三叉神經(jīng)是較大的腦神經(jīng)。它是一種混合的感覺-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，接收來自面部的感覺輸入，并向咀嚼肌提供運(yùn)動(dòng)供應(yīng)。四–6神經(jīng)可分為五段:軸內(nèi)段(腦干)、腦池段、梅克爾穴和海綿竇段、顱底段和顱外段。半月神經(jīng)節(jié)位于梅克爾洞穴的下方，并發(fā)出三個(gè)分支:眼神經(jīng)節(jié)(V1)、上頜神經(jīng)節(jié)(V2)和下頜神經(jīng)節(jié)(V3)。

　　三叉神經(jīng)鞘瘤是一種少見的腫瘤，占全部顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的1-2%,主要發(fā)生在40-60歲，女性略多見。這些是良性腫瘤，病程緩慢且隱匿。較常見于腦池段，沿神經(jīng)路線緩慢生長(zhǎng)。臨床上，患者表現(xiàn)為三叉神經(jīng)功能障礙，較常見的癥狀是面部疼痛。三叉神經(jīng)痛是一種特定的疼痛綜合征，國(guó)際協(xié)會(huì)將其定義為“三叉神經(jīng)的一個(gè)或多個(gè)分支分布中的突然、通常單側(cè)、嚴(yán)重、短暫、刺痛、復(fù)發(fā)性疼痛”。其他常見的臨床癥狀是沿神經(jīng)或其分支分布的麻木或燒灼感。長(zhǎng)期存在的腫瘤也可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)癥狀，如咀嚼困難和下頜偏斜。

　　影像學(xué)在診斷和術(shù)前計(jì)劃中起著重要的作用。MRI是優(yōu)選的成像方式，通常在適當(dāng)?shù)呐R床環(huán)境下進(jìn)行診斷。腫瘤通常在T1加權(quán)像上呈等信號(hào)或低信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)，注射造影劑后呈強(qiáng)烈強(qiáng)化。在影像學(xué)上，有時(shí)病變可能是囊實(shí)性混合或以囊性為主。除了常規(guī)的MRI序列外，對(duì)于臨床懷疑三叉神經(jīng)病變的患者，獲得薄T2加權(quán)CISS 3D軸位序列對(duì)于更好地評(píng)估神經(jīng)池段是很重要的。CT掃描是MRI成像的補(bǔ)充，特別是對(duì)于位于顱底的腫瘤。在CT掃描上，它們通常表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化的腫塊，伴有鄰近骨骼的重塑。

　　患有三叉神經(jīng)鞘瘤的患者需要顱底外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行多模式治療，該團(tuán)隊(duì)可以提供經(jīng)顱和經(jīng)鼻入路以及放射外科和顯微外科策略方面的知識(shí)。治療三叉神經(jīng)鞘瘤的主要目標(biāo)是好轉(zhuǎn)神經(jīng)癥狀、保留腦神經(jīng)功能和控制腫塊效應(yīng)。完全手術(shù)切除是治療的選擇。

　　與前庭神經(jīng)鞘瘤相反，前庭神經(jīng)鞘瘤即使在很小的時(shí)候也會(huì)出現(xiàn)聽力損失、失衡或耳鳴，小的三叉神經(jīng)腫瘤很少引起癥狀，通常是由于其他原因在磁共振成像中偶然發(fā)現(xiàn)的。鑒于神經(jīng)鞘瘤的良性組織病理學(xué)特征，我們有理由從前庭神經(jīng)鞘瘤數(shù)據(jù)中進(jìn)行推斷，并認(rèn)為偶然發(fā)現(xiàn)的三叉神經(jīng)腫瘤可能生長(zhǎng)緩慢或可能根本不生長(zhǎng)。因此，對(duì)于偶然發(fā)現(xiàn)的三叉神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)考慮并討論采用連續(xù)成像的保守治療。與此相關(guān)的是，任何表現(xiàn)為快速進(jìn)展的神經(jīng)癥狀的三叉神經(jīng)小腫瘤都應(yīng)該對(duì)良性神經(jīng)鞘瘤的診斷提出質(zhì)疑，并且應(yīng)該密切隨訪，或者考慮進(jìn)行外科活檢或切除以排除其他更具侵襲性的病變。

　　三叉神經(jīng)鞘瘤的治療目標(biāo)嚴(yán)重依賴于腫瘤的表現(xiàn)。即使通過外科手術(shù)切除或立體定向放射很少能完全消除面部麻木，但是對(duì)于在就診時(shí)面部麻木并患有腦干壓迫癥狀的患者來說，面部麻木可以被認(rèn)為是較好的結(jié)果。相比之下，對(duì)于治療前無癥狀且功能完全正常的患者，即使是三叉神經(jīng)分支之一部分麻木的面部，也可能構(gòu)成終身障礙(角膜麻醉、咬頰或流口水)。

　　正如在涉及其損傷對(duì)患者生活質(zhì)量具有高度影響的結(jié)構(gòu)的潛在良性病變的管理中經(jīng)常出現(xiàn)的情況，管理決策需針對(duì)每個(gè)腫瘤、每個(gè)患者和每個(gè)社區(qū)進(jìn)行個(gè)體化，以較小化發(fā)病率和較大化順利性。

　　開放和內(nèi)窺鏡技術(shù)目前都用于切除三叉神經(jīng)鞘瘤，以獲得由腫瘤決定的暴露程度。策略的選擇(內(nèi)窺鏡還是開放)仍然是一個(gè)爭(zhēng)論的問題，但有一天可能會(huì)由腫瘤-神經(jīng)解剖情況決定。目前，還沒有確定這種關(guān)系的可靠方法，但是擴(kuò)散張量成像MRI序列的獲取和處理的快速進(jìn)展將很快允許術(shù)前確定三叉神經(jīng)纖維是在腫瘤的內(nèi)側(cè)還是外側(cè)。經(jīng)顱方法可能更適合于向內(nèi)側(cè)移位三叉神經(jīng)的腫瘤，而鼻內(nèi)技術(shù)可能更適合于向外側(cè)移位三叉神經(jīng)的腫瘤。

　　治療三叉神經(jīng)鞘瘤的主要目標(biāo)是好轉(zhuǎn)神經(jīng)癥狀、保留腦神經(jīng)功能和控制腫塊效應(yīng)。由具有開放和內(nèi)窺鏡方法以及放射外科知識(shí)的顱底團(tuán)隊(duì)制定的個(gè)體化管理策略應(yīng)該給患者實(shí)現(xiàn)這一目標(biāo)的較佳機(jī)會(huì)。在適當(dāng)?shù)那闆r下，完全手術(shù)切除是治療的選擇，但這并不是在全部情況下都可行。放射外科是小至中等大小腫瘤的優(yōu)選治療方法，可用于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)。對(duì)于較大的三叉神經(jīng)鞘瘤，初始手術(shù)切除后SRS切除殘余腫瘤是一種合適的選擇，與較少的腦神經(jīng)病變相關(guān)，并大大好轉(zhuǎn)患者的總體預(yù)后。

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• 更新時(shí)間：2022-10-20 10:49:39

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