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五分鐘內致人癱瘓……脊髓海綿狀血管瘤為何如此險要?該如何治療?

短短五分鐘內,從熱愛生活的陽光女孩墜入到人生低谷; 從剛具備獨自生活的能力到耗盡父母的積蓄和淚水; 更讓人無法接受的是從一個健全的年輕人到半身癱瘓長期坐在輪椅上 一則真實的案
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  “短短五分鐘內,從熱愛生活的陽光女孩墜入到人生低谷;

  從剛具備獨自生活的能力到耗盡父母的積蓄和淚水;

  更讓人無法接受的是從一個健全的年輕人到半身癱瘓長期坐在輪椅上……”

  一則真實的案例,可能聳人聽聞,但是到病魔到來的時候現(xiàn)實就是如此殘酷。年輕的她熱愛著電視工作,不知疲倦得追逐這自己的夢想,加班、熬夜都是常態(tài)。在一次連續(xù)加班多日后,“背部一陣撕裂的疼痛”讓她倒在了工作崗位上,僅僅五分鐘內全身癱瘓……后續(xù)進行了手術,也只有雙上肢功能得到部分恢復,胸部以下仍然癱瘓,年輕的生命在較燦爛的時候遭遇到重擊,哪怕進行了的康復訓練,醫(yī)生也遺憾的告知癱瘓無法恢復,往后只能在輪椅度過余生……而導致這的罪魁禍首就是我們今天要提到的脊髓海綿狀血管瘤,導致五分鐘內全身癱瘓的就是可怕的脊髓海綿狀血管瘤破裂出血。

  脊髓海綿狀血管瘤:埋在脊髓內的可能導致癱瘓的不定時炸彈

  臨床表現(xiàn)與手術診斷

  與腦干及深部CM類似,脊髓CM比大腦CM更容易產生癥狀。臨床癥狀與病程取決于CM在脊髓內的部位、病灶的進展率、有無出血。

  近期出血可產生急性神經功能障礙?;颊呖沙霈F(xiàn)運動或感覺障礙、腸道與膀胱功能障礙、疼痛。慢性脊髓病可繼發(fā)于病灶擴大或反復的少量出血。

  隨之而來的血紅蛋白分解、毒性代謝產物釋放可損害、刺激脊髓傳導束。少量出血與隨后的血液產物吸收可產生周期性癥狀。這種周期性特點可被誤診為橫貫性脊髓炎或多發(fā)性硬化。

  磁共振成像(MRI)是診斷CM的優(yōu)選方式。血管造影的價值不大,除非需排除動靜脈畸形。有CM家族史的患者也應行影像學檢查排除顱內病灶。多達20%的脊髓CM患者合并顱內病灶。一個脊髓圓錐CM。該病灶引起雙下肢輕癱,較終切除。

  手術指征與手術計劃

  對于全部CM,需與病灶的自然史權衡手術的風險與獲益。年出血率從1%到7%,而較近的一項meta分析顯示預計年出血率為2.1%。

  有癥狀性病灶的患者應考慮治療。癥狀出現(xiàn)3個月內切除病灶可能與良好的神經功能預后呈正相關。有短暫性輕微癥狀或無癥狀的患者可能無需手術切除。但如果病變緊貼軟脊膜表面且引起短暫性癥狀,若預計手術風險相對較小,可考慮切除病灶。

  筆者只在出現(xiàn)新發(fā)癥狀時才對無癥狀性病灶重新進行影像學檢查,因為無新發(fā)癥狀的話,不太可能改變處理策略。正如腦干CM一章中所討論的,在T1加權像上用兩點法來設計到達病灶的較短手術通路。較短的通路并不總是較好的;為了避開功能傳導束,應選擇更長的通路。

  顯微手術切除脊髓海綿狀血管畸形

  全部脊髓CM患者都需進行體感誘發(fā)電位與運動誘發(fā)電位監(jiān)測,預警手術者有潛在危險的操作。但這種手段不應給手術者造成一種錯誤的順利感。

  另一方面,雖然監(jiān)測技術可為調整動態(tài)牽拉操作提供重要的反饋,但不應妨礙手術者切除邊界清晰的非浸潤性病灶,如CM。

  多數脊髓CM位于或指向背側;因此,經后方、后外側或外側入路都能到達包含CM的軟脊膜表面。在病灶平面進行椎板成形或椎板切除,應能實現(xiàn)對病灶的良好觀察,看到典型的軟脊膜發(fā)藍/發(fā)紫。

  一側的病灶可通過半椎板切除、關節(jié)面切除或部分椎弓根切除進行足夠的顯露,而跨中線的病灶則需行全椎板切除。對于背側深部的病灶,可使用多普勒超聲準確定位,進行較小限度的脊髓切開,而不是廣泛探查。在兩個脊髓相對順利的進入區(qū)域之開:中間縫,或沿脊髓背根的后外側縫。

  位于脊髓腹側表面的病灶需更靠前方或前外側的手術通路。前方入路需行椎體切除與關節(jié)融合。前方入路還需特別注意避免損傷脊髓前動脈的溝支。與胸腰段相比,頸前入路更簡便實用。

  無論采用何種入路,全部顱內或脊髓CM的手術目的是一致的。目標是順利地全切病灶,較大水平地保護毗鄰的神經血管結構以及相關的發(fā)育性靜脈異常。由于脊髓切口小,大多數病灶都采取分塊切除。需完全檢查手術殘腔,切除再出血風險高的全部殘留CM。

  INC德國巴教授:全切可獲得較大生存期和術后生活治療

  脊髓手術技術難度之大,決定了其對于術者的操作要求較高。治愈或致殘,往往就在手術刀所到之處的毫厘之間即見分曉。而INC德國巴特朗菲教授在國內醫(yī)生的配合以及相關術中神經電生理監(jiān)測等高科技設備的輔助下,于狹窄的方寸之內一層層剝離腫瘤,手術手法細致溫柔。

  手術較主要的目的是脊髓功能保護與恢復,在保護脊髓功能的前提下,順利分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。術中操作輕柔,力求較小程度牽拉脊髓,始終注意保護正常的脊髓。嚴格沿后正中溝切開脊髓,避免損傷脊髓。結合術中電生理監(jiān)測,避免損傷重要神經;術后激素沖擊治療,減輕脊髓的繼發(fā)性損傷。

脊髓海綿狀血管瘤

  隨著根治性手術的開展,脊髓髓內腫瘤患者的總生存率在不斷提高。有報道,采取根治性手術的患者,其平均生存期為173.5個月,而只實施活檢術的患者平均生存期僅為66.6個月。由于這類腫瘤位于脊髓髓內,術后患者的神經功能恢復情況尚不清楚。術后療效與術前神經功能狀況有直接關系,換言之,術前長時間、嚴重的神經功能障礙很難在術后得以恢復。目前相關研究認為術后療效與術前神經功能狀況有直接關系,換言之,術前長時間、嚴重的神經功能障礙很難在術后得以恢復,所以及時手術治療才能夠爭取較佳的預后,國內脊髓髓內患者如遇手術難的治療困境或是追求更好切除腫瘤,術后有更高的生活質量,如想獲得國際神經外科專家的咨詢意見或希望由其主刀手術,撥打400-029-0925咨詢咨詢海外專家。

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  • 更新時間:2022-10-22 12:44:52

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