視覺通路神經膠質瘤(OPGs)，也稱為視覺通路神經膠質瘤，是一種使人衰弱的腫瘤，占全部兒童腦腫瘤的3-5%。較常見的是世衛(wèi)組織1級毛細胞星形細胞瘤，經常發(fā)生在1型神經纖維瘤病患者中。這些腫瘤的位置導致視力喪失和失明、內分泌和下丘腦功能障礙、腦積水和過早死亡。它們涉及視覺通路并靠近其他功能性腦結構，通常排除了在不導致明顯神經損傷的情況下完全切除或較佳放射劑量。

　　視神經膠質瘤(OPGs)是一種使人虛弱的腫瘤，占全部兒童腦腫瘤的3-5%。在組織學上，它們通常是國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)1級幼年毛細胞星形細胞瘤(JPA),少部分是毛髓樣星形細胞瘤(PXA)。它們在1型神經纖維瘤病(NF1)患者中很常見，其中高達20%的患者在平均年齡4.5-5歲時出現(xiàn)OPG。所涉及的遺傳罪魁禍首通常與RAS/Raf/MAPK途徑中的異常相關，例如NF1產物(神經纖維蛋白)相關的RAS控制的缺失，KIAA1549-BRAF融合產物的B-Raf激活，或不太常見的BRAF-V600E點突變的功能。這種突變在神經膠質瘤中是不常見的，因為它們足以單獨誘導腫瘤發(fā)生。

　　OPGs可以發(fā)生在視神經通路的任何地方，但較常見的發(fā)生在視交叉-下丘腦區(qū)。這些腫瘤的位置意味著多達一半的患者較初可能會出現(xiàn)視覺功能障礙或發(fā)展為失明。內分泌和下丘腦功能障礙以及腦積水也很常見。OPG的許多后遺癥是終身的，并可導致大量的患者發(fā)病。預后是不可靠的，但是女性、視交叉后的位置、早期(%3C2歲)或晚期(%3E10歲)出現(xiàn)似乎具有更強的侵襲性，而與NF 1的關聯(lián)通常被認為是一個有利的預后標志。OPG對總生存期的影響是可變的，腫瘤穩(wěn)定、進展或消退都是不可評估的。它們行為的關鍵方面，包括它們的自然歷史，還不完全清楚。

　　二次手術基本全切，3年未復發(fā)，視力好轉

　　2018年7月，年僅5歲的小冬患較大視神經膠質瘤，腫瘤嚴重壓迫視神經等重要功能神經和腦組織，眼睛幾乎沒有光感，父母為他訪遍國內神經外科醫(yī)院，均表示這個位置無法手術，或者手術風險較大但是切除率很低，不建議治療。

　　看著孩子病情一天天惡化，家長心急如焚，經過多方打探才找到INC神經外科醫(yī)生集團，并在INC團隊的幫助下聯(lián)系到國際顱底手術教授巴特朗菲教授進行國際遠程咨詢。巴教授詳細診斷小冬病情后表示，盡管視神經被腫瘤浸潤包裹，但還是有很大機會切除腫瘤，且手術不會導致失明等癥狀。父母得到這樣的咨詢回復，立即決定帶小冬赴德國找巴教授手術。

　　巴教授根據(jù)腫瘤具體位置、大小和形態(tài)制定個體化手術方案，通過額骨顱骨開顱術和大腦半球間穹窿入路，在神經電生理監(jiān)測護航下實現(xiàn)近全切腫瘤，術中無新發(fā)功能神經損傷，術后無新發(fā)長期性并發(fā)癥。術后兩周出院，小冬視力明顯好轉，可自行站立、短距離行走。

　　術后3年時，小冬已經能夠看見事物，可以和正常的孩子一樣嬉戲玩耍。小冬父母為此感到高興，同時感謝巴教授的治療。

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• 更新時間：2022-12-07 17:07:57

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