年僅7歲的Joe，原本活潑好動(dòng)，現(xiàn)在似乎失去了往日的活力。

　　他小小的身體日益消瘦，體重日益下降，整天無精打采，連玩耍的力氣都消失不見了，總是抱怨說“我好累”。他的生長(zhǎng)發(fā)育似乎也按下了暫停鍵，不再像其他同齡孩子那樣長(zhǎng)高、長(zhǎng)壯。此外，Joe還出現(xiàn)了頭痛、嘔吐等嚴(yán)重癥狀。

　　Joe的家人既擔(dān)憂又焦慮，于是帶著他四處尋求治療，最終在神經(jīng)外科找到了病因：他的腦子里有一個(gè)顱咽管瘤!

　　兒童顱咽管瘤有多危險(xiǎn)?

　　顱咽管瘤是一種常見的兒童腦腫瘤，雖然它是良性的，但由于其位置靠近重要的腦部結(jié)構(gòu)，尤其是垂體和下丘腦，對(duì)兒童產(chǎn)生顯著影響。

　　顱咽管瘤的臨床癥狀表現(xiàn)是多種多樣的，它可以表現(xiàn)是生長(zhǎng)發(fā)育障礙，身高長(zhǎng)得慢，不能進(jìn)入青春期，更多的人可能表現(xiàn)是頭痛癥狀，還有表現(xiàn)為視力下降，直接影響到患者的生活質(zhì)量，嚴(yán)重也會(huì)危及生命。

　　因?yàn)轱B咽管瘤病征的隱蔽性，很多家長(zhǎng)不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)，及時(shí)治療，導(dǎo)致發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤就已經(jīng)長(zhǎng)得很大。如果不盡快切除，任其在鞍區(qū)長(zhǎng)大，壓迫視交叉和視神經(jīng)，造成腦積水、顱壓增高，甚至危及生命。

　　然而，顱咽管瘤手術(shù)留給醫(yī)生手術(shù)的空間非常小，只有4毫米左右，醫(yī)生在術(shù)中，一旦出現(xiàn)0.1毫米的誤差，就可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損傷，這就要求醫(yī)生在切除腫瘤的過程中，要再三權(quán)衡風(fēng)險(xiǎn)，及時(shí)做出取舍。

　　如果因?yàn)槟[瘤位置的隱匿性，或者重要結(jié)構(gòu)的粘連過于緊密，不能將腫瘤斬草除根，那么腫瘤就極易出現(xiàn)復(fù)發(fā)，而重復(fù)開顱手術(shù)會(huì)給患者帶來巨大的風(fēng)險(xiǎn)。要是全切，手術(shù)難度高，周邊結(jié)構(gòu)易受損;要是切不干凈的話，腫瘤易復(fù)發(fā)，后患無窮。對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生來說，是極大的挑戰(zhàn)，進(jìn)退兩難。

　　兒童顱咽管瘤如何治療?

　　顱咽管瘤手術(shù)的關(guān)鍵是腫瘤與下丘腦–垂體柄及下丘腦組織之間關(guān)系的明確與辨識(shí)。因?yàn)榇贵w柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度。此外，垂體柄也可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)。

　　腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層界面。在這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)的細(xì)小分支血管。腫瘤的鈣化需要經(jīng)過仔細(xì)的銳性分離，多數(shù)情況下只要在直視下銳性分離就能安全地全切除。

　　現(xiàn)有多數(shù)研究表明手術(shù)切除程度與生存率存在顯著相關(guān)性，倡導(dǎo)初次患者進(jìn)行根除切除，避免反復(fù)手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn);術(shù)后殘留病灶推薦輔助放療。瘤體巨大、鼻腔狹窄等患者，不能盲目追求微創(chuàng)而致使手術(shù)失敗、瘤體殘留。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)該根據(jù)不同分型的顱咽管瘤，在不同手術(shù)方式的優(yōu)勢(shì)與代價(jià)之間進(jìn)行權(quán)衡，選擇最佳預(yù)后的入路。

　　顱外入路(經(jīng)蝶、擴(kuò)大經(jīng)蝶等)、經(jīng)顱入路(經(jīng)翼點(diǎn)、擴(kuò)大翼點(diǎn)等)、經(jīng)顱經(jīng)腦入路(經(jīng)終板、胼胝體、側(cè)腦室等)均被用于腫瘤切除。

　　施羅德教授顱咽管瘤全切手術(shù)

　　顱咽管瘤的治療方案直接關(guān)系到患者的治療效果和生活質(zhì)量。而Joe才七歲，他年紀(jì)還小，未來的人生還有無限的希望與可能。因此，Joe的家人決心找到一位的豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和操作技巧主刀醫(yī)生為他進(jìn)行治療，以最大程度降低手術(shù)對(duì)Joe身體的損傷，更好地“趨利避害”。

　　因此，他們找到了INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(WFNS)內(nèi)鏡委員會(huì)前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)。

　　施羅德教授向來主張，手術(shù)決策如同天平，只有當(dāng)患者獲益明顯超過潛在風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，積極干預(yù)才有意義。因此，需在保證神經(jīng)功能安全的前提下，盡可能實(shí)現(xiàn)最大程度切除。

　　施羅德教授：“腫瘤全切并保留神經(jīng)功能是顱咽管瘤治療的最終目標(biāo)，能夠幫助患者獲得更高的無復(fù)發(fā)生存率，顯著提高生活質(zhì)量。”

　　在綜合評(píng)估Joe的情況后，施羅德教授選擇右側(cè)額外側(cè)入路實(shí)現(xiàn)了完全切除，并且完整地保留了Joe的視神經(jīng)。

d圖中，腫瘤(T)為通過右側(cè)額外側(cè)入路，暴露右視神經(jīng)(ON)

e圖中，腫瘤包膜是用刀切開，f圖顯示鈣化的腫瘤部分已被腫瘤切除

g圖中，使用鑷子的雙向牽拉技巧解剖分離腫瘤;

h圖中，腫瘤(T)在30°神經(jīng)內(nèi)鏡視野下正常顯微鏡難以顯示;

i圖中，最終檢查顯示腫瘤全切除和視神經(jīng)完整保留(ON)

　　術(shù)后隨訪兩年，Joe的病情無復(fù)發(fā)，目前在接受激素替代療法。

　　他得以像其他健康孩子一樣，擁有一個(gè)無憂無慮的幸福童年。

j、k、l圖顯示，腫瘤得到全切

　　顱咽管瘤的治療需要在徹底切除腫瘤和保護(hù)下丘腦-垂體功能之間取得平衡，這是實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期不復(fù)發(fā)且不影響生長(zhǎng)發(fā)育的關(guān)鍵，核心2大治療策略要點(diǎn)：

　　一、手術(shù)切除：根治性 vs. 功能性

　　全切除(GTR)優(yōu)先

　　理想目標(biāo)：全切除是降低復(fù)發(fā)的首要手段(5年無復(fù)發(fā)率可達(dá)80-90%)，但需評(píng)估下丘腦粘連程度。

　　技術(shù)選擇：經(jīng)鼻內(nèi)鏡(EEA)適合鞍內(nèi)/鞍上腫瘤，視野清晰，可減少腦組織牽拉;開顱手術(shù)則用于復(fù)雜病例(如側(cè)方延伸或鈣化嚴(yán)重者)。

　　術(shù)中監(jiān)測(cè)：下丘腦功能保護(hù)：通過神經(jīng)導(dǎo)航、術(shù)中MRI和神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)避免損傷。

　　次全切除(STR)的權(quán)衡

　　適應(yīng)癥：若腫瘤與下丘腦/垂體柄緊密粘連，強(qiáng)制全切除可能導(dǎo)致不可逆損傷(如肥胖、尿崩癥)。

　　補(bǔ)救措施：術(shù)后聯(lián)合放療(如質(zhì)子治療)可降低殘留腫瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。

　　二、內(nèi)分泌管理：生長(zhǎng)發(fā)育保護(hù)的核心

　　垂體功能替代治療

　　生長(zhǎng)激素(GH)：兒童術(shù)后需定期評(píng)估GH水平，及時(shí)補(bǔ)充以避免矮小癥(需排除腫瘤殘留后再啟動(dòng))。

　　甲狀腺激素/腎上腺皮質(zhì)激素：終身替代治療(如左甲狀腺素、氫化可的松)。

　　抗利尿激素(ADH)管理

　　尿崩癥(DI)：術(shù)后常見，需用去氨加壓素(DDAVP)控制，但需避免低鈉血癥。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顱咽管瘤大咖

　　施羅德教授擁有超過20年的神經(jīng)外科疾病咨詢和治療的豐富經(jīng)驗(yàn)，在國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)領(lǐng)域享有盛譽(yù)。他的專長(zhǎng)涵蓋內(nèi)鏡神經(jīng)外科(治療腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變等)、內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等)、鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療垂體瘤)、微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦內(nèi)手術(shù)、以及周圍神經(jīng)手術(shù)和癲癇手術(shù)。他尤其擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率均較高，且復(fù)發(fā)率相對(duì)較低。

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