《兒童血液腫瘤》“4040名診斷為低級(jí)別膠質(zhì)瘤兒童患者的長(zhǎng)期跟蹤結(jié)果：監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和最終結(jié)果數(shù)據(jù)的分析”——低級(jí)別膠質(zhì)瘤兒童患者擁有極好的生存率。該分析調(diào)查跟蹤了4040名WHO I級(jí)和II級(jí)患者。20年總生存率87%±0.8%，30年OS(總生存率)為74.8%±2%。腫瘤全切顯示了更好的無(wú)進(jìn)展生存率及總生存率，手術(shù)的目的可以是盡可能地切除腫瘤，同時(shí)盡量減少長(zhǎng)期神經(jīng)性后遺癥的風(fēng)險(xiǎn)。成功的第一次手術(shù)對(duì)于患兒的預(yù)后至關(guān)重要。

　　其中，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是常見(jiàn)的組織學(xué)亞型，20年OS，95.5%; 對(duì)于大多數(shù)組織學(xué)亞組(星形細(xì)胞瘤，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤、混合性膠質(zhì)瘤和低級(jí)別星形細(xì)胞瘤NOS)沒(méi)有觀察到顯著差異。盡管最近描述的亞組患者數(shù)量較少且隨訪時(shí)間較短，但值得注意的是，在毛黏液樣星形細(xì)胞瘤的中位隨訪6.83年中未觀察到死亡，而多形性黃色星形細(xì)胞瘤患者的生存率顯著降低10年OS，42.9% 。

　　研究還發(fā)現(xiàn)，前期放射治療增加了3倍的死亡風(fēng)險(xiǎn)。接受前期放療(20 年 OS，87.4% )的患者的腫瘤相關(guān)生存率明顯低于未接受放療的患者(20 年 OS，97% )，并且前期放射治療使腫瘤相關(guān)死亡的風(fēng)險(xiǎn)增加了大約 4倍。在根據(jù)診斷年齡調(diào)整的多變量分析中，前期放射治療是與晚期總體死亡和腫瘤相關(guān)死亡相關(guān)的重要因素。

　　腦膠質(zhì)瘤(Glioma)是一種起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，是常見(jiàn)的原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤，約占所有腦腫瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的30%，以及所有惡性腦腫瘤的80%。腦膠質(zhì)瘤具有高致殘率、高復(fù)發(fā)率特征，嚴(yán)重威脅患者生命，影響患者生活質(zhì)量，給患者個(gè)人、家庭乃至社會(huì)帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)和心理負(fù)擔(dān)。盡管腦膠質(zhì)瘤的發(fā)病率在全身腫瘤中并不屬高發(fā)，但由于其治療難度非常高，致殘、致死率也很高。

　　得了腦膠質(zhì)瘤，人們的本能的反應(yīng)往往是：我還能活多久?怎么才能活下來(lái)?同樣，很多患者問(wèn)的很多的一個(gè)問(wèn)題就是得了膠質(zhì)瘤到底能活多久，這個(gè)問(wèn)題有時(shí)候不太好回答，歸納一下，膠質(zhì)瘤患者的生存期取決于許多因素，主要是腫瘤的類(lèi)型、級(jí)別、分子病理、手術(shù)切除情況、位置、年齡、術(shù)前的身體狀況等有關(guān)。針對(duì)這生死攸關(guān)的大問(wèn)題，醫(yī)生也不能輕易就下結(jié)論。一般來(lái)說(shuō)，腫瘤切除得越徹底，越能推遲復(fù)發(fā)時(shí)間。根據(jù)多國(guó)中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤治療規(guī)范，腦膠質(zhì)瘤治療以手術(shù)切除為主，結(jié)合放療、化療等綜合治療方法。

　　膠質(zhì)瘤生存期與哪些因素有關(guān)呢?

　　腦膠質(zhì)瘤的總體預(yù)后與患者年齡、基礎(chǔ)狀況、腫瘤級(jí)別、腫瘤部位、切除程度、分子變異、治療反應(yīng)和社會(huì)家庭等多種因素相關(guān)。總體來(lái)講，中國(guó)人群低級(jí)別膠質(zhì)瘤(WHO 2級(jí))、間變性膠質(zhì)瘤(WHO 3級(jí))和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(WHO 4級(jí))的中位生存時(shí)間分別約為78.1、37.6和14.4個(gè)月?；颊叽_診時(shí)的年齡和病情狀態(tài)是與成人膠質(zhì)瘤生存預(yù)后主要的影響因素?

　　1.腫瘤病理特征

　　組織學(xué)類(lèi)型：如星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(GBM)等，惡性程度不同，預(yù)后差異顯著。

　　WHO分級(jí)：Ⅰ-Ⅱ級(jí)(低級(jí)別)預(yù)后較好，Ⅲ-Ⅳ級(jí)(高級(jí)別，如GBM)生存期明顯縮短。

　　分子病理標(biāo)志物：

　　IDH突變：IDH突變型預(yù)后顯著優(yōu)于野生型。

　　1p/19q聯(lián)合缺失：少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤若伴此特征，對(duì)放化療更敏感，生存期較長(zhǎng)。

　　MGMT啟動(dòng)子甲基化：提示對(duì)替莫唑胺化療更敏感，可延長(zhǎng)生存期。

　　2. 治療相關(guān)因素

　　手術(shù)切除程度：全切(如“最大范圍安全切除”)比部分切除或活檢顯著延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期(PFS)和總生存期(OS)。

　　腫瘤切除程度是腦膠質(zhì)瘤生存預(yù)后的重要影響因素之一，切除程度的判定主要依據(jù)腫瘤切除的百分比和殘留腫瘤的體積。RANO手術(shù)切除組最新手術(shù)切除分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中，主要參考手術(shù)切除前后殘留的增強(qiáng)腫瘤大小和非增強(qiáng)腫瘤體積進(jìn)行判定。

　　術(shù)后輔助治療：規(guī)范放療+化療(如替莫唑胺)可延緩復(fù)發(fā)，尤其對(duì)高級(jí)別膠質(zhì)瘤至關(guān)重要。

　　新興療法：電場(chǎng)治療(TTFields)、靶向治療、免疫治療等可能為部分患者帶來(lái)生存獲益。

　　3. 患者個(gè)體因素

　　年齡：年輕患者(尤其<40歲)預(yù)后通常優(yōu)于老年患者。

　　一般狀況(KPS評(píng)分)：術(shù)前體能狀態(tài)越好，耐受治療能力越強(qiáng)，生存期可能更長(zhǎng)。

　　腫瘤位置：位于功能區(qū)(如腦干、語(yǔ)言運(yùn)動(dòng)區(qū))可能限制手術(shù)切除范圍，影響預(yù)后。

　　膠質(zhì)瘤不同級(jí)別，預(yù)后有何不同?

　　目前腦腫瘤病理診斷標(biāo)準(zhǔn)采用的是世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤分類(lèi)。2021年6月29日，第五版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi) (WHO CNS5) 最近發(fā)布，并刊發(fā)在歐洲神經(jīng)腫瘤協(xié)會(huì)EANO旗下的著名神經(jīng)腫瘤專(zhuān)刊 Neuro-Oncology。這些更新的分類(lèi)將使臨床醫(yī)生能夠更好地了解特定CNS腫瘤患者的預(yù)后和最佳治療，它還將有利于更多同質(zhì)化的患者群體參與臨床試驗(yàn)，促進(jìn)對(duì)新療法的評(píng)估。

　　新版分類(lèi)中，病理分級(jí)仍然使用1-4級(jí)分型，總結(jié)關(guān)鍵幾點(diǎn)如下：

　　1. 病理分類(lèi)分級(jí)中不再有“間變性或間變型”類(lèi)型。

　　2. 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤GBM僅用于指成人IDH-野生型類(lèi)型腫瘤。

　　3. WHO Grade 4四級(jí)包括如下分子基因突變特點(diǎn)：IDH野生型GBM，H3K27突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤DMG，H3 G34突變型半球膠質(zhì)瘤DHG，IDH野生型、H3野生型兒童高級(jí)別膠質(zhì)瘤。

　　詳細(xì)內(nèi)容可閱讀：新增22種、修訂13種腦瘤病理類(lèi)型|2021版 WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)解讀

　　根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，被劃分為 1-2 級(jí)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤被定義為低級(jí)別，因?yàn)樗鼈兊募?xì)胞分化良好，侵襲傾向較低，且有更好的預(yù)后;3-4 級(jí)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤則被定義為高級(jí)別，通常它們的細(xì)胞未分化，且高度惡化，預(yù)后較差。一個(gè)腫瘤或許含有不同分級(jí)的細(xì)胞，但是醫(yī)生會(huì)以惡化級(jí)別較高的細(xì)胞作為分類(lèi)基準(zhǔn)。

　　· 1級(jí)膠質(zhì)瘤：往往與長(zhǎng)期的生存期有關(guān)，在兒童中較常見(jiàn)。在顯微鏡的觀察下，1級(jí)膠質(zhì)瘤生長(zhǎng)緩慢，其外觀近乎正常。在手術(shù)后，往往無(wú)需額外的治療。較為常見(jiàn)的是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，手術(shù)全切后可達(dá)到治愈標(biāo)準(zhǔn)，中位生存期可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年;

　　· 2級(jí)膠質(zhì)瘤：生長(zhǎng)相對(duì)緩慢，其中一部分可以擴(kuò)散到鄰近的正常組織中，亦可轉(zhuǎn)化為一個(gè)分級(jí)更高的腫瘤。在手術(shù)后可能需要額外的治療。較為常見(jiàn)的是少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，其5年生存率為40-80%，中位生存期3-5年;

　　· 3級(jí)膠質(zhì)瘤：該腫瘤會(huì)繁殖侵襲周?chē)M織的異常細(xì)胞，具有循環(huán)往復(fù)的傾向。在手術(shù)后往往需要額外的治療，特別是放射療法和化學(xué)療法。3級(jí)膠質(zhì)瘤包括間變性星形細(xì)胞瘤，間變性室管膜瘤，間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等，5年生存率為30-60%，中位生存期2-4年;

　　· 4級(jí)膠質(zhì)瘤：惡性程度高且極具侵襲性的腦腫瘤。在顯微鏡觀察下，它們的細(xì)胞極其異常，它們會(huì)征集新的血管以維持自身快速的生長(zhǎng)。通常為GBM(膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)，5年生存率小于10%，中位生存期12-14個(gè)月。

　　(注：不同的研究，結(jié)果可能會(huì)有輕微浮動(dòng))

　　此類(lèi)膠質(zhì)瘤有望“治愈”

　　毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤俗稱(chēng)毛星，是一種生長(zhǎng)緩慢、邊界明顯、可伴囊性特點(diǎn)的良性腫瘤，WHO I級(jí)，經(jīng)全切有希望獲得治愈，中位生存期達(dá)40年，復(fù)發(fā)幾率極低。毛星好發(fā)于兒童和年輕人，若腫瘤較小，且病人無(wú)臨床癥狀，也可密切隨訪觀察，暫不治療。當(dāng)毛星發(fā)生于視路(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦)、腦干時(shí)，手術(shù)難度極大，很多時(shí)候甚至被視為不可手術(shù)、只能放化療。

　　毛星好發(fā)部位包括：視神經(jīng);視交叉/下丘腦;丘腦和基底節(jié);大腦半球;小腦;腦干(背外側(cè))

　　毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的治療可以根據(jù)具體病情選擇：神經(jīng)外科顯微鏡下切術(shù)、放療或隨訪觀察。積極進(jìn)行成功的全切或近全切手術(shù)，這是治療腦瘤、延長(zhǎng)生命的有效方法。想要了解更多長(zhǎng)期生存案例，可點(diǎn)擊閱讀：得了這種膠質(zhì)瘤，竟有望通過(guò)全切手術(shù)治愈!

　　INC國(guó)際教授膠質(zhì)瘤案例

　　? 11年無(wú)復(fù)發(fā)!這個(gè)腦干膠質(zhì)瘤患者如何打破“手術(shù)禁區(qū)”魔咒?

　　? 1歲寶寶腦干膠質(zhì)瘤驚險(xiǎn)求生!3年無(wú)復(fù)發(fā)，國(guó)際大咖如何突破"手術(shù)禁區(qū)"?

　　? 打敗腦干膠質(zhì)瘤的學(xué)霸少年!術(shù)后近4年無(wú)復(fù)發(fā)，學(xué)業(yè)更上一層樓

　　? 破腦干“禁區(qū)”!32歲周老師述謝謝你讓我的生命蔥蔥郁郁、山花爛漫!

　　? 從「開(kāi)顱手術(shù)要癱」到術(shù)后2天下床、8天出院，腦瘤術(shù)后4年她發(fā)來(lái)感恩「表白」

　　? 專(zhuān)訪 | 膠質(zhì)瘤DNET少年歸來(lái)：“再千難萬(wàn)險(xiǎn)都必須找巴教授!”

　　? 全切腫瘤+保功能兩者真不可兼得嗎?六旬功能區(qū)膠質(zhì)瘤老人交出完美答卷

　　? 巨大膠質(zhì)瘤全切術(shù)后3年行云流水打八段錦!

　　? “現(xiàn)在狀態(tài)比原來(lái)還要好!”功能區(qū)膠質(zhì)瘤術(shù)后1年，親訴心路歷程

　　? 腦干膠質(zhì)瘤，她術(shù)后11年無(wú)復(fù)發(fā)，如何做到?

　　寫(xiě)在最后：不同的病情、不同的病人，膠質(zhì)瘤患者的生存期及預(yù)后都不一樣。而此文所報(bào)道的是一個(gè)但群體的統(tǒng)計(jì)學(xué)研究，只能代表了膠質(zhì)瘤患者群體中大多數(shù)人的預(yù)后情況。一般不同地區(qū)、不同的研究中，這個(gè)總體生存情況包括中位生存期都會(huì)有所差異。當(dāng)病人診斷膠質(zhì)瘤后，對(duì)于生存期一定不要盲目悲觀，而是要積極治療，找到正確科學(xué)的治療策略。

　　手術(shù)是膠質(zhì)瘤治療的一線手段，也是決定膠質(zhì)瘤預(yù)后不同的最重要因素及后續(xù)放化療效果的基礎(chǔ)，規(guī)范及時(shí)的首次手術(shù)治療是關(guān)鍵。臨床經(jīng)驗(yàn)分析表明，腦腫瘤手術(shù)切除的程度與預(yù)后密切相關(guān)，目前手術(shù)原則仍是在安全的前提下最大范圍地切除腫瘤，應(yīng)尋求適合的最佳手術(shù)入路，保障首次手術(shù)全切。術(shù)后為保障治療效果，控制腫瘤生長(zhǎng)，部分腦腫瘤患者可選擇輔助放化療。

　　參考資料：《中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腦膠質(zhì)瘤整合診療指南》(2024版)

　　如果您也有想要分享的經(jīng)歷或者無(wú)法解答的疑惑，歡迎留言……

• 所屬欄目：神外資訊
• 如想轉(zhuǎn)載“4040例長(zhǎng)期研究：低級(jí)別膠質(zhì)瘤30年生存率74.8%，這類(lèi)腦瘤或可“治愈”！”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/shenwaizixun/5316.html
• 更新時(shí)間：2025-04-16 13:47:54

• 上一篇：腦瘤手術(shù)，該開(kāi)顱還是該內(nèi)鏡？這可以不是一道單選題！
• 下一篇：從實(shí)驗(yàn)室到臨床：國(guó)際大咖Rutka教授團(tuán)隊(duì)DIPG治療三大創(chuàng)新性試驗(yàn)