中樞神經系統(tǒng)腫瘤兒童常見的實體瘤，神經膠質瘤是中樞神經系統(tǒng)腫瘤的主要組成部分。神經膠質瘤是指大腦或脊柱的神經膠質細胞所產生的中樞神經系統(tǒng)腫瘤，雖然室管膜瘤通常被認為是一個獨自的實體。與大多數中樞神經系統(tǒng)腫瘤一樣，神經膠質瘤在20世紀頭幾十年由Harvey Cushing和Percival Bailey一次描述和分類。1970年代以來,神經膠質瘤的發(fā)病率一直穩(wěn)步上升,主要是由于改進的診斷工具和成像,除了增加神經系統(tǒng)服務和干預措施。今天，各級神經膠質瘤占兒童中樞神經系統(tǒng)腫瘤的50%。

　　毛細胞星形細胞瘤的形態(tài)學特征是獨特的，其特征是廣泛的血管增生、雙相結構、羅森塔爾纖維、嗜酸性顆粒體，偶爾也有局部鈣化。神經節(jié)膠質瘤是另一種神經膠質混合亞型的低級別(1級)膠質瘤，也以顆粒狀體和鈣化區(qū)為特征，同時也表現為雙核神經元和囊變。童年的其他低級神經膠質瘤包括室巨細胞星形細胞瘤(一級)、纖絲的/彌漫性星形細胞瘤(二級),pilomyxoid星形細胞瘤(二級)、多形性xanthoastrocytoma(二級),少突神經膠質瘤(二級),和少突星形細胞瘤(二級)。

　　近年來，基因組學和分子診斷的進展已經完全改變了兒科膠質瘤的分類。事實上，這樣做的一個效果是將重點從單純的形態(tài)學分類轉移到更基于分子的分層上，這不僅提供了更穩(wěn)健的風險分層，而且提供了治療新靶點的可能性。

　　手術治療

　　低級別膠質瘤的患者主要采用手術切除腫瘤，當然，根據國內外中樞神經系統(tǒng)腫瘤的治療規(guī)范，手術是其一線治療方案，即使使對于高級別膠質瘤，同樣如此。完全切除腫瘤的患者通常不需要任何輔助治療，可以通過一系列神經影像學監(jiān)測。然而，完全切除腫瘤可能具有挑戰(zhàn)性，且高度依賴于腫瘤的位置，如視路、丘腦、下丘腦和腦干腫瘤位置復雜較為棘手。因此，手術治療低級別膠質瘤的目的是較大限度的順利手術切除。然而，即使不完全切除，臨床證據顯示術后預后良好。完全手術切除后的復發(fā)是少見的，但是，如果復發(fā)，可以使用其他治療方法，如放療和化療。

　　輔助治療

　　決定治療低度膠質瘤是復雜的，通常涉及臨床癥狀和放射學進展的結合。事實上，在許多情況下，僅觀察是一種可行的選擇，特別是在無法確定疾病是否直接進展的情況下。目前有三種輔助療法可用于進展性和不可切除的低級別膠質瘤：放療、常規(guī)化療和靶向治療。

　　1.化療和靶向治療低級別膠質瘤的常規(guī)化療有幾種一線方法，包括卡鉑和長春新堿、TPCV(硫鳥嘌呤、丙嗪、洛莫司汀和長春新堿)和每周單藥長春堿治療。全部這些方法都是耐受良好的，并已顯示穩(wěn)定多達50%的患者的疾病進展。然而，在許多情況下，治療需要重復2或3次才能完全穩(wěn)定疾病。如前所述，導致MAPK通路構成性激活的遺傳事件經常發(fā)生在兒童低級別膠質瘤中，這使其成為一個有希望的治療靶點。另一個有前景的方法是使用貝伐珠單抗，在一個小系列中，已經顯示出的好轉視力，值得進一步研究。針對MAPK通路的不同成分正在探索48種靶向療法;vemurafenib和dabrafenib都是BRAF控制劑，目前正在BRAFV600E突變患者中進行研究。BRAF控制劑dabrafenib也可以與MEK(MAPK kinase pathway)控制劑聯(lián)合使用，以調控BRAF活性的負反饋機制為靶點。

　　雖然靶向治療很有前景，但在兒童低級別膠質瘤的靶向治療中干擾酪氨酸激酶活性可能產生意想不到的效果。一個例子是索拉非尼-一種針對BRAF、VEGFR、PDGFR和c-kit的多激酶控制劑的II期試驗。由于索拉非尼多靶點作用導致腫瘤生長意外加速，本研究提前終止。因此，靶向治療如BRAF和MEK控制只能在臨床試驗的背景下考慮，但確實顯示了作為未來一線治療的較大前景。

　　2.放療用于低級別膠質瘤，雖然對年齡較大的兒童和化療方案已用盡的病例合適。雖然SIOP和COG的低級別膠質瘤試驗僅包括10歲以下的兒童，但對于年齡較大的兒童外束照射的長期副作用仍需考慮，可以首先考慮化療。對于全部患有低級別膠質瘤的兒童，20年的總生存率接近90%，因此，治療的目標應該是在這些兒童過渡到成年的過程中，以疾病穩(wěn)定性為目標，同時減小化療的累積毒性。事實上，由于疾病進展和目前的手術、放療和化療等治療方法，靶向治療的出現有可能提供較好的生存率和降低發(fā)病率。某些組織學實體，如多形性黃色星形細胞瘤與其他低級別膠質瘤變種相比預后較差，需要更謹慎的預后，以及研究新的和新的治療方法。

　　在過去的十年里，我們見證了對兒童低級別和高級別膠質瘤知識的爆炸式增長。這可能會導致分子生物學納入兒童膠質瘤的分級標準，而不是僅僅依賴目前使用的很長的形態(tài)變異列表。這有可能細化兒童膠質瘤的風險分級，并為患者帶去更精確的治療，發(fā)病率更低。目前，低級別膠質瘤給兒科神經腫瘤學領域帶來了較大的挑戰(zhàn)，因為目前的治療方法有限，但是在方法上已經有了轉變，靶向制劑目前正在臨床試驗的早期階段進行評估。INC之加拿大James T. Rutka教授對于靶向治療等新的治療方向具心得，也取得了許多的臨床成果，國內患者可咨詢INC國家專家聽取其咨詢意見，或能為治療決策帶來思路。

　　參考文獻:Doi： 10.1177 / 0883073815599259

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• 更新時間：2020-11-23 14:41:43

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