個(gè)區(qū)域的軌跡，這有利于在手術(shù)過(guò)程中定位，并增強(qiáng)了手術(shù)的順利性，特別是在腫瘤塊很大的情況下。

　　由于許多腦室內(nèi)腫瘤會(huì)壓迫丘腦、基底神經(jīng)節(jié)或腦干等深層大腦結(jié)構(gòu)，因此在手術(shù)期間進(jìn)行連續(xù)電生理監(jiān)測(cè)是可取的。如果可以的話(huà)，在手術(shù)過(guò)程中應(yīng)連續(xù)記錄體感和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位，以及聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位。

　　腦室腫瘤常用的手術(shù)入路

　　神經(jīng)外科先驅(qū)Walter Dandy介紹了經(jīng)皮質(zhì)和縱裂入路（transcortical and interhemispheric approaches）切除腦室腫瘤的兩個(gè)基本概念。隨著對(duì)神經(jīng)解剖學(xué)知識(shí)和技術(shù)進(jìn)步的不斷發(fā)展，這些手術(shù)入路在不同切入點(diǎn)方面的變化已經(jīng)不斷發(fā)展并不斷發(fā)展。起初，采用經(jīng)皮質(zhì)入路切除側(cè)腦室內(nèi)的腫瘤更為可取，但近來(lái)已向經(jīng)胼胝體入路發(fā)展。

　　近年來(lái)人們對(duì)復(fù)雜的腦室系統(tǒng)有了更深入的了解，彌散張量成像DTI使得神經(jīng)纖維束立體可視，有助于腦室內(nèi)腫瘤時(shí)的神經(jīng)外科決策。白質(zhì)纖維束的直接可視化提供了選擇理想軌跡和穿過(guò)胼胝體的機(jī)會(huì)，且對(duì)單個(gè)患者的神經(jīng)元結(jié)構(gòu)的損害較小。術(shù)前計(jì)劃可通過(guò)使用虛擬現(xiàn)金技術(shù)進(jìn)一步增強(qiáng)腫瘤病變及生理解剖效果，該技術(shù)提供了影像學(xué)研究的融合以形成三維模型。該技術(shù) 可用于探索患者的個(gè)體解剖結(jié)構(gòu)，并提供在手術(shù)前數(shù)字化模擬各種方法的機(jī)會(huì)。

　　側(cè)腦室的手術(shù)入路需要根據(jù)病變的具體位置和形態(tài)特點(diǎn)選擇合適的入路。 側(cè)腦室的額角可通過(guò)前縱裂經(jīng)胼胝體、前皮質(zhì)或額葉上溝入路進(jìn)入。側(cè)腦室體較好采用前縱裂經(jīng)胼胝體入路或經(jīng)皮質(zhì)入路。側(cè)腦室顳角可經(jīng)外側(cè)裂入路和枕顳溝入路。進(jìn)入腦室中庭較好是通過(guò)后縱裂溝和頂葉內(nèi)溝入路。后縱裂入路可到達(dá)側(cè)腦室枕角。前、后經(jīng)皮質(zhì)和經(jīng)胼胝體入路不僅適合進(jìn)入側(cè)腦室，而且適合用于三腦室。

圖：腦室手術(shù)入路選擇多，需要根據(jù)病變特點(diǎn)選擇較佳的手術(shù)入路

　　擅長(zhǎng)細(xì)致手法全切復(fù)雜腦瘤的國(guó)際教授

　　H女士的主刀醫(yī)生巴特朗菲教授有著上千臺(tái)的腦干病變手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，且?guī)缀醵歼_(dá)到90%以上切除率，幫患者較大水平爭(zhēng)取了更佳的預(yù)后和更長(zhǎng)的生存期，也正因此大為患者推崇。他是當(dāng)今高難度手術(shù)入路遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要提出者，曾任國(guó)際神外雜志《Neurosurgical Review》主編達(dá)12年之久，同時(shí)他也是一些國(guó)際神經(jīng)外科雜志的評(píng)論家。他以作者或合著者身份在學(xué)術(shù)雜志以及50多本書(shū)上發(fā)表了180多篇文章，在臨床手術(shù)和學(xué)術(shù)研究方面都有較高造詣。

　　巴特朗菲教授所在的德國(guó)INI國(guó)際神經(jīng)學(xué)研究中心也是國(guó)際上數(shù)一數(shù)二的神經(jīng)外科醫(yī)院，其不僅在神外疾病治療方面處在國(guó)際前沿，同時(shí)也幾乎擁有了國(guó)際前沿的全部神外現(xiàn)代設(shè)備，為手術(shù)保駕護(hù)航。其全部手術(shù)室都配備蔡司較新的手術(shù)顯微鏡Kinevo 900，西門(mén)子的術(shù)中磁共振，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)工作站，術(shù)中超聲，全套Brainlab的術(shù)中立體定向、顯微鏡導(dǎo)航、顱腦計(jì)劃、BOLD映射及Vario guide立體定向手術(shù)系統(tǒng)等。 

　　巴特朗菲教授所在的INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)是是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國(guó)際教授。對(duì)于腦室腫瘤，除了了巴特朗菲教授，INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)的加拿大James T. Rutka教授、法國(guó)Sebastien Froelich教授、德國(guó)Henry Schoreder教授等，國(guó)內(nèi)患者若想尋求一次手術(shù)全切，獲得更佳預(yù)后，可撥打400-029-0925聯(lián)系咨詢(xún)INC相關(guān)國(guó)際教授，掃碼添加INC醫(yī)學(xué)顧問(wèn)微信可咨詢(xún)咨詢(xún)?cè)斍椤?/p>

　　參考文獻(xiàn)：Helmut Bertalanffy . Ventricular Tumors . Youmans Neurological Surgery . 2011

• 所屬欄目：室管膜瘤
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