正值壯年卻被巨大顱咽管瘤纏上，安全全切能阻止復(fù)發(fā)嗎？

發(fā)布時(shí)間：2025-02-24 17:54:30 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：巨大顱咽管瘤安全全切能阻止復(fù)發(fā)嗎

顱咽管瘤為何極易復(fù)發(fā)? 提到顱咽管瘤(craniopharyngioma)，不止是患者，哪怕是身為國(guó)際神經(jīng)外科大咖的他們也是搖頭嘆息。原因無(wú)他，僅僅是其特殊的發(fā)病部位就足夠讓手術(shù)難度升級(jí)：位于鞍區(qū)，毗

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　　顱咽管瘤為何極易復(fù)發(fā)?

　　提到顱咽管瘤(craniopharyngioma)，不止是患者，哪怕是身為國(guó)際神經(jīng)外科大咖的他們也是“搖頭嘆息”。原因無(wú)他，僅僅是其特殊的發(fā)病部位就足夠讓手術(shù)難度升級(jí)：位于鞍區(qū)，毗鄰垂體柄、下丘腦、視神經(jīng)……世界衛(wèi)生組織(WHO)也稱之為“顱內(nèi)因解剖因素而不能治愈的呈惡性結(jié)果的良性腫瘤。”換句話說(shuō)就是：這種良性腦瘤本該能治好，卻因位置特殊而難以切除，極易造成病人的終身殘疾甚至死亡。

　　而顱咽管瘤的可怕還遠(yuǎn)不止于此，極易復(fù)發(fā)的特性讓無(wú)數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生頭疼。兩位著名的西方神經(jīng)外科大師 Harvey Cushing 和 Mahmut Gazi Yasargil 就曾分別說(shuō)過(guò)：“顱咽管瘤是讓神經(jīng)外科醫(yī)生極其困惑的難題”、“神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)盡最大努力去完整切除顱咽管瘤”。

　　究其原因，除了上述生長(zhǎng)位置特殊、邊界不清導(dǎo)致手術(shù)困難之外，還與顱咽管瘤的生物學(xué)特性和隨訪不足有關(guān)。顱咽管瘤雖為良性腫瘤，但它具有較強(qiáng)的局部侵襲性，且某些細(xì)胞可能更加耐藥或更具增殖能力，從而在治療后仍然能夠生長(zhǎng)并引起復(fù)發(fā)。部分患者未能進(jìn)行足夠頻繁的隨訪檢查，這也會(huì)導(dǎo)致在腫瘤復(fù)發(fā)的早期階段，未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并采取相應(yīng)治療。

　　全球的神經(jīng)外科醫(yī)生們不斷嘗試，但是其治愈率依然非常低。腫瘤切不干凈是非常重要的因素，否則很快就會(huì)復(fù)發(fā)，而放化療只能作為輔助手段。在中國(guó)，能夠接受根治性外科治療的患者不到20%。

　　一、當(dāng)“大刀闊斧”開(kāi)顱不是必選，神經(jīng)內(nèi)鏡的優(yōu)勢(shì)漸顯

　　顱咽管瘤來(lái)自于人在胎兒時(shí)期特有的組織“顱咽管”，本該在發(fā)育過(guò)程中消失，但有少數(shù)人的顱咽管殘存細(xì)胞沒(méi)有消失，而是在出生和長(zhǎng)大后繼續(xù)緩慢生長(zhǎng)，最終長(zhǎng)成了腦子里的瘤，進(jìn)而導(dǎo)致失明、顱內(nèi)壓升高和嚴(yán)重的內(nèi)分泌紊亂、侏儒癥等。

　　對(duì)于顱咽管瘤的治療，國(guó)內(nèi)外未制定統(tǒng)一的治療策略，但大多主張積極地將腫瘤完全切除，盡可能延長(zhǎng)患者的生命。手術(shù)入路及方式尤其重要，能夠經(jīng)較短距離到達(dá)并充分暴露瘤體，以及減少神經(jīng)損傷。

　　手術(shù)目的主要為改善視力、降低顱內(nèi)壓，在保留良好內(nèi)分泌和神經(jīng)功能的前提下，實(shí)現(xiàn)顱咽管瘤的全切。而手術(shù)入路的選擇對(duì)手術(shù)結(jié)果有很大的影響，患者的預(yù)后也與腫瘤生長(zhǎng)的方向以及神經(jīng)外科醫(yī)生對(duì)手術(shù)方法的熟悉程度有較大關(guān)系。

　　目前顱咽管瘤的切除方式主要是神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻手術(shù)和開(kāi)顱手術(shù)。近十幾年來(lái)，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的改革和興起，國(guó)際上對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行了新一輪的技術(shù)改進(jìn)，利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)進(jìn)行顱咽管瘤手術(shù)，是神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)界非常具有代表性的技術(shù)。

　　對(duì)于顱咽管瘤而言，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)具有創(chuàng)傷更小，視野更清晰，顯露范圍更廣泛的優(yōu)勢(shì)，能夠近距離觀察病變，大大減輕手術(shù)損傷，減少并發(fā)癥，進(jìn)而提高手術(shù)效果。對(duì)于患者而言，術(shù)后的痛苦更小，恢復(fù)較快，住院時(shí)間也更短。

　　二、正值壯年卻被腫瘤纏上，INC福教授“雙鏡聯(lián)合”實(shí)現(xiàn)全切

　　35歲的他正值壯年，卻沒(méi)想到從某天開(kāi)始，他總是摔倒，還伴隨視力下降。為了查清身體出現(xiàn)問(wèn)題的根源，他及時(shí)前往醫(yī)院檢查，然而令他沒(méi)想到的是，本以為“及時(shí)”就能避免情況惡化，檢查結(jié)果卻給了他當(dāng)頭一棒：腦袋里的顱咽管瘤已然長(zhǎng)到巨大!

　　而這也與顱咽管瘤的“隱形”生長(zhǎng)有關(guān)，盡管顱咽管瘤生長(zhǎng)緩慢，但大多數(shù)患者在出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)就很有可能已經(jīng)錯(cuò)過(guò)時(shí)機(jī)了，這也是顱咽管瘤難以實(shí)現(xiàn)全切的原因之一。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)的世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(福教授)在仔細(xì)研討后，最終制定了一個(gè)個(gè)性化的手術(shù)切除方案，保障了腫瘤全切并較大程度保護(hù)了神經(jīng)功能。

▼第一階段：內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)對(duì)視交叉和神經(jīng)進(jìn)行減壓

▼第二階段：后巖骨入路開(kāi)顱全切腫瘤

　　在第一次手術(shù)后，他的全垂體功能減退情況得到明顯控制，步態(tài)不穩(wěn)和認(rèn)知障礙有所好轉(zhuǎn)，視力功能有所提升，術(shù)后未發(fā)生腦脊液泄漏。在第二次手術(shù)腫瘤得以全切后，他的視力與視野已恢復(fù)到了正常狀態(tài)，沒(méi)有出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹的癥狀，認(rèn)知功能也有所提升，垂體功能都已回歸正常水平。

　　INC福教授制定的分期手術(shù)方案保障了腫瘤全切并保護(hù)神經(jīng)功能，術(shù)后配合輔助放射治療，他的術(shù)前癥狀得到很大改善，已經(jīng)可以如常工作，生活質(zhì)量也得到很大改觀。

　　三、術(shù)后一旦復(fù)發(fā)還有再次手術(shù)機(jī)會(huì)嗎?

　　顱咽管瘤極易復(fù)發(fā)，這幾乎成為了一個(gè)普遍共識(shí)。即使是全切除后仍有一定的復(fù)發(fā)比例，堪稱難以甩掉的“牛皮糖”。而次全切除、部分切除即使輔助放化療后，遠(yuǎn)期的復(fù)發(fā)仍不可避免。

　　但是，初次手術(shù)全切腫瘤可減少?gòu)?fù)發(fā)率，并延長(zhǎng)復(fù)發(fā)間隔時(shí)間。腫瘤復(fù)發(fā)后，容易導(dǎo)致內(nèi)分泌功能障礙、視力下降甚至失明。因此，腫瘤一旦復(fù)發(fā)，應(yīng)該再次手術(shù)，爭(zhēng)取全切除腫瘤。

　　毫無(wú)疑問(wèn)，復(fù)發(fā)腫瘤手術(shù)治療的并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率均高于初次手術(shù)，因?yàn)槭中g(shù)時(shí)蛛網(wǎng)膜界面的定位和疤痕的分離將變得更加困難，然而，當(dāng)主治醫(yī)師擁有高超的操作技巧和豐富經(jīng)驗(yàn)時(shí)，這些情況也并不妨礙腫瘤的成功切除。

　　對(duì)于多次復(fù)發(fā)又難以全切除的患者，可選擇放射治療。必須承認(rèn)的是，部分顱咽管瘤在切除數(shù)十年后仍可復(fù)發(fā)，因此，更需要長(zhǎng)期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。