神經(jīng)鞘瘤，也稱為神經(jīng)鞘瘤，是良性周圍神經(jīng)鞘腫瘤。它們來源于任何覆蓋有施萬細胞鞘的神經(jīng)。神經(jīng)鞘瘤占頭頸部腫瘤的25-45%。大約4%的頭頸部神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為鼻腔鼻竇神經(jīng)鞘瘤。臂叢神經(jīng)鞘瘤僅占神經(jīng)鞘瘤約5%。頸部迷走神經(jīng)鞘瘤約占神經(jīng)源性腫瘤的2-5%。

　　頭頸部神經(jīng)鞘瘤雖然少見，但應被視為頭頸部單側(cè)緩慢生長腫塊的鑒別診斷，是成人。神經(jīng)鞘瘤一直是一個診斷難題，因為它們長期無癥狀，而組織病理學是診斷的金標準。通常，治療是外科手術，由腫瘤和神經(jīng)起源的位置決定。由于其少見性、復雜的解剖位置和手術后的發(fā)病風險，它們對外科醫(yī)生來說是一個較大的挑戰(zhàn)。

　　三叉神經(jīng)鞘瘤的治療包括臨床和基于MRI的隨訪，手術切除，或者放療或放射外科手術。顯微外科技術降低了三叉神經(jīng)鞘瘤手術的發(fā)病率，但并發(fā)癥的風險，如顱神經(jīng)麻痹和腦脊液漏，仍然是GTR的挑戰(zhàn)。這些腫瘤似乎在STR后發(fā)展。因此，對于此類患者或一般不適合切除的患者，放療可被視為再次切除的合理替代方案。我們認為這種技術可以保留給海綿竇內(nèi)的小的、不可切除的神經(jīng)鞘瘤或腫瘤殘余。中位腫瘤體積為8.05厘米3較大直徑中位數(shù)為3.20厘米。我們觀察到全部患者在就診時都有癥狀，并且有相對較大的占位性腫瘤。根據(jù)跨學科腫瘤委員會的討論，初次手術治療是優(yōu)選，也是為了組織病理學順利診斷，因為三叉神經(jīng)鞘瘤僅占顱內(nèi)腫瘤的0.1%至0.5%。我們沒有觀察到任何偶然發(fā)現(xiàn)的三叉神經(jīng)鞘瘤；全部患者的生活質(zhì)量都有所下降，還伴有顱神經(jīng)缺損。考慮到腫瘤的體積和大小，較初可能不需要進行腫瘤控制的初級放射治療。

　　對不同來源的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤患者進行了立體定向放射外科手術和分次放射治療。類似于前庭神經(jīng)鞘瘤的治療方法，治療決定應該基于預期的發(fā)病率和腫瘤控制。對于較大的病變，初始手術切除后對殘余腫瘤進行放療是一種合適的選擇。較大的腫瘤或腦干受壓的腫瘤應主要通過手術而非放射外科治療。然而，如果手術是禁忌的，對于較大的病變，94%的三叉神經(jīng)鞘瘤患者在5年和10年時獲得了較好的腫瘤控制率。然而，接受放射治療的大囊性病變出現(xiàn)一過性增大和毒性增加的風險似乎增加了。

　　對于小的前庭神經(jīng)鞘瘤，放療后五年或更長時間的高腫瘤生長控制率與手術相比具有較低的發(fā)病率。因此，對于較小的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤(包括前庭神經(jīng)鞘瘤和非前庭神經(jīng)鞘瘤)患者，分次放射治療和立體定向放射外科手術是替代手術切除的治療選擇。對接受放射外科治療的頸靜脈孔腫瘤患者的回顧性分析顯示，與手術相比，放射外科治療后的顱腦損傷較低，如果患者沒有大的腫瘤和癥狀性腫塊效應，放射外科治療是優(yōu)選的治療策略。立體定向放射外科和分次放射治療對三叉神經(jīng)鞘瘤的腫瘤控制率高，且發(fā)病率和毒性較小。使用放射療法治療三叉神經(jīng)鞘瘤導致67.3%的患者功能好轉(zhuǎn)，26.9%的患者病變穩(wěn)定，僅2例患者(3.8%)出現(xiàn)病情惡化。

　　關于NF2病例中的前庭神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)鞘瘤的放射治療也有很好的描述。NF2患者起著不同的作用，作者討論了特別是前庭神經(jīng)鞘瘤的較佳治療策略。如今，我們知道NF2病的每一個治療決定都需要對疾病的全部顱面和脊椎部位進行多方位的評估，以確定手術的優(yōu)先順序和策略。姚等人已經(jīng)指出，對于前庭神經(jīng)鞘瘤，優(yōu)選的治療方法是手術加放療，這取決于機構(gòu)的方案。他們還報道了中型或小型前庭神經(jīng)鞘瘤的治療可能包括等待和觀察、放療和/或手術，這取決于患者的偏好或機構(gòu)的標準。較后，他們得出結(jié)論，在NF2的情況下，主要目的應該是盡可能長時間地保留腦神經(jīng)功能，并結(jié)合腫瘤控制。

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• 更新時間：2023-03-08 18:06:18

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