2022年的夏天，對于十八歲的沐沐是一個意義非凡的夏天。在這個夏天，她和一個與自己糾纏了十六年的“不定時炸彈——多發(fā)性海綿狀血管瘤”做了正式對抗。

　　我們講過很多期關于海綿狀血管瘤在不同位置的病變以及其影響。也講述了相關的治療時機和策略。本期我們來看看多發(fā)性的海綿狀血管瘤是什么，它的治療時機和治療策略吧!

　　什么是多發(fā)性的海綿狀血管瘤?

　　多發(fā)性海綿狀血管瘤(multiple cerebral cavernous malformations, CCMs)是一種血管病變，通常表現(xiàn)為腦內(nèi)多個海綿狀血管瘤。這些病變是由異常擴張的血管構成，呈現(xiàn)海綿狀結構，常伴有慢性出血和鈣化。多發(fā)性海綿狀血管瘤可能是散發(fā)性的，也可能是遺傳性的，后者通常與遺傳突變有關，特別是KRIT1、CCM2、和PDCD10基因的突變。

　　多發(fā)性海綿狀血管瘤和單獨病變的海綿狀血管瘤癥狀一樣。癥狀包括頭痛、癲癇發(fā)作、神經(jīng)功能缺失(如肢體無力、麻木等)以及出血引起的急性癥狀。MRI是診斷海綿狀血管瘤的主要工具，尤其是T2加權和T2*加權成像可以清晰顯示病變。

　　沐沐從4歲開始，與海綿狀血管瘤進行對抗，年僅四歲的她就已經(jīng)經(jīng)歷過切除兩個病變的手術。十歲時，病灶再次被發(fā)現(xiàn)，此時的醫(yī)生因為涉及到基底節(jié)出血，位置深且手術難度大，從而建議沐沐進行保守治療?？墒牵＞d狀血管瘤首次出血概率僅僅0.6%-1.1%，然而再一次出血就會達到30%-60%，而且出血間隔時間會不斷縮小。從兩歲開始，短短十六年中的四次出血，讓沐沐的父母和沐沐決定不再繼續(xù)等下去。終于，他們找到了INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員德國巴特朗菲教授。

　　巴特朗菲教授強調(diào)，多發(fā)性海綿狀血管瘤是一種復雜且多變的病理狀態(tài)，尤其是其臨床表現(xiàn)和病變的位置可能對患者的健康產(chǎn)生重大影響。他在研究中著重指出，這種病變的遺傳背景和分子機制需要深入研究，以便更好地理解其病理生理學和發(fā)展過。

　　那么，多發(fā)性海綿狀血管瘤的治療時機是什么呢?

　　沐沐也帶著這個問題向巴教授提問。巴教授給出的回答是：“患者最后一次出血是在 2017 年 7 月。目前，她已得到臨床改善，并且沒有新的癥狀。這對于確定治療指征很重要。雖然我現(xiàn)在不建議手術，但以后可能會有必要。”

　　所以，若是沒有手術指征時，巴教授是不建議立刻進行手術的。

　　但與此同時，巴教授也給出非常肯定且積極回復：“如果需要手術的話，我可以為她進行手術，手術切除率將達到 100%。完全切除后，復發(fā)的可能性極低，但是由于多發(fā)海綿狀血管瘤受基因的驅動，在另一個地方， 現(xiàn)在看不見的新病變可能會在后期發(fā)生。”

　　時間來到沐沐十八歲這一年，平安無事度過一年之后，沐沐的癥狀突然加重了。開始頭疼頭暈，眨眼、嘴角抽搐的癲癇癥狀更加明顯。在做過核磁檢查之后，發(fā)現(xiàn)原本在右側基底節(jié)的病灶變大了，并且出現(xiàn)了新的出血在左頂葉枕區(qū)。

　　這一次，巴教授的回復是：建議手術。于是，沐沐和父母決定立刻接受手術。

　　對于多發(fā)性海綿狀血管瘤，治療策略包括以下幾個方面

　　1. 保守治療：

　　對于無癥狀或癥狀輕微且不影響日常生活的患者，采取保守治療，包括定期監(jiān)測和癥狀管理(如使用抗癲癇藥物)。

　　2. 外科手術：

　　對于反復出血、嚴重癲癇發(fā)作或其他神經(jīng)功能障礙的病變，外科手術切除。在多篇論文中詳細描述了外科手術的技術要點和風險管理。

　　3. 多學科協(xié)作：

　　治療多發(fā)性海綿狀血管瘤需要多學科團隊的協(xié)作，包括神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科和影像學專家。手術前的詳細評估和術后的密切監(jiān)測對于提高治療效果和減少并發(fā)癥至關重要。

　　4. 個體化治療：

　　根據(jù)病變的位置、數(shù)量和患者的具體情況，特別是病變位于功能區(qū)或腦干時，需要極其謹慎的手術規(guī)劃和技術，以避免嚴重的術后并發(fā)癥。

　　對于手術，巴教授有著自己堅定的理念：“我為來自很多國家的腦干海綿狀血管瘤患者，我的基本理念是，當你可以完美進行手術的時候才能治療，確?；颊邔氖中g中獲益;如果風險太高，或者存在不利于手術的其他方面，那么我們應該推遲手術，甚至不進行手術。”

　　手術風險太大，面臨神經(jīng)功能缺失、肢體癱瘓、視力下降、聽覺喪失、面癱等風險，這個手術到底還要不要做?手術是否能夠獲益是巴教授選擇是否手術的重要指征。有些病人的手術指征非常明確，不做病情會繼續(xù)惡化，產(chǎn)生嚴重后果，甚至危及生命，非做不可，而做了之后可以改善患者的癥狀;有些病人手術后如果無法改善患者的情況，甚至比術前更差，巴教授是不會建議手術的。

(左側紅色為術前，右側綠色為術后)

　　2022年5月，巴教授為沐沐進行了的安全且全切的手術。手術后，沐沐的家人對巴教授表示了感謝。

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• 更新時間：2025-04-09 10:30:27

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