1例產(chǎn)前診斷的先天性間變性星形細(xì)胞瘤患兒經(jīng)質(zhì)子治療后仍無疾病

發(fā)布時(shí)間：2021-12-24 14:56:25 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

先天性腦腫瘤很少見，僅占全部兒童腦腫瘤的0.5%至1.5%，并且主要位于幕上區(qū)。此外，只有0.043%的顱內(nèi)腫瘤在產(chǎn)前診斷。在先天性腦腫瘤中，星形細(xì)胞瘤是較常見的組織學(xué)類型(9.5%-28.9%)。患有先天性星形細(xì)胞瘤的嬰兒和年幼的

本文有1585個(gè)文字，大小約為7KB，預(yù)計(jì)閱讀時(shí)間4分鐘

　　先天性腦腫瘤很少見，僅占全部兒童腦腫瘤的0.5%至1.5%，并且主要位于幕上區(qū)。此外，只有0.043%的顱內(nèi)腫瘤在產(chǎn)前診斷。在先天性腦腫瘤中，星形細(xì)胞瘤是較常見的組織學(xué)類型(9.5%-28.9%)。

　　患有先天性星形細(xì)胞瘤的嬰兒和年幼的兒童的預(yù)后，是間變性組織學(xué)形式的預(yù)后差。由于這些間變性腫瘤的浸潤性，很少完成完整的手術(shù)切除，并且由于放射治療對(duì)這個(gè)年輕年齡組的不利影響，顱骨放射也是禁止的。此外，給予多種藥物輔助化療，是在沒有手術(shù)切除的情況下，不能好轉(zhuǎn)結(jié)果。

　　我們?cè)诖藞?bào)告一例先天性幕下間變性星形細(xì)胞瘤的嬰兒，在多次手術(shù)切除腫瘤和化療后成功接受質(zhì)子治療。

　　案例描述

　　2007年1月，一名9個(gè)月大的男孩因復(fù)發(fā)性枕葉間變性星形細(xì)胞瘤被轉(zhuǎn)到我院進(jìn)一步治療。經(jīng)咨詢，他看起來患有慢性病，但就他的年齡而言，已經(jīng)發(fā)育成熟。神經(jīng)方面，他表現(xiàn)出四級(jí)右側(cè)無力。他在孕40周時(shí)通過正常陰道分娩出生，出生時(shí)嬰兒重3.1公斤。產(chǎn)科超聲檢查顯示，孕38周時(shí)枕葉有一個(gè)較大腫塊(64×46 mm)。出生時(shí)，出生時(shí)，他沒有其他身體異常(頭圍34厘米)。（圖1）在1周齡時(shí)，在頂枕葉發(fā)現(xiàn)較大的分葉狀軟組織腫塊。出生后2周進(jìn)行的腫塊次全切除術(shù)證實(shí)了間變性星形細(xì)胞瘤。在1個(gè)月大時(shí)，他按照韓國兒童神經(jīng)腫瘤學(xué)會(huì)(KSPNO)嬰兒腦腫瘤方案(長春新堿、依托泊苷、順鉑、環(huán)磷酰胺、卡鉑、異環(huán)磷酰胺)接受了4個(gè)月的化療，直到隨訪的腦計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)顯示枕葉有35×34毫米大小的進(jìn)行性腫瘤。5個(gè)月大時(shí)，他接受了二次腫瘤切除術(shù)。腫瘤組織學(xué)與以前相同。手術(shù)后2周內(nèi)，他被注射替莫唑胺，但無濟(jì)于事。7個(gè)月大時(shí)，化療改為伊立替康、塞來昔布、依托泊苷和沙利度胺。9個(gè)月大時(shí)，在腦部核磁共振成像顯示腫瘤進(jìn)一步發(fā)展后，他較終被咨詢接受進(jìn)一步治療。

　　圖1，出生后1周的腦磁共振成像顯示一個(gè)輪廓清晰的純實(shí)性腫塊，占據(jù)整個(gè)左側(cè)枕葉，約70×42×50毫米。腫塊在全部序列上顯示均勻的等強(qiáng)度灰質(zhì)，在腫瘤腫塊的下側(cè)有細(xì)微的增強(qiáng)。（A)軸向，T1加權(quán)圖像，(B)軸向，T2加權(quán)圖像，(C)矢狀面，T1加權(quán)像，(D)矢狀面，T2加權(quán)像。

　　抵達(dá)后，他在11個(gè)月大時(shí)接受了三次腫瘤切除手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)了兩個(gè)月。當(dāng)時(shí)他能夠用右側(cè)無力(四級(jí))扶著走路，進(jìn)行眼神交流，并能控制自己的頭部。治療策略之后是在4周內(nèi)對(duì)腫瘤床進(jìn)行總劑量為40鈷灰色當(dāng)量(CGE)/20分?jǐn)?shù)(Fx)的質(zhì)子治療。在20個(gè)月大的時(shí)候，他能夠在沒有輔助的情況下行走。從神經(jīng)學(xué)上來說，他的右側(cè)仍然是跛行的步態(tài)。韋氏學(xué)前和初級(jí)智力量表(K-WPPSI)在38個(gè)月時(shí)進(jìn)行的神經(jīng)認(rèn)知功能測(cè)試顯示，言語智力為109，表現(xiàn)智力為71，總智力為88，他表現(xiàn)出足夠的發(fā)展，在51個(gè)月時(shí)顯示出言語智力為133，表現(xiàn)智力為108，總智力為125?，F(xiàn)在，他已經(jīng)53個(gè)月大了，仍然沒有疾病，他的頭部大小與他的年齡和50%的身高相當(dāng)。較近一次腦MRI隨訪(質(zhì)子治療后3年)顯示左側(cè)枕葉手術(shù)床上有一個(gè)大的手術(shù)缺損，沒有腫瘤復(fù)發(fā)的證據(jù)(圖4)。

　　圖3質(zhì)子計(jì)劃顯示95%的目標(biāo)體積覆蓋率，沒有超出目標(biāo)的輻射劑量。三次手術(shù)后給予質(zhì)子治療，總劑量為40 CGE/20 Fx，持續(xù)4周。（A)軸向圖像，(B)劑量體積直方圖，(C)冠狀圖像，(D)矢狀圖像。

　　圖4較后一次隨訪腦部核磁共振成像(質(zhì)子治療后3年)顯示左側(cè)枕葉手術(shù)床的大手術(shù)缺損沒有明顯的間隔變化。（A)軸向，T1加權(quán)圖像，(B)矢狀位，T1加權(quán)像。

　　討論

　　在兒童中，間變性星形細(xì)胞瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和惡性星形細(xì)胞成分占優(yōu)勢(shì)的混合膠質(zhì)腫瘤共同構(gòu)成惡性或高級(jí)別星形細(xì)胞腫瘤家族。這些腫瘤中的大多數(shù)占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的7%至11%,發(fā)生在大腦半球。確診時(shí)的中位年齡為9至10歲，男女比例接近1。

　　高級(jí)別膠質(zhì)瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療通常包括細(xì)胞減滅術(shù)，隨后是放射治療和可能的化療。無論原發(fā)腫瘤位于何處，手術(shù)切除的范圍是較重要的臨床預(yù)后因素。

　　一般來說，復(fù)發(fā)性高級(jí)別星形細(xì)胞瘤的治療需要重復(fù)手術(shù)切除、局部照射，或許還需要全身治療。同樣的理念，屬于侵略性切除在較初提出時(shí)，也應(yīng)適用于腫瘤進(jìn)展時(shí)。

　　由于大多數(shù)病變?cè)谠l(fā)部位復(fù)發(fā)，惡性膠質(zhì)瘤通常在疾病進(jìn)展時(shí)可以再次手術(shù)。雖然盡管有額外的干預(yù)措施，大多數(shù)兒童還是會(huì)死于疾病的進(jìn)一步發(fā)展，但是對(duì)于可以進(jìn)行全切除或根治性次全切除的腫瘤，嘗試再次切除是有確定的。

　　放射治療作為一種主要的局部治療形式，致力于好轉(zhuǎn)局部腫瘤控制和治愈，且副作用小。盡管放射治療取得了進(jìn)展，但仍有相當(dāng)一部分患者存在副作用，是那些由于年齡、腫瘤位置和許多治療相關(guān)因素(是手術(shù)。大腦發(fā)育在生命的前3年較為迅速。照射后白質(zhì)變化的發(fā)展似乎介導(dǎo)了與功能完整性有關(guān)的功能和神經(jīng)認(rèn)知變化。因此，應(yīng)該推遲年輕患者的放射治療，并確定減少正常大腦放射劑量的潛在益處。

　　質(zhì)子療法自20世紀(jì)70年代以來一直用于臨床，可用于治療各種癌癥，包括顱內(nèi)腫瘤、動(dòng)靜脈畸形(AVMs)、肉瘤、頭頸癌、眼和眼眶腫瘤，如眼黑色素瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、腺癌、脊柱腫瘤(脊索瘤、軟骨肉瘤)、胸科癌癥和胃腸癌(不可切除的肝臟腫瘤)。目前，人們對(duì)兒童腫瘤的質(zhì)子治療越來越感興趣，是當(dāng)降低正常組織的輻射劑量特別重要時(shí)。已經(jīng)有許多出版物比較了患有實(shí)體瘤的兒童患者的質(zhì)子和光子劑量分布。全部這些都顯示了質(zhì)子在減少正常組織劑量方面的不同優(yōu)勢(shì)。

　　在這例少見的先天性間變性星形細(xì)胞瘤中，他在手術(shù)后接受了幾個(gè)月的各種化療方案。盡管進(jìn)行了這些治療，腫瘤還是復(fù)發(fā)了三次，較終他在11個(gè)月大的時(shí)候接受了三次腫瘤切除手術(shù)?？紤]到他的年齡和常規(guī)放療后的神經(jīng)認(rèn)知變化，采用質(zhì)子治療代替常規(guī)放療。在三次大體腫瘤切除后的兩個(gè)月內(nèi)，在4周內(nèi)對(duì)腫瘤床進(jìn)行總劑量為40 CGE/20 Fx的質(zhì)子治療。僅在重復(fù)手術(shù)切除后進(jìn)行質(zhì)子治療，患者3年內(nèi)保持無病狀態(tài)，沒有引起明顯的發(fā)育問題和神經(jīng)認(rèn)知改變。相反，神經(jīng)認(rèn)知功能測(cè)試的結(jié)果與之前持續(xù)康復(fù)治療的研究相比有所好轉(zhuǎn)。因此，本研究表明，考慮到放射治療的局限性，即使在反復(fù)復(fù)發(fā)的情況下，質(zhì)子治療前的腫瘤切除可能是嬰幼兒先天性間變性星形細(xì)胞瘤的治療選擇。

所屬欄目：膠質(zhì)瘤
如想轉(zhuǎn)載“1例產(chǎn)前診斷的先天性間變性星形細(xì)胞瘤患兒經(jīng)質(zhì)子治療后仍無疾病”請(qǐng)務(wù)必注明來源和鏈接。
網(wǎng)址：http://www.zb7199.com/jiaozhiliu/1427.html
更新時(shí)間：2021-12-24 14:51:46