王杭州主任談顱咽管瘤治療原則

　　蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科王杭州主任提及："Di Rocco 教授曾在講課中提到，按他們時(shí)代的醫(yī)療水平，顱咽管瘤大多無法實(shí)現(xiàn)全切除。如今盡管救治成功率顯著提升，但核心治療原則始終未變 —— 患者生活質(zhì)量需置于重要位置，而非盲目追求所有病例均全切。若全切可能影響功能，需為患者提供第二診療意見，這是患者應(yīng)享有的知情權(quán)。"

顱咽管瘤：鞍區(qū)腫瘤的臨床挑戰(zhàn)

　　顱咽管瘤（craniopharyngioma）堪稱讓患兒家屬與神外醫(yī)生都倍感棘手的疾病。其特殊發(fā)病部位直接決定手術(shù)難度 —— 腫瘤位于鞍區(qū)，緊鄰垂體柄、下丘腦、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，常導(dǎo)致患兒出現(xiàn)生長發(fā)育異常、視力損害、內(nèi)分泌功能障礙及頭痛等癥狀，且術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。因此，首次手術(shù)的安全切除程度對預(yù)后至關(guān)重要。

臨床病例：熊貓血患兒的多學(xué)科救治歷程

　　2024 年 2 月，7 歲的小迪因一次意外摔倒，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)存在直徑約 3cm 的顱咽管瘤。特殊的是，小迪屬于罕見的 Rh 陰性血（熊貓血），這種血型在重大手術(shù)中可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)。影像學(xué)檢查顯示，腫瘤向上生長至三腦室底，后方緊貼腦橋，雙側(cè)頸內(nèi)動脈被腫瘤包繞。手術(shù)面臨雙重挑戰(zhàn)：既要嚴(yán)格控制出血，避免損傷垂體柄、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，又需力爭腫瘤全切以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

　　在 INC 巴教授與中國神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)的協(xié)作下，手術(shù)順利實(shí)施。術(shù)中不僅完成腫瘤全切除，更成功保留垂體柄 —— 這一結(jié)構(gòu)的保留意味著小迪未來的生長發(fā)育將不受顯著影響。"巴教授走出手術(shù)室時(shí)說 'Perfect！'，另一位醫(yī)生告知垂體柄保留良好，我當(dāng)時(shí)激動得難以言喻。" 小迪母親回憶道。術(shù)后當(dāng)日，小迪未進(jìn)入 ICU 即轉(zhuǎn)回普通病房。術(shù)后 3 個月隨訪顯示，患兒內(nèi)分泌功能穩(wěn)定，康復(fù)期間還親手制作禮物致謝手術(shù)團(tuán)隊(duì)。

01 顱咽管瘤手術(shù)的成功標(biāo)準(zhǔn)界定

　　對顱咽管瘤而言，單純切除腫瘤并非終極目標(biāo)，"保功能" 是重要前提。治療的理想狀態(tài)是實(shí)現(xiàn) "腫瘤全切 + 神經(jīng)功能保留"，這能顯著提升患兒的無復(fù)發(fā)生存率與生活質(zhì)量。臨床共識指出：安全的次全切除優(yōu)于伴有下丘腦損傷的全切除術(shù)。

　　首次手術(shù)成敗至關(guān)重要：由于顱咽管瘤極易復(fù)發(fā)，若初次手術(shù)處理不當(dāng)，二次手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率與死亡率將顯著高于首次。研究表明，手術(shù)切除程度與生存率呈正相關(guān)，但過度追求全切可能導(dǎo)致垂體 - 下丘腦損傷，引發(fā)肥胖、尿崩癥等不可逆功能障礙。Di Rocco 教授（德國漢諾威國際神經(jīng)科學(xué)研究所 INI 兒科神經(jīng)外科主任）提出規(guī)范化建議：

　　青少年患者：爭取全切除，下丘腦受累明顯者可選擇部分切除 + 術(shù)后放療；

　　嬰幼兒囊狀顱咽管瘤：先行囊內(nèi)注射 α 干擾素控制生長，待青春期后再行手術(shù)切除。

02 顱咽管瘤治療的兩大核心策略

核心 1：全切與功能保護(hù)的精準(zhǔn)權(quán)衡

　　全切除是降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的首要手段，但需評估腫瘤與下丘腦的粘連程度。若腫瘤與下丘腦 / 垂體柄緊密粘連，可在術(shù)后聯(lián)合質(zhì)子放療控制殘留病灶，避免因強(qiáng)制全切導(dǎo)致不可逆功能損傷。

核心 2：全周期內(nèi)分泌功能管理

　　手術(shù)僅是治療的起始環(huán)節(jié)，術(shù)后 3-6 個月需定期進(jìn)行 MRI 隨訪，持續(xù)監(jiān)測激素水平與神經(jīng)功能恢復(fù)情況，尤其對于已存在下丘腦綜合征或內(nèi)分泌功能障礙的患者，需完成從手術(shù)治療到長期康復(fù)的全程管理銜接。

解剖與手術(shù)要點(diǎn)說明

技術(shù)細(xì)節(jié)補(bǔ)充

　　術(shù)中需精準(zhǔn)辨識腫瘤與垂體、垂體柄及下丘腦的組織邊界，避免下丘腦后部損傷，這是降低術(shù)后死亡率與致殘率的關(guān)鍵。神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)與術(shù)中電生理監(jiān)測的應(yīng)用，可進(jìn)一步提升復(fù)雜病例的手術(shù)安全性。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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