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面部麻木、咀嚼困難?三叉神經(jīng)鞘瘤有哪些典型癥狀?

三叉神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜的施萬細(xì)胞,屬于良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的 0.8%-1.3%。2024 年神經(jīng)外科數(shù)據(jù)顯示,該腫瘤好發(fā)于 40-60 歲人群,女性略多于男性,約 70% 的腫瘤位于后顱窩,25% 位于中顱窩
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一、三叉神經(jīng)鞘瘤概念

  三叉神經(jīng)作為第五對(duì) cranial nerve,是面部最主要的感覺與運(yùn)動(dòng)神經(jīng),分為眼支、上頜支和下頜支三大分支。三叉神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)鞘膜的施萬細(xì)胞,屬于良性腫瘤,占顱內(nèi)腫瘤的 0.8%-1.3%。2024 年神經(jīng)外科數(shù)據(jù)顯示,該腫瘤好發(fā)于 40-60 歲人群,女性略多于男性,約 70% 的腫瘤位于后顱窩,25% 位于中顱窩,5% 跨中后顱窩生長(zhǎng)。

(一)腫瘤生長(zhǎng)特點(diǎn)

  腫瘤沿三叉神經(jīng)走行生長(zhǎng),早期壓迫神經(jīng)分支,后期可侵犯周圍結(jié)構(gòu)如海綿竇、腦干等。顯微鏡下可見 Antoni A 型和 Antoni B 型兩種組織學(xué)結(jié)構(gòu),前者細(xì)胞密集排列,后者疏松水腫,這種結(jié)構(gòu)差異導(dǎo)致腫瘤質(zhì)地軟硬不均,手術(shù)切除難度不一。

二、三叉神經(jīng)鞘瘤首發(fā)癥狀:面部感覺異常

(一)面部麻木與刺痛

1. 癥狀特征

  80%-85% 的患者以面部麻木為首發(fā)癥狀,多表現(xiàn)為單側(cè)面部的持續(xù)性麻木感,類似 “戴面具” 樣感覺。麻木范圍與腫瘤壓迫的神經(jīng)分支相關(guān):

  眼支受累:前額、眼眶周圍麻木;

  上頜支受累:鼻翼、面頰部麻木;

  下頜支受累:下頜、舌前 2/3 麻木。

  病例回顧顯示,約 60% 的患者麻木感從某一區(qū)域開始,隨腫瘤生長(zhǎng)逐漸擴(kuò)展至整個(gè)半側(cè)面部。

2. 發(fā)生機(jī)制

  腫瘤壓迫三叉神經(jīng)感覺根,導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)功能障礙。初期為髓鞘脫失,后期可出現(xiàn)軸索變性。影像學(xué)可見腫瘤與神經(jīng)根部的密切接觸,MRI T2WI 序列顯示腫瘤呈高信號(hào),與低信號(hào)的神經(jīng)形成對(duì)比。

(二)電擊樣疼痛

1. 疼痛特點(diǎn)

  約 30%-40% 的患者出現(xiàn)類似三叉神經(jīng)痛的電擊樣疼痛,程度劇烈,突發(fā)突止,持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘,說話、咀嚼或洗臉等動(dòng)作可能誘發(fā)。與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛不同,這種疼痛常伴有感覺減退,且藥物治療效果較差。

2. 臨床案例

  2024 年《中華神經(jīng)外科雜志》報(bào)道一例 52 歲女性患者,因右面頰部反復(fù)發(fā)作的電擊樣疼痛就診,初始誤診為原發(fā)性三叉神經(jīng)痛,服藥無效,進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)橋小腦角區(qū)三叉神經(jīng)鞘瘤,術(shù)后疼痛消失。

三、三叉神經(jīng)鞘瘤典型表現(xiàn):咀嚼張口困難

(一)咀嚼無力與肌肉萎縮

1. 癥狀特征

  下頜支運(yùn)動(dòng)纖維受累時(shí),出現(xiàn)咀嚼無力,表現(xiàn)為咬合力下降,進(jìn)食較硬食物困難。約 50% 的患者可觀察到顳肌、咬肌的對(duì)稱性萎縮,觸診肌肉張力降低,張口時(shí)下頜向患側(cè)偏斜。

2. 評(píng)估方法

  臨床常用咬合紙測(cè)試咬合力,患側(cè)咬痕常變淺或消失。肌電圖檢查顯示咀嚼肌的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)振幅降低,神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。

(二)張口困難

  腫瘤侵犯三叉神經(jīng)運(yùn)動(dòng)根或累及咀嚼肌神經(jīng)分支時(shí),約 20%-25% 的患者出現(xiàn)張口困難,嚴(yán)重者張口度<3cm,影響進(jìn)食和口腔清潔。CT 檢查可見翼內(nèi)肌、翼外肌的脂肪浸潤征象,提示肌肉失神經(jīng)支配。

四、三叉神經(jīng)鞘瘤其他顱神經(jīng)受累癥狀

(一)聽力與平衡障礙

  腫瘤向后顱窩生長(zhǎng)壓迫聽神經(jīng)時(shí),約 15%-20% 的患者出現(xiàn)耳鳴、聽力下降,偶伴眩暈。聽力檢查顯示感音神經(jīng)性耳聾,前庭功能試驗(yàn)提示患側(cè)反應(yīng)減弱。

(二)復(fù)視與眼球運(yùn)動(dòng)障礙

  腫瘤向上侵犯海綿竇,壓迫動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)或外展神經(jīng)時(shí),約 10% 的患者出現(xiàn)復(fù)視,表現(xiàn)為視物重影,眼球向某一方向運(yùn)動(dòng)受限。查體可見眼球位置異常,如外展不能或上視困難。

(三)吞咽困難與嗆咳

  罕見情況下,腫瘤向下壓迫舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng),約 5% 的患者出現(xiàn)吞咽困難,進(jìn)食流質(zhì)食物時(shí)易嗆咳,需與腦干病變鑒別。喉鏡檢查可見患側(cè)聲帶運(yùn)動(dòng)減弱。

五、三叉神經(jīng)鞘瘤顱內(nèi)壓升高癥狀

(一)頭痛與嘔吐

  腫瘤體積較大(直徑>3cm)時(shí),約 25%-30% 的患者出現(xiàn)頭痛,多為枕部或全頭部的持續(xù)性鈍痛,伴惡心嘔吐。嘔吐呈噴射性,與腫瘤壓迫第四腦室或?qū)軐?dǎo)致腦積水相關(guān),MRI 可見腦室系統(tǒng)擴(kuò)張。

(二)意識(shí)障礙

  極少情況下,腫瘤急性出血或梗阻性腦積水加重,患者可出現(xiàn)意識(shí)模糊、嗜睡,甚至昏迷。此時(shí)需緊急處理,否則可能危及生命。

六、三叉神經(jīng)鞘瘤癥狀進(jìn)展

(一)緩慢進(jìn)展特征

  三叉神經(jīng)鞘瘤為良性腫瘤,癥狀進(jìn)展緩慢,從出現(xiàn)首發(fā)癥狀到確診的時(shí)間間隔平均為 1-3 年。北京協(xié)和醫(yī)院的隨訪數(shù)據(jù)顯示,腫瘤年生長(zhǎng)速度約 0.5-1.0cm,體積翻倍時(shí)間約 2-3 年。

(二)突發(fā)加重因素

  腫瘤囊變、出血或合并感染時(shí),癥狀可突然加重。約 10% 的患者因瘤內(nèi)出血出現(xiàn)急性面部疼痛和神經(jīng)功能障礙,需與腦血管病鑒別。

三叉神經(jīng)鞘瘤癥狀常見問題答疑

1. 三叉神經(jīng)鞘瘤有哪些癥狀?

  主要癥狀包括:

  面部麻木或刺痛,多為單側(cè),按神經(jīng)分支分布;

  電擊樣疼痛,類似三叉神經(jīng)痛但藥物效果差;

  咀嚼無力、肌肉萎縮,張口困難;

  可能伴隨聽力下降、復(fù)視、頭痛嘔吐等。

  出現(xiàn)上述癥狀需及時(shí)行頭部 MRI 檢查。

2. 三叉神經(jīng)鞘瘤危害大嗎?

  雖為良性腫瘤,但危害包括:

  神經(jīng)功能損害:持續(xù)壓迫可導(dǎo)致面部感覺喪失、咀嚼功能障礙,影響生活質(zhì)量;

  占位效應(yīng):較大腫瘤可引起腦積水、意識(shí)障礙,甚至危及生命;

  誤診風(fēng)險(xiǎn):癥狀易與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛混淆,延誤治療。

  早期診斷和手術(shù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。

面部麻木咀嚼困難

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