三叉神經(jīng)鞘瘤是一種少見的顱底顱內(nèi)腫瘤，占顱內(nèi)病變的0.5%至1.5%。然而，它們是顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤中二常見的。這些腫瘤在組織學(xué)上大多是良性的，可以發(fā)生在三叉神經(jīng)的任何部位，從其根部到遠(yuǎn)端顱外分支。表現(xiàn)是可變的，偶然發(fā)現(xiàn)許多無(wú)癥狀的病變。其他病。變可表現(xiàn)為面部感覺遲鈍、面部疼痛、頭痛、復(fù)視、頭暈和共濟(jì)失調(diào)。

　　三叉神經(jīng)鞘瘤的管理是由一個(gè)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行的，包括神經(jīng)外科、耳鼻喉科和放射腫瘤學(xué)。治療模式因外科醫(yī)生和中心經(jīng)驗(yàn)而異。不幸的是，科學(xué)文獻(xiàn)令人驚訝地缺乏關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤自然史的討論。偶然發(fā)現(xiàn)的小腫瘤很少引起癥狀，可以考慮用連續(xù)成像進(jìn)行保守治療。如果對(duì)診斷的準(zhǔn)確性有任何疑問(wèn)，如不典型的影像學(xué)特征、提示腫瘤快速發(fā)展的臨床過(guò)程或質(zhì)疑三叉神經(jīng)鞘瘤診斷的其他因素，可以考慮進(jìn)行活檢進(jìn)行組織病理學(xué)分析?？梢赃M(jìn)行經(jīng)皮梅克爾洞穴活檢，或者進(jìn)行更的顯微手術(shù)切除腫瘤。對(duì)于手術(shù)方法，開放顯微外科切除是優(yōu)選的治療方法，在幾個(gè)病例系列中嘗試了純內(nèi)窺鏡和內(nèi)窺鏡輔助技術(shù)，取得了合理的結(jié)果。

　　對(duì)于具有完整顱神經(jīng)(CN)功能的中小型腫瘤患者，或具有孤立于三叉神經(jīng)CN功能障礙的神經(jīng)癥狀的患者，考慮進(jìn)行放射治療，因?yàn)檫@些癥狀在治療后可能會(huì)好轉(zhuǎn)。這也是殘留腫瘤的一種選擇。較終，由于這些潛在良性病變的管理涉及神經(jīng)結(jié)構(gòu)，其損傷對(duì)患者的生活質(zhì)量(QoL)有很大影響，因此管理決策因每個(gè)腫瘤、每個(gè)患者和每個(gè)社區(qū)而異。

　　顯微外科技術(shù)和顱底技術(shù)優(yōu)化的進(jìn)展已經(jīng)好轉(zhuǎn)了接受顱底手術(shù)的患者的預(yù)后，特別是包括三叉神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)。在過(guò)去半個(gè)世紀(jì)的過(guò)程中，現(xiàn)代人群中這些病變的死亡率已經(jīng)從40%以上下降到1-2%。因此，三叉神經(jīng)鞘瘤治療的主要焦點(diǎn)已經(jīng)轉(zhuǎn)移到受影響的中樞神經(jīng)功能的恢復(fù)、現(xiàn)有神經(jīng)回路的保護(hù)和好轉(zhuǎn)患者的生活質(zhì)量。雖然通過(guò)手術(shù)切除的全切除仍然是治療的金標(biāo)準(zhǔn)，但發(fā)病率、腦脊液(CSF)漏以及次全切除病變的進(jìn)展仍是一個(gè)挑戰(zhàn)。三叉神經(jīng)鞘瘤的管理仍然是多學(xué)科團(tuán)隊(duì)方法的一個(gè)考慮因素，同時(shí)根據(jù)病變和患者的個(gè)體化基礎(chǔ)定制治療方案。

　　我們的手術(shù)結(jié)果與文獻(xiàn)中的發(fā)現(xiàn)一致，在文獻(xiàn)中，切除后，大多數(shù)患者的面部感覺遲鈍沒有變化(53–72%)，少數(shù)患者感覺好轉(zhuǎn)(16–40%)。這與我們?cè)?1.4%的患者中面部感覺遲鈍好轉(zhuǎn)的結(jié)果相當(dāng)，其中64.3%保持穩(wěn)定。顳肌萎縮主要是一個(gè)美容問(wèn)題，雖然在某些情況下是顯而易見的，但不會(huì)給患者帶來(lái)麻煩。我們認(rèn)為以盡可能降低發(fā)病率為目標(biāo)的手術(shù)切除應(yīng)該作為金標(biāo)準(zhǔn)。

　　選擇接受放射治療的患者較常見的癥狀是面部感覺遲鈍(75%)、頭痛(75%)和面部疼痛(50%)。放療后頭痛沒有緩解，而4名患者中有2名(50%)出現(xiàn)治療后頭痛。兩名患者出現(xiàn)了面部疼痛(50%)，而另外兩名患者出現(xiàn)了更多的不適。一名患者(25%)發(fā)展為共濟(jì)失調(diào)。四名患者中有兩名出現(xiàn)腦水腫，需要入院治療和服用類固醇，而一名患者因使用支架出現(xiàn)頭皮疼痛(25%)。沒有與放射治療相關(guān)的死亡，全部患者的腫瘤都得到控制。治療后的系列成像顯示了腫瘤體積的穩(wěn)定性。

　　顯微手術(shù)切除、放射治療和觀察是治療三叉神經(jīng)鞘瘤的基礎(chǔ)。不幸的是，“一刀切”的方法不再合適，多模式管理和多學(xué)科的方法占主導(dǎo)地位，導(dǎo)致更好的治療效果。根治性手術(shù)切除提供了較好的長(zhǎng)期控制率，隨著顯微外科技術(shù)和手術(shù)設(shè)備的進(jìn)步，手術(shù)發(fā)病率和神經(jīng)功能缺損迅速下降。應(yīng)該平衡每種手術(shù)和放射治療方法的風(fēng)險(xiǎn)和益處，我們還證明了那些小的和偶發(fā)的病變可以順利地進(jìn)行系列成像，在此期間有11.1%(1/9)的進(jìn)展。雖然傳統(tǒng)上不提倡或支持，但應(yīng)該仔細(xì)考慮，特別是要記住生活質(zhì)量數(shù)據(jù)。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科三叉神經(jīng)鞘瘤國(guó)際治療專家：

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)，神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，憑借高超的技術(shù)手法，在順利前提下實(shí)現(xiàn)高切除率。

　　學(xué)術(shù)成就：巴特朗菲教授專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，對(duì)國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)科做出過(guò)貢獻(xiàn)。擁有20余年的腦干海綿狀血管瘤外科治療經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)方法包括遠(yuǎn)外側(cè)入路、翼點(diǎn)/眶顴、顳下、乙狀竇后、枕下外側(cè)髁、小腦幕前和眶內(nèi)入路。術(shù)后，多數(shù)患者神經(jīng)功能與術(shù)前持平或好轉(zhuǎn)。他收到過(guò)來(lái)自歐洲、中東、北非以及日本、中國(guó)、韓國(guó)、新西蘭和智利等40個(gè)國(guó)家的學(xué)術(shù)邀請(qǐng)，應(yīng)邀出席400多場(chǎng)國(guó)際各地的學(xué)術(shù)會(huì)議或在神經(jīng)外科大會(huì)作為特邀發(fā)言人。巴教授還是國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)委員會(huì)(WANG,World Advisory Neurosurgical Group)終身榮譽(yù)委員，擔(dān)任《神經(jīng)外科評(píng)論》(Neurosurgical Review)主編12年，也是諸多國(guó)際神經(jīng)外科雜志評(píng)論家。在國(guó)際學(xué)術(shù)雜志及書籍上發(fā)表過(guò)180多篇學(xué)術(shù)文章。

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