室管膜瘤壓迫腦干，還能成功手術(shù)嗎？
發(fā)布時間：2022-10-26 21:00:07 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：室管膜瘤手術(shù)
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室管膜瘤是兒童三大常見的惡性顱內(nèi)腫瘤。小兒室管膜瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的全部部位；較常見的位置是后顱窩，其次是幕上，而脊柱腫瘤相當(dāng)少見。據(jù)報道，男性總體略占優(yōu)勢。基于其
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室管膜瘤是兒童三大常見的惡性顱內(nèi)腫瘤。小兒室管膜瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的全部部位；較常見的位置是后顱窩，其次是幕上，而脊柱腫瘤相當(dāng)少見。據(jù)報道，男性總體略占優(yōu)勢。基于其組織學(xué)上的相似性，全部部位的室管膜瘤在歷史上被認(rèn)為是一個實體，但被賦予不同的腫瘤分級。假設(shè)間變的組織病理學(xué)指標(biāo)，即有絲分裂活性、血管增生和壞死，是獨自于患者年齡和腫瘤位置的結(jié)果的充分評估因子，世衛(wèi)組織分級用于風(fēng)險分層，因此用于治療決策。然而，風(fēng)險分層分級的效用仍然存在爭議，特別是由于觀察者之間的差異而缺乏可重復(fù)性。
然而，到目前為止，組織學(xué)診斷仍然是重要的，因為它可以立即進(jìn)行，幾乎無處不在。然而，對室管膜瘤的遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)了生物學(xué)上不同的亞型，提示了更充分的風(fēng)險分層方法。
Taylor等人能夠證明中樞神經(jīng)系統(tǒng)中不同位置的腫瘤代表不同的腫瘤實體，其來源于放射狀膠質(zhì)細(xì)胞的空間受限的祖細(xì)胞群，表明空間異質(zhì)性可能與不同的腫瘤生物學(xué)有關(guān)。這些發(fā)現(xiàn)表明，盡管它們的組織病理學(xué)相似，但不同部位的腫瘤構(gòu)成了遺傳和生物學(xué)上不同的疾病。Pajtler等人提出了室管膜瘤的表觀遺傳學(xué)分類，將幕上、幕下和脊髓室管膜瘤分為三個不同的、部分年齡相關(guān)且預(yù)后相關(guān)的組:脊髓室管膜瘤(SP-SE)、脊髓粘液乳頭狀室管膜瘤(SP-MPE)、脊髓室管膜瘤(SP-EPN)、后顱窩室管膜瘤(PF-SE)、后顱窩室管膜瘤-A(PF-EPN-A)、后顱窩室管膜瘤-B(PF-EPN-B)、幕上。
7歲的男孩軒軒，3年前出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)，惡心嘔吐。頭顱MR檢查發(fā)現(xiàn)腦干腫瘤。當(dāng)時即在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行開顱腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病情仍繼續(xù)惡化，治療后一年復(fù)查MR見腫瘤增大且明顯壓迫腦干。對于二次手術(shù)，軒軒父母謹(jǐn)慎，多方打聽尋求到INC國際德國巴特朗菲教授為其手術(shù)。
德國手術(shù)情況：術(shù)中患者俯臥位，枕下后正中入路，術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測下，腦干（延髓段）腫瘤肉眼下全切，歷時約4小時，手術(shù)順利。
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- 更新時間：2022-11-03 11:40:00
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