一、膠質瘤分類的臨床意義：精準診斷的基礎?

　　膠質瘤作為中樞神經(jīng)系統(tǒng)最常見的原發(fā)性腫瘤，其分類體系直接影響治療策略與預后判斷。2025 年世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類更新后，膠質瘤的分型已從單純的病理形態(tài)學，拓展到分子特征、發(fā)病部位及臨床行為的綜合評估。本文將從細胞類型、惡性程度、分子特征等多個維度展開解析，幫助讀者科學理解不同類型膠質瘤的差異。?

二、膠質瘤按細胞起源分類

　　膠質瘤起源于神經(jīng)膠質細胞的異常增殖，根據(jù)細胞類型可分為三大類：?

（一）星形細胞來源腫瘤?

　　占膠質瘤的 70-80%，起源于星形膠質細胞，包括：?

　　彌漫性星形細胞瘤（WHO II 級）?

　　特征：IDH 突變率達 80%，生長緩慢，常見于成人大腦半球，MRI 呈彌漫性低信號，無明顯強化（《WHO CNS Tumors 2025》）。?

　　間變性星形細胞瘤（WHO III 級）?

　　特征：細胞異型性顯著，Ki-67 增殖指數(shù) 10-30%，易進展為膠質母細胞瘤，需聯(lián)合放化療（《Cancer Cell》2024）。?

　　膠質母細胞瘤（WHO IV 級）?

　　特征：IDH 野生型占 85%，TERT 突變常見，呈 “花環(huán)狀” 強化，中位生存期 14-16 個月（《New England Journal of Medicine》2024）。?

（二）少突膠質細胞來源腫瘤?

　　占膠質瘤的 15-20%，起源于少突膠質細胞：?

　　少突膠質細胞瘤（WHO II 級）?

　　特征：1p/19q 共缺失率 > 90%，對 PCV 方案化療敏感，鈣化常見，全切后 5 年生存率超 70%（《Lancet Neurology》2025）。?

　　間變性少突膠質細胞瘤（WHO III 級）?

　　特征：伴 TERT 突變時預后差，需術后同步放化療，5 年生存率 40-50%（《Neuro-Oncology》2024）。?

（三）室管膜細胞來源腫瘤?

　　占膠質瘤的 5-10%，起源于腦室壁室管膜細胞：?

　　室管膜瘤（WHO II 級）：兒童好發(fā)于第四腦室，成人多見于脊髓，全切后復發(fā)率低（《Journal of Neurosurgery: Pediatrics》2025）；?

　　間變性室管膜瘤（WHO III 級）：腦脊液播散風險高，需全腦全脊髓放療（《International Journal of Radiation Oncology》2024）。?

三、膠質瘤按惡性程度與WHO分級分類

（一）低級別膠質瘤（WHO I-II 級）?

　　生物學行為：生長緩慢，邊界較清，IDH 突變?yōu)橹?，部分可長期穩(wěn)定；?

　　常見類型：毛細胞型星形細胞瘤（WHO I 級，兒童小腦多見）、少突膠質細胞瘤（WHO II 級）；?

　　治療原則：以手術全切為主，輔助治療爭議少，5 年生存率 60-90%（《Cancer Epidemiology》2024）。?

（二）高級別膠質瘤（WHO III-IV 級）?

　　生物學行為：侵襲性生長，IDH 野生型為主，易復發(fā)和轉移；?

　　常見類型：間變性星形細胞瘤（WHO III 級）、膠質母細胞瘤（WHO IV 級）；?

　　治療原則：多模態(tài)綜合治療，5 年生存率 < 30%，膠質母細胞瘤僅 5-10%（《Nature Reviews Cancer》2025）。?

四、膠質瘤按分子特征分類

（一）IDH 突變型膠質瘤?

　　占比：彌漫性星形細胞瘤中占 80%，少突膠質細胞瘤中占 70%；?

　　預后：對替莫唑胺敏感，惡變風險低，WHO II 級患者 10 年生存率超 50%（《Lancet》2024）；?

　　治療：術后可觀察或單藥化療，避免過度放療（《ESMO 指南 2025》）。?

（二）IDH 野生型膠質瘤?

　　占比：膠質母細胞瘤中占 85%，間變性星形細胞瘤中占 20%；?

　　特征：TERT、EGFR 突變常見，預后差，需強化放化療聯(lián)合電場治療（《NEJM Evidence》2024）。?

（三）1p/19q 共缺失型膠質瘤?

　　意義：少突膠質細胞瘤特異性改變，提示化療高響應率，5 年無進展生存率達 85%（《Cancer Research》2025）。?

五、膠質瘤按發(fā)病部位分類

（一）幕上膠質瘤（大腦半球）?

　　常見類型：膠質母細胞瘤、少突膠質細胞瘤；?

　　癥狀：癲癇、偏癱、失語，MRI 顯示額葉或顳葉占位（《Neurology》2024）。?

（二）幕下膠質瘤（小腦 / 腦干）?

　　兒童常見：毛細胞型星形細胞瘤（小腦蚓部）、彌漫性內(nèi)生性橋腦膠質瘤（DIPG）；?

　　DIPG 特征：H3K27M 突變率 > 85%，放療抵抗，中位生存期 9-11 個月（《New England Journal of Medicine》2024）。?

（三）脊髓膠質瘤?

　　類型：室管膜瘤（占 60%）、星形細胞瘤（占 30%）；?

　　癥狀：肢體麻木、肌力下降，手術需保護脊髓功能（《Spine Journal》2025）。?

六、膠質瘤按特殊人群與罕見類型?分類

（一）兒童膠質瘤?

　　特點：低級別占比高（如毛細胞型星形細胞瘤），需關注生長發(fā)育影響；?

　　挑戰(zhàn)：腦干 DIPG 仍屬難治，新型靶向藥物如 DCC-2036 進入臨床試驗（《Nature Medicine》2024）。?

（二）遺傳性膠質瘤?

　　綜合征：神經(jīng)纖維瘤病 1 型（NF1）、結節(jié)性硬化（TSC）；?

　　風險：NF1 患者視路膠質瘤風險增加 20 倍，需從兒童期 MRI 篩查（《Genetics in Medicine》2024）。?

（三）罕見亞型?

　　多形性黃色星形細胞瘤（PXA，WHO II 級）：好發(fā)于兒童顳葉，伴 BRAF 突變，預后較好；?

　　室管膜下巨細胞星形細胞瘤（SEGA，WHO I 級）：與 TSC 相關，mTOR 抑制劑可縮小腫瘤（《Journal of Clinical Oncology》2025）。?

七、膠質瘤分類爭議與前沿?

（一）分類邊界模糊性?

　　膠質肉瘤：兼具膠質和間葉成分，需與轉移癌鑒別，治療參照膠質母細胞瘤（《Journal of Neuropathology》2024）；?

　　彌漫性中線膠質瘤：無論組織學類型，H3K27M 突變者均歸為 WHO IV 級，預后差（《WHO CNS Tumors 2025》）。?

（二）新興分子標志物?

　　ATRX/TP53 突變：提示星形細胞瘤惡變風險，需加強隨訪；?

　　IDH 突變合并 TERT 突變：少突膠質細胞瘤中罕見，提示預后不良（《Cancer Cell》2025）。?

八、膠質瘤分類常見問題答疑?

Q1：膠質瘤有哪些類型？?

　　根據(jù)細胞起源可分為：?

　　星形細胞腫瘤：如膠質母細胞瘤、彌漫性星形細胞瘤；?

　　少突膠質細胞腫瘤：如少突膠質細胞瘤、間變性少突膠質細胞瘤；?

　　室管膜細胞腫瘤：如室管膜瘤、間變性室管膜瘤。此外，還可按惡性程度（低級別 / 高級別）、分子特征（IDH 突變 / 野生型）、發(fā)病部位（幕上 / 幕下）等分類。?

Q2：哪些是惡性膠質瘤？?

　　WHO III-IV 級均屬惡性，包括：?

　　WHO III 級：間變性星形細胞瘤、間變性少突膠質細胞瘤；?

　　WHO IV 級：膠質母細胞瘤、彌漫性中線膠質瘤（如 DIPG）。惡性膠質瘤生長迅速，易復發(fā)，需綜合放化療。?

Q3：哪些是良性膠質瘤？?

　　嚴格意義上無 “良性” 腫瘤，但以下類型生物學行為接近良性：?

　　WHO I 級：毛細胞型星形細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤，全切后復發(fā)率低，預后良好；?

　　WHO II 級：部分少突膠質細胞瘤（1p/19q 共缺失型），規(guī)范治療后生存期長。?

九、膠質瘤分類總結

　　膠質瘤的分類演變見證了神經(jīng)腫瘤學從 “形態(tài)學時代” 邁向 “分子精準時代”。從最初的細胞類型劃分到如今整合 IDH 突變、1p/19q 共缺失等分子標志物，每一次分類更新都帶來治療策略的革新。對于患者，明確腫瘤類型是制定個體化方案的第一步；對于醫(yī)學，持續(xù)探索罕見類型與新興分子特征，正不斷突破預后瓶頸。?理解膠質瘤的多維分類，不僅是醫(yī)學專業(yè)人員的必修課，也有助于患者及家屬科學認知疾病。

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