彌漫性星形細(xì)胞瘤是低級(jí)別膠質(zhì)瘤嗎？彌漫性星形細(xì)胞瘤是一種浸潤型神經(jīng)膠質(zhì)瘤(國際衛(wèi)生組織II級(jí))，彌漫性星形細(xì)胞瘤(DA)是一種低級(jí)別膠質(zhì)瘤(LGG),被列為世衛(wèi)組織(國際衛(wèi)生組織)II級(jí)。DA是一種生長相對(duì)緩慢的腦腫瘤，中位生存期為3.9至10.8年。然而，由于腫瘤彌漫生長的特點(diǎn)，使其難以完全切除。總?cè)谐蕛H為14-17%。因此，在長期隨訪中，殘留腫瘤成為彌漫性星形細(xì)胞瘤患者的負(fù)擔(dān)。

　　低級(jí)膠質(zhì)瘤(LGG)由幾種類型的腫瘤組成，即星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和混合少突星形細(xì)胞瘤。LGG患者預(yù)后不良的相關(guān)因素有:年齡較大、Karnofsky功能狀態(tài)(KPS)<70、既往神經(jīng)功能缺損、腫瘤大小<6 cm、腫瘤跨越中線、非半球/非小腦腫瘤。

　　以彌漫性星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤為主的低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的5%，占腦膠質(zhì)瘤的40%。自從2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤新的分類標(biāo)準(zhǔn)發(fā)布以來，低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的咨詢策略已經(jīng)發(fā)生了的變革（表2-1）。傳統(tǒng)的組織病理學(xué)分類（主要為星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤）已轉(zhuǎn)變成以若干分子特征為表型的分子病理學(xué)分類，包括以IDH突變、ATRX缺失、TP53突變、無1p/19q聯(lián)合缺失為分子特征的星形細(xì)胞瘤，和以IDH突變、TERT啟動(dòng)子突變、1p/19q聯(lián)合缺失為分子特征的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。

　　表2-1 2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)——低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的種類。注：NOS，非特指。

　　彌漫性星形細(xì)胞瘤的預(yù)后怎么樣？彌漫性星形細(xì)胞瘤的預(yù)后較差，如Kaplan-Meier曲線所示圖1A平均隨訪時(shí)間為42個(gè)月(標(biāo)準(zhǔn)差=34.3)。此外，總的中位生存期為44個(gè)月(95%可信區(qū)間[CI]:31.0–87.0)，而1年、2年和5年生存率分別為85.9%、67.6%和42.3%。此外，在17.2%的病例中觀察到惡性轉(zhuǎn)化。而也有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)在由星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和混合少突星形細(xì)胞瘤組成的LGG中，總中位生存期為3.9至10.8年。

　　彌漫性星形細(xì)胞瘤怎么治療？

　　手術(shù)是低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的首要及主要的治療手段。相對(duì)于高級(jí)別腦膠質(zhì)瘤，手術(shù)治療低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的策略包括：全切除甚至超全切除（超全切除是指切除腫瘤范圍以MRI T2像或FLAIR像做切除邊界）非功能區(qū)腦膠質(zhì)瘤；較大順利范圍切除功能區(qū)腦膠質(zhì)瘤；以診斷為目的腫瘤部分切除/活檢。

　　低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)切除后評(píng)價(jià)包括腫瘤切除程度的評(píng)價(jià)、術(shù)后神經(jīng)功能的評(píng)價(jià)以及術(shù)后隨訪的評(píng)價(jià)。

　　對(duì)于低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤切除程度的評(píng)估，建議根據(jù)術(shù)后72h內(nèi)MRI T2/FLAIR像與術(shù)前T2/FLAIR像相比腫瘤體積的變化確定腫瘤的切除程度。以往習(xí)慣將切除程度按切除腫瘤體積分為4個(gè)等級(jí)：全切除、次全切除、部分切除及活檢。雖然不同研究對(duì)于這4個(gè)等級(jí)的具體定義并不統(tǒng)一，但全切除（全切切除）相比未全切除（低于全切），對(duì)患者預(yù)后和生存期是有影響的。

　　隨訪建議在術(shù)后1年內(nèi)每3個(gè)月進(jìn)行MRI檢查，2年內(nèi)每半年進(jìn)行，病情有變化隨時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的影像學(xué)檢查。影像學(xué)評(píng)價(jià)建議采用神經(jīng)腫瘤臨床療效評(píng)價(jià)（response assessment in neuro-oncology，RANO）標(biāo)準(zhǔn)，可以只用T2/FLAIR像進(jìn)行低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的治療效果評(píng)價(jià)，如果出現(xiàn)新發(fā)病灶，建議使用T1增強(qiáng)像，以判斷腫瘤是否向高級(jí)別進(jìn)展。

　　而又要彌漫性星形細(xì)胞瘤生長特點(diǎn)，想要全部切除且不造成新發(fā)的神經(jīng)損傷困難，相關(guān)研究數(shù)據(jù)表明總?cè)谐蕛H為14-17%。因此，在長期隨訪中，殘留腫瘤成為彌漫性星形細(xì)胞瘤患者的負(fù)擔(dān)。想要爭取更好的預(yù)后生存期和生活質(zhì)量，能力范圍內(nèi)選擇技術(shù)高超的醫(yī)生全切腫瘤是治療的關(guān)鍵。

　　INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達(dá)國家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國際教授，包括以技術(shù)手法和順利前提下的高切除率手術(shù)而的國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)主席巴特朗菲教授；擅長小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專家James T.Rutka教授；國際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家Sebastien Froelich教授等，他們不僅擁有高超的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，還較為重視患者細(xì)節(jié)功能的康復(fù)，以期提升其生活質(zhì)量。國內(nèi)患者可撥打400-029-0925咨詢INC海外教授遠(yuǎn)程視頻咨詢，與神外教授在線溝通，獲取前沿咨詢方案。

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