國際衛(wèi)生組織膠質(zhì)瘤分類的演變

發(fā)布時(shí)間：2021-10-29 11:06:16 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

國際衛(wèi)生組織膠質(zhì)瘤分類的演變，膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤和神經(jīng)元腫瘤包括成人型彌漫性膠質(zhì)瘤、兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤、兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤、局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤、室管膜腫瘤，新增

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　　膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤和神經(jīng)元腫瘤包括成人型彌漫性膠質(zhì)瘤、兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤、兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤、局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤、膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤、室管膜腫瘤，新增14種瘤種。成人型和兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤存在臨床表型和分子特征差異。兒童型有可能發(fā)生于成人，是青年，而成人型可能更少發(fā)生于兒童。成人型與兒童型的區(qū)分不僅出于概念的不同，且對(duì)調(diào)整和制定臨床干預(yù)措施是必要的。應(yīng)注意的是，發(fā)生于青年的IDH野生型彌漫性星形細(xì)胞瘤，應(yīng)考慮是否為兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤所屬實(shí)體。（1）成人型彌漫性膠質(zhì)瘤：新版腫瘤分類將成人型彌漫性膠質(zhì)瘤分為星形細(xì)胞瘤，IDH突變型、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，IDH突變和1p/19q共缺失型、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型。自四版修訂版的15種類型縮減為上述3種類型，主要是由于，對(duì)于不滿足上述3個(gè)腫瘤實(shí)體診斷條件的成人型彌漫性膠質(zhì)瘤，將在整合診斷中更普遍采用NOS或NEC，并在分層診斷中說明組織病理學(xué)特征和分子信息；既往組織學(xué)較難確定的腫瘤實(shí)體，如少突星形細(xì)胞瘤或彌漫性星形細(xì)胞瘤，IDH野生型，現(xiàn)在可通過分子特征客觀判斷，少突星形細(xì)胞瘤這一含混不清的實(shí)體被廢除。

　　新版腫瘤分類采用瘤種內(nèi)分級(jí)方式，減少獨(dú)自實(shí)體。①星形細(xì)胞瘤，IDH突變型以及少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，IDH突變和1p/19q共缺失型。一版分類將彌漫性星形細(xì)胞瘤分為纖維型、原漿型、肥胖細(xì)胞型，至四版修訂版已刪除纖維型、原漿型，僅保留肥胖細(xì)胞型。根據(jù)瘤種內(nèi)分級(jí)原則，星形細(xì)胞瘤，IDH突變型為CNS WHO 2~4級(jí)，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，IDH突變和1p/19q共缺失型為CNS WHO 2~3級(jí)。②膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型。一版分類將膠質(zhì)母細(xì)胞瘤列在低分化和胚胎性腫瘤下，包括有肉瘤成分的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤2種亞型。二版分類中，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤歸入星形細(xì)胞腫瘤，為惡性程度較高的星形細(xì)胞腫瘤；血管起源的腫瘤下巨怪細(xì)胞肉瘤（monstrocellular sarcoma）歸入巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，廢除巨怪細(xì)胞肉瘤類型。三版和四版分類將膠質(zhì)母細(xì)胞瘤分為原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。四版修訂版中，膠質(zhì)母細(xì)胞瘤分為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型（約占90%）和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH突變型（約占10%），分別對(duì)應(yīng)原發(fā)性和繼發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，NOS專為IDH未完全檢測的腫瘤保留。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型包括3種亞型，即巨細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)肉瘤、上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（新亞型）。新版腫瘤分類僅保留膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型，組織學(xué)亞型將在“藍(lán)皮書”相應(yīng)章節(jié)再進(jìn)行詳述。

　　多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤傳統(tǒng)上指經(jīng)典的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，不包括膠質(zhì)母細(xì)胞瘤亞型及一些少見的組織學(xué)形式。從命名規(guī)范角度看，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤并不能替代外延更廣泛的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。除WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類正式確認(rèn)的組織學(xué)亞型，四版及其修訂版中還提及一些少見組織學(xué)形式，如橫紋肌樣型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、有原始神經(jīng)元成分的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、小細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤成分的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，以及見諸文獻(xiàn)報(bào)道的有腺樣型、上皮樣型、富于脂質(zhì)上皮樣型、真上皮分化型、脂質(zhì)化型、脂肪化生型、顆粒細(xì)胞型、有原始神經(jīng)外胚層腫瘤樣成分的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。多數(shù)病理學(xué)家認(rèn)為，確定其為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤新亞型，不有異向分化的組織學(xué)表現(xiàn)，還需更多的臨床和病理學(xué)數(shù)據(jù)，需確認(rèn)預(yù)后和治療反應(yīng)是否優(yōu)于經(jīng)典的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。

　　WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類即使無法確認(rèn)其為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤新亞型，這些少見的組織學(xué)形式對(duì)鑒別診斷、避免誤診和誤治同樣具有重要意義。例如，橫紋肌樣型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可誤診為非典型性畸胎樣/橫紋肌樣腫瘤（AT/RT）、橫紋肌樣型腦膜瘤以及原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性真橫紋肌腫瘤；腺樣型、上皮樣型、富于脂質(zhì)上皮樣型和真上皮分化型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤易誤診為轉(zhuǎn)移癌或碰撞瘤；脂質(zhì)化型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤易與多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤混淆；脂肪化生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤易與脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤混淆；顆粒細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤易與顆粒細(xì)胞瘤混淆；有原始神經(jīng)外胚層腫瘤樣成分的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤易與中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤混淆；富于脂質(zhì)上皮樣型、脂質(zhì)化型和顆粒細(xì)胞型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤易與組織細(xì)胞增生性病變混淆。

　　膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型多具有共性的重要信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路［視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因（RB）、P53、受體酪氨酸激酶（RTK）、端粒酶逆轉(zhuǎn)錄酶（TERT）］基因組改變。多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的生物學(xué)行為和腫瘤微環(huán)境（缺氧、免疫細(xì)胞浸潤、新生血管形成等）也可影響轉(zhuǎn)錄譜特征。根據(jù)多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤基因組與轉(zhuǎn)錄譜的組合特征，分為3種分子亞型，即前神經(jīng)型，基因表達(dá)/RTKⅠ/LGm6 DNA甲基化組，其標(biāo)志是CDK4和PDGFRA擴(kuò)增，在年輕成人中較常見；經(jīng)典型，基因表達(dá)/RTKⅡDNA甲基化組，表現(xiàn)為高頻EGFR擴(kuò)增和CDKN2A/B純合性缺失；間質(zhì)型/間質(zhì)樣型，表現(xiàn)為NF1缺失和腫瘤內(nèi)巨噬細(xì)胞浸潤增加。多數(shù)情況下，上述3種分子亞型在同一多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中重疊出現(xiàn)，均與TERT啟動(dòng)子突變有關(guān)。雖然多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)錄譜尚未被WHO采納用于腫瘤分類，目前也無對(duì)應(yīng)的治療策略，但可加深對(duì)腫瘤異質(zhì)性和進(jìn)化的理解，促進(jìn)靶向治療策略的探索。

　　大腦膠質(zhì)瘤病在四版修訂版中已不再作為腫瘤實(shí)體，但仍有臨床醫(yī)師使用這一診斷，在此有必要澄清。一版分類將大腦膠質(zhì)瘤病作為實(shí)體，歸屬低分化和胚胎性腫瘤；二版分類歸屬來源未定的神經(jīng)上皮腫瘤；三版分類列為來源未定的膠質(zhì)腫瘤；四版分類列為星形細(xì)胞腫瘤，是指腫瘤呈彌漫浸潤性生長，累及多個(gè)腦葉，也累及基底節(jié)、腦干甚至脊髓和小腦，可為星形細(xì)胞分化或者少突膠質(zhì)細(xì)胞分化，也可惡性去分化為膠質(zhì)母細(xì)胞瘤；四版修訂版中，廣泛侵襲浸潤形式可見于許多彌漫性膠質(zhì)瘤，包括彌漫性星形細(xì)胞瘤，IDH突變型、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，IDH突變和1p/19q共缺失型和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，IDH野生型，大腦膠質(zhì)瘤病并非獨(dú)自類型。

　?。?）兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤：新版腫瘤分類將兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤分為彌漫性星形細(xì)胞瘤，MYB或MYBL1變異型、青年人多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮腫瘤、血管中心型膠質(zhì)瘤、彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤，MAPK通路變異型4種類型，其共同特征是腫瘤在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)呈彌漫性生長，但組織學(xué)形態(tài)存在重疊并缺乏特征性，需通過分子特征進(jìn)行定性。彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤，MAPK通路變異型在組織學(xué)形態(tài)上可以是星形細(xì)胞瘤或少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤；從分子特征角度看，MAPK通路變異型包括FGFR1酪氨酸激酶結(jié)構(gòu)域（TKD）重復(fù)、FGFR1突變、FGFR1融合以及BRAF V600E突變、BRAF融合、BRAF插入突變，在整合診斷和分層診斷中將綜合完整的腫瘤信息。血管中心型膠質(zhì)瘤已于四版修訂版中增為新類型。

　?。?）兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤：新版腫瘤分類將兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤分為彌漫性中線膠質(zhì)瘤，H3 K27變異型、彌漫性半球膠質(zhì)瘤，H3 G34突變型、彌漫性兒童型高級(jí)別膠質(zhì)瘤，H3野生和IDH野生型、嬰兒型半球膠質(zhì)瘤4種類型，后3種為新增類型。彌漫性中線膠質(zhì)瘤，H3 K27變異型已于四版修訂版中增為新類型，當(dāng)時(shí)命名為彌漫性中線膠質(zhì)瘤，H3 K27M突變型，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)，除H3 K27突變（H3 K27M或H3 K27I突變）外，EGFR突變或H3野生伴EZHIP過表達(dá)也可致病。兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤同樣需要分子特征及整合組織病理學(xué)和分子信息綜合診斷。嬰兒型半球膠質(zhì)瘤為新生兒期或嬰兒期發(fā)病，特征性融合基因包括ALK、ROS1、NTRK1/2/3或MET。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在兒童型腫瘤中不再作為診斷術(shù)語。其他新增類型參見本期專題《2021年國際衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（五版）兒童型彌漫性膠質(zhì)瘤分類解讀》的相關(guān)內(nèi)容。

　?。?）局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤：新版腫瘤分類將其分為6種類型。“局限性”相對(duì)于“彌漫性”，此類腫瘤生長模式“堅(jiān)實(shí)”，但并不意味低級(jí)別的生物學(xué)行為。一版分類即將毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤列為星形細(xì)胞腫瘤，二版分類將多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤也列為星形細(xì)胞腫瘤，毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和多形性黃色瘤型星形細(xì)胞瘤無IDH突變但常有BRAF突變或融合；室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤作為結(jié)節(jié)性硬化癥的伴發(fā)腫瘤，具有TSC1/2突變。

　　毛細(xì)胞黏液型星形細(xì)胞瘤作為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的組織學(xué)亞型納入四版分類，二者均可為Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病（NF1）的中樞神經(jīng)系統(tǒng)伴發(fā)腫瘤。當(dāng)時(shí)認(rèn)為，毛細(xì)胞黏液型星形細(xì)胞瘤具有侵襲性，易局部復(fù)發(fā)和腦脊液播散，其預(yù)后差于典型的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，定義為WHOⅡ級(jí)。此后發(fā)現(xiàn)，部分毛細(xì)胞黏液型星形細(xì)胞瘤可隨時(shí)間成熟為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，二者組織學(xué)和基因型具有廣泛重疊，侵襲性生物學(xué)行為尚不確定，四版修訂版定義為WHOⅠ級(jí)。有毛細(xì)胞樣特征的高級(jí)別星形細(xì)胞瘤的組織學(xué)形態(tài)呈現(xiàn)毛細(xì)胞樣特征，常見MAPK信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路基因變異，如NF1突變、BRAF突變和融合、FGFR1突變和融合、KRAS突變，以及合并CDKN2A/B純合性缺失和ATRX表達(dá)缺失，同時(shí)具有特定的DNA甲基化譜。發(fā)病部位主要為小腦，可原發(fā)亦可繼發(fā)于低級(jí)別腫瘤，平均發(fā)病年齡約40歲，CNS WHO 3級(jí)（尚待臨床數(shù)據(jù)進(jìn)一步確定）。

　　脊索樣膠質(zhì)瘤是三版分類增加的腫瘤實(shí)體，列于來源未定的膠質(zhì)腫瘤下。當(dāng)時(shí)發(fā)現(xiàn)的病例均發(fā)生于成人三腦室，故命名為三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤，后來在其他部位也有發(fā)現(xiàn)，故新版腫瘤分類刪除部位信息。星形母細(xì)胞瘤，MN1變異型具有星形母細(xì)胞瘤的組織學(xué)形態(tài)，分子特征是MN1變異，通常為MN1?BEND2融合，多見于青年，主要位于幕上，影像學(xué)多呈邊界清晰的囊性或囊實(shí)性占位，但在組織病理學(xué)和分子信息方面尚待進(jìn)一步明確，以資與組織學(xué)形態(tài)和基因變異相似的其他神經(jīng)上皮腫瘤相鑒別，因依據(jù)不足CNS WHO分級(jí)尚未確定。（5）膠質(zhì)神經(jīng)元和神經(jīng)元腫瘤：是一組具有神經(jīng)元分化特征的腫瘤，包括14種類型，其中3種為新增類型。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤是熟知類型。二版分類增加類型為小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是Cowden綜合征的顱內(nèi)伴發(fā)腫瘤，為PTEN胚系變異所致。

　　嬰兒促纖維增生性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤/嬰兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤在三版分類中更名為嬰兒促纖維增生性星形細(xì)胞瘤/神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤；中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是好發(fā)于側(cè)腦室室間孔區(qū)的腦室內(nèi)神經(jīng)元性腫瘤；小腦脂肪神經(jīng)細(xì)胞瘤為三版分類增加類型，新版腫瘤分類仍為CNS WHO 2級(jí)，發(fā)生于成人小腦，平均發(fā)病年齡為50歲，無性別差異，組織學(xué)特征為在具有神經(jīng)細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)的小腫瘤細(xì)胞的單調(diào)背景下，存在簇狀排列的脂化細(xì)胞，類似于脂肪細(xì)胞。四版分類增加類型有腦室外神經(jīng)細(xì)胞瘤，發(fā)生于腦室系統(tǒng)外的腦實(shí)質(zhì)，組織學(xué)形態(tài)和生物學(xué)行為與中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤相似；乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，WHOⅠ級(jí)（亦CNS WHO 1級(jí)），為少見腫瘤實(shí)體，發(fā)病年齡范圍廣，好發(fā)于顳葉和額葉，常見癥狀有頭痛和癲發(fā)作，CT和MRI顯示腫瘤鄰近皮質(zhì)或腦室生長，為邊界清晰的腫物，有時(shí)呈囊?壁結(jié)節(jié)形式，實(shí)性成分呈T1WI等或低信號(hào)，T2WI等或高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈強(qiáng)化征象；形成菊形團(tuán)的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，當(dāng)時(shí)稱為四腦室形成菊形團(tuán)的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，WHOⅠ級(jí)（亦CNS WHO 1級(jí)），為生長緩慢的少見腫瘤，好發(fā)于青年，梗阻性腦積水和共濟(jì)失調(diào)是較常見的臨床表現(xiàn)，腫瘤常占據(jù)四腦室和（或）中腦導(dǎo)水管，可向小腦延伸生長，T2WI表現(xiàn)為邊界清晰的高信號(hào)。

　　四版修訂版增加類型為彌漫性軟腦脊膜膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，亦稱為兒童播散性少突膠質(zhì)細(xì)胞樣軟腦脊膜腫瘤，表現(xiàn)為彌漫性軟腦脊膜病變，伴或不伴可識(shí)別的實(shí)質(zhì)成分（常見于脊髓），好發(fā)于兒童和青少年，腫瘤的疾病分類學(xué)仍不清楚，有些病理學(xué)和基因特征提示與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤有關(guān)，預(yù)后不一致，有些腫瘤生長相當(dāng)緩慢，但繼發(fā)性腦積水致殘應(yīng)引起重視。新版腫瘤分類新增類型包括有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣特征和核簇的彌漫性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（暫定類型）、黏液樣膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤（暫定類型）、多結(jié)節(jié)和空泡狀神經(jīng)元腫瘤（四版修訂版已提及）。新增瘤種特點(diǎn)參見本期專題《2021年國際衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（五版）新增腫瘤介紹》相關(guān)解讀。

　?。?）室管膜腫瘤：一版分類中，室管膜腫瘤和脈絡(luò)叢腫瘤同屬一類。室管膜瘤包括3種組織學(xué)亞型，即黏液乳頭狀型、乳頭狀型和室管膜下室管膜瘤。二版分類調(diào)整組織學(xué)亞型為細(xì)胞型、乳頭狀型、透明細(xì)胞型，黏液乳頭狀型室管膜瘤和室管膜下室管膜瘤作為腫瘤實(shí)體。三版分類增加伸長細(xì)胞型室管膜瘤這一新亞型。四版修訂版中，室管膜瘤的組織學(xué)亞型為乳頭狀型、透明細(xì)胞型、伸長細(xì)胞型，細(xì)胞型因組織學(xué)表現(xiàn)與典型的室管膜瘤具有廣泛重疊而刪除。新版腫瘤分類鑒于室管膜瘤的組織學(xué)亞型對(duì)臨床預(yù)后的評(píng)估無提示意義，故刪除全部組織學(xué)亞型，替代為組織學(xué)形態(tài)描述。四版修訂版也嘗試以整合診斷的模式對(duì)室管膜瘤進(jìn)行分類和分級(jí)，但由于當(dāng)時(shí)在臨床價(jià)值、預(yù)后意義和可重復(fù)性方面均不成熟，僅命名室管膜瘤，RELA融合陽性型。新版腫瘤分類中，腫瘤實(shí)體根據(jù)組織學(xué)和分子特征以及解剖部位命名。幕上室管膜瘤分為2種分子分型，即幕上室管膜瘤，ZFTA融合陽性型和幕上室管膜瘤，YAP1融合陽性型。后顱窩室管膜瘤也分為2種分子分型，PFA組以嬰幼兒為主，以H3 K27me3表達(dá)缺失、CXorf67過表達(dá)為分子特征；PFB組以大齡兒童或成人為主，H3 K27me3表達(dá)正常。以MYCN擴(kuò)增為特征的脊髓室管膜瘤定義為脊髓室管膜瘤，MYCN擴(kuò)增型。如果室管膜瘤的分子檢測與上述分子改變均不同，或者分子檢測失敗或不可用時(shí)，則以解剖部位定義室管膜瘤，后綴NEC或NOS。雖然甲基化組學(xué)研究可鑒定上述腫瘤，但目前DNA甲基化狀態(tài)并不能為這兩種腫瘤提供額外的臨床病理價(jià)值。應(yīng)注意的是，黏液性乳頭狀型室管膜瘤由于復(fù)發(fā)可能性與傳統(tǒng)脊髓室管膜瘤相似，目前認(rèn)為是CNS WHO 2級(jí)，不再是既往分類中的WHOⅠ級(jí)。